霍奇金病

霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤概述,1832年Thomas Hodgkin报道7例淋巴结肿大伴脾肿大的临床病例和尸检发现，1865年Wilks将类似病例命名为霍奇金病(Hodgkins Disease)。1898年和1902年，Sternberg和Reed分别描述了HD中的肿瘤细胞为一种体积大，常为多核的巨细胞，现称为Sternberg-Reed细胞（R-S细胞）里-斯氏细胞。,概述,1 定义 2 病因和发病机制 3 临床表现 4 实验室检查 5 护理措施 6 健康教育,一. 定义,霍奇金病（HL）又名淋巴网状细胞肉瘤，是一种慢性进行性无痛的淋巴组织肿瘤，由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，1534岁为高峰。发病者男性多于女性。,淋巴结区域定义,Ann Arbor分期将淋巴结区域定义为： 1.韦氏环； 11.盆腔淋巴结； 2.耳前、耳后、 12.腹股沟和股三角淋巴结； 颈部和锁骨上淋巴结； 13.腘窝淋巴结； 3.锁骨下淋巴结； 4.纵膈淋巴结； 5.肺门淋巴结； 6.腋窝和胸部淋巴结； 7.滑车上淋巴结； 8.腹主动脉旁淋巴结； 9. 脾； 10.肠系膜淋巴结；,病因及分型,1、病因：本病的病因尚不清楚，目前的研究提示，可能与病毒有关。患者血清中EB病毒抗体效价增高，用PCR技术在50%的患者病变组织中查出EB病毒DNA，均表明霍奇金病的发病可能与EB病毒感染有关。此外，与霍奇金病患者密切接触、核辐射、T细胞免疫缺陷有关。2、分型：根据病理组织学特点，霍奇金淋巴瘤分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型4型，我国以混合细胞型最多见，其次为结节型，其他2型较少见，预后最差的是淋巴细胞消减型。,临床分期标准,期 侵犯单个淋巴结区域 (I) 或个结外器官或部位 (IE)II 期 侵及横隔一侧的2个或2个以上淋巴结区或局限性的结外器官或部位，并注明受侵淋巴结区数目，如写为。 III 期 侵犯膈肌两侧的淋巴结区域 (III) ，可伴有单个结外器官或部位的侵犯 (IIIE) ，或脾侵犯 (III S) ，或两者均受侵犯 (III SE) ；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III 1) 或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累 (III 2) 。IV 期 广泛侵犯 1 个或多个结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为 IV 期。根据患者有无临床症状，又可进一步分组：A 无全身症状。B 有全身症状：不明原因的发热 ( 38 ) 、盗汗、 6 个月内体重下降 10 。E 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。X 块型：在 T6-T7 水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径 10cm 。,临床表现,1、淋巴结肿大：多数以无痛性、进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发 症状，其次是颌下、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大，肿大的淋巴结互 相粘连融合成块，质硬无压痛。2、压迫症状：深部淋巴结肿大可引起压迫邻近器官的症状，如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水。3、全身症状：30%40%的HL患者以不明原因的持续或周期性发热为主要起病症状，发热后常有盗汗、疲乏及消瘦；部分患者有局部或全身皮肤瘙痒，多为年轻女性患者。,实验室检查,1、血象及骨髓象： HL常有轻或中度贫血，白 细胞轻度增加，骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据。2、淋巴组织活检：是确诊得主要依据。为进行临床分期，还需进一步检查，如X线、CT、骨髓检查等。,治疗要点,治疗原则：以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗。1、化学治疗 ：采用联合治疗，争取首次治疗获得完全缓解。HL的B、B和期患者，以化疗为主，常用方案为MOPP（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松），有巨大肿物者加用局部放疗。2、放射治疗 ： 适用于期患者，剂量为34周内给予3040Gy,可使80%患儿的局部肿大得到控制。一般最大剂量为35Gy，仅个别病例需加至40Gy。3、其他治疗：可采用干扰素、单克隆抗体或造血干细胞移植等治疗方法；脾功能亢进有脾切除指针者，可采取脾切除术改善血常规。,护 理 措 施, 、一般护理 化疗和放疗期间，患者应注意休息；给予高热量、高蛋 白、高维生素的饮食，以增强机体抗病能力，食物以柔软、容易咀嚼、易消化为原则；有恶心、呕吐时，以静脉途径补充营养。关爱患者，介绍疾病相关知识，给予心理支持，定期进行病室空气和地面消毒，严格无菌操作，预防感染。、化疗护理 治疗淋巴瘤的化疗药物，常有胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应.、放疗护理 加强皮肤护理，防止皮肤损伤。避免局部皮肤受到热、冷的刺激，衣服宽松柔软，洗澡时局部皮肤应轻轻擦洗，以减轻对放疗区的刺激。观察放疗局部皮肤有无发红，瘙痒，灼热感水泡等形成，如局部皮肤有烧伤时，应涂伤油膏保护；如局部皮肤有溃疡、坏死，应及早清创、植皮，同时给予抗感染治疗。定期检查血常规，若出现白细胞3*109/L。应及时报告医生。,健康教育,1、 指导患者注意休息，早期可适当活动，避免剧烈活动，症状明显时需卧床休息；注意个人卫生，避免皮肤黏膜损伤，预