急性播散性脑脊髓炎周三讲课

急性播散性脑脊髓炎Acute Disseminated Encephalomyelitis,急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种单时相、免疫介导的中枢神经系统急性多灶脱髓鞘病变。1.感染后脑脊髓炎（PIE）:发生在麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。2.接种后脑脊髓炎（PVE）:发生于疫苗接种后。3.无明显诱因:称为特发性脑脊髓炎。,其他命名静脉周围脑脊髓炎（Perivenous encephalomyelitis)急性血管周围脱髓鞘病（acute perivascular myelinoclasis）播散性血管髓鞘病 (disseminated vascular myelinopathy)过敏性脑脊髓炎(Allergic encephalomyelitis)急性出血性白质脑病（AHLE）也可包括在ADEM内。,【病因】 主要是感染、接种及非特异性因素如受凉、淋雨、分娩、人流、外科手术等。【发病机制】 主要认为是细胞介导的免疫过程引起的自身免疫疾病。,【病理】1.CNS白质散在大小不等的以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘改变。2.血管周围炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞，且均有程度不等的嗜酸粒细胞浸润。3.神经胶质细胞增生和退行性变，形成大片软化灶。4.大脑皮层的各种细胞除一般变性外，未见特殊病变，神经纤维有明显脱髓鞘，但轴突损害不明显，神经细胞和胶质细胞内均未见包涵体。5.脑膜充血水肿，轻度淋巴细胞、单核、浆、细胞和嗜酸粒细胞浸润。,【临床表现】 儿童与青壮年多发，老年人少见，但无年龄限制。PIV和PVE多见于儿童，特发性者多见于成人，男女无明显差别。 起病，通常在感染后430天（以714天多见）或疫苗接种后225天（以1012天多见）出现临床症状。前驱症状有头痛、全身无力、肌痛、恶心呕吐、发热等。,【神经系统表现】 神经系统主要表现为脑、脊髓弥漫性损害的症状和体征。脑实质受累主要表现为意识障碍、精神异常、惊厥、颅神经麻痹、偏盲、偏瘫、视力障碍、共济失调，累及灰质者可出现不自主运动；脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹、尿便障碍等；有时有明显的颅内压增高症或脑膜受累表现：头痛、呕吐、脑膜刺激征；少数患者有多发性神经根炎症状和体征。临床大致分为脑型、脑脊髓型、脊髓型。,实验室检查 PIE与PVE急性期周围血白细胞轻度增加，脑脊液压力增高或正常，脑脊液细胞轻到中度增多，以淋巴为主，较少超过100个/mm3，蛋白轻到中度增加，球蛋白高，糖、氯多在正常范围，糖可轻度减少。脑电图可呈弥漫性慢波活动。CT及诱发电位有参考价值，MRI平扫及GaDTPA增强对鉴别MS有较大诊断意义。,【诊断】 主要靠病史及临床。参照点：1.儿童、青少年好发，四季发病。2. 疫苗接种、感染晚期、受凉、淋雨、分娩、手术、人流等诱因。3.脑、脊髓多灶受损的症状、体征。4.辅助检查发现CNS白质内散在多发病灶。5.肾上腺皮质激素治疗有效。,【鉴别诊断】 本病临床表现复杂，缺乏特异性实验室检查手段，需与多种疾病区分，如病毒性脑炎、感染中毒性脑病、侵犯CNS的结缔组织病、脑瘤以及急性MS、AHLE等。,鉴别诊断1病毒性脑炎：主要依靠病理、血清学和病毒学检查。病脑神经细胞广泛变性、坏死和小软化灶形成，胶质细胞增生形成结节，脑实质血管高度扩张充血，血管周围有浆细胞渗出及淋巴细胞和单核细胞浸润，并可发现病毒包涵体，而ADEM则主要是脑和脊髓白质以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘，神经细胞和神经纤维则无明显改变。单疱脑炎EEG可见额、颞叶高幅棘波、慢波，而ADEM则以出现弥漫性慢波为主。2肿瘤：主要依靠病理。,ADEM 与MS鉴别,ADEM,MS,脑脊液细胞增多，较少超过100/mm3，显著的单核细胞增多，或混合性中性粒细胞和淋巴细胞增多，血常规白细胞正常或轻到中度增高，多为12万,病毒感染、接种、上感,前驱症状,ADEM,AHLE,【预后】 死亡率1050，由于各种诱因，预后不一致。恢复者多无明显后遗症，极少数复发。急性发病，迅速发展至昏迷者、脊髓病突出者、与麻疹感染有关者预后差。,【治疗】 主要分免疫治疗与对症治疗。鉴于与免疫有关的发病机制，以肾上腺皮质激素治疗为主，建议早期大剂量甲基强的松静脉冲击治疗。近5、6年许多学者主张以大剂量免