川崎病重庆市儿童医院

川 崎 病Kawasaki Disease(皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome）,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有15万病儿,概述- 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行- 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5 岁，男女=1.5:1- 20%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是首位继发性心脏病,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,-病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。-发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等.,病因和发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,病因和发病机制,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 -I 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主； -II 期: 2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤; -III期: 4-7周,中动脉发生肉芽肿; -IV 期: 7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,病理,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C 2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱 皮,重者指趾甲可脱落 5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮 6.颈淋巴结肿大 7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状, 心血管表现,临床表现,唇皲裂,肢端甲下膜状脱屑,皮肤损害多型红斑,颈淋巴结重大,疫苗接种处皮疹加重,冠状动脉瘤,动态超声图,-发生冠状动脉损害的危险因素： 1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm/hr 或持续4周以上 有体动脉瘤-心肌梗塞的危险因素： 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状/连珠状/香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗,多发生于16周，发生率15%25%,发生率1%2%，多于1年内（24周）。多无临床表现。,临床表现,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,无特异性实验室检查- 血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板；急性期反应物（CRP，SR）。- 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。- 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。- 超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。,实验室检查,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,诊断标准：, 败血症 渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎 （全身起病型） 系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断：,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,- 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用 - 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 对症治疗和手术治疗,治疗,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1%2%。, 无冠状动脉瘤者：出院后1，3， 6，12，24月作全面检查（体格 检查，EKG，UKG） 有冠状动脉瘤者：应612月一 次长期随访,随访,下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎 C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. 持续高热 E. 手足肿胀和脱皮,下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎 C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D. 持续高热 E. 手足肿胀和脱皮,川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素 B. 阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林,川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素 B. 阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林,大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是,A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天 E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天,大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药方案是,A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 一次滴注 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 发病14天左右，400mg/kg, 连用5天 E. 发病14天以内，400mg/kg, 连用5天,阿司匹林在川崎病恢复期的用量是,A 每天3-5mg/kg，持续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持续3-5周 C. 每天10mg/kg， 持续4-6周 D. 每天10mg/kg， 持续3-5周 E. 每天20mg/kg， 持续10周,阿司匹林在川崎病恢复期的用量是,A 每天3-5mg/kg，持续6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持续3-5周 C. 每天10mg/kg， 持续4-6周