HEELP综合征的临床诊

HELLP综合征的临床诊治天津市第一中心医院ICU-杨书英,HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点，常危及母儿生命。,1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶 血、凝血异常的病人。1972年 McKay 报道4例子痫病人。1982年 Weinstein 总结29例病人特点，采用“HELLP综合征”。,病因及发病机制, 尚不清楚 血小板激活和微血管内皮受损。 HELLP综合征的免疫学异常。,临床表现,有报道HELLP综合征多发生妊娠的中后期，在产前发病者占69%，产后发病者占31%，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型，表现多样化，主要临床表现为：不适感(90%)，右上腹部疼痛(65%)，恶心、呕吐(36%)，头痛(31%)，视觉异常(10%)，出血(9%)及黄疸(5%)等。,诊断及分类,本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白6090 g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素20.5 mol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)600 u/L；（3）血小板减少：PLT100109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原20.5mol/L（11.2mg/dl)； LDH600U/L 2、肝酶异常：ALT70U/L 3、血小板减少：100,000/mm3,目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类和Mississippi分类。,Tennessee分类将HELLP综合征分为：,（1）完全性：血小板100109/L， LDH600 u/L，AST70 u/L； （2）不全性：上述 3项中至少1项或2项异常。,根据Mississippi分类分为：, 型：血小板50109/L； 型：50109/L血小板100109/L； 型：100109/L血小板150109/L；,除血小板计数外有溶血和肝功能异常：LDH600 u/L，AST或ALT40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症，应在48 h内终止妊娠，而不全性HELLP综合征可保守治疗； 型较 型或 型的孕产妇患病率和病死率更高。,鉴别诊断,由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天，多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等，在诊断时应注意鉴别。与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等；与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。,鉴别诊断, 原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。 妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（2030）109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。,鉴别诊断, 重症肝炎： 黄疸深，消化道症状重，肝功能明显异常，酶胆分离，血清中能检出肝炎病毒抗原抗体。 系统性红斑狼疮肾病型(SLE) 虽少见，但其临床表现可有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少，类似HELLP综合征，但实验室抗核抗体阳性。 妊娠合并胆囊炎、胆石症时：可出现右上腹痛，实验室检查转氨酶、血小板一般正常，B超可见胆石或炎症表现。,治疗原则,1.积极治疗妊娠期高血压疾病通过解痉、降压、镇静、扩容和利尿等措施控制妊娠期高血压疾病的发展，减轻血管痉挛和内皮细胞损伤，有利于缓解综合征的发生和发展；同时应积极防治心衰、肺水肿、胎盘早剥及肾衰等严重并发症。,治疗原则,2.肾上腺皮质激素的应用： 可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，对于水肿严重患者，可防止钠水潴留。 可用氢化可的松200mg+葡萄糖静脉滴注，或甲泼尼龙（甲基强的松龙）40mg+葡萄糖液20ml静脉缓慢注6h或8h1次，地塞米松10 mg静推，2次d，lOmg，12小时重复，地塞米松总量可用至203Omg,逐渐减为每日5 mg，直至病情平稳。,治疗原则,3.纠正贫血，控制出血： 3.1 输新鲜血液：应当是全血，既可补充血容量又可补充凝血因子； 3.2 成分输出：血小板20 X 109/L以下时，输血小板悬液，最好是新鲜的血小板，紧急情况下先输注冰冻的血小板也可以；在血小板50109L输血小板无益，因血小板寿命短，输入后很快破坏，反可促使血栓形成。 。,治疗原则,4.抗血小板聚集： 4.1 新鲜冻干血浆：含有丰富的凝血因子，尤其是抗凝血酶静脉滴注，可以发生血浆置换，减少凝血因子消耗，降低血小板聚集。 4.2 低分子右旋糖苷：输入后可以保护血管内皮细胞，使血管内膜光滑，减少血小板凝集也有扩容。,治疗原则,5.抗血栓治疗： 5.1服用阿司匹林: 1978年国外有学者提出凡妊娠期血小板 1400 IU/ L 、血小板 718mg % ,提示病情严重。,预后,有并发症的产妇死亡率非常高，国外文献报道