葡萄膜视网膜病视神经

葡萄膜疾病,郭庆,葡萄膜的解剖,虹膜睫状体脉络膜,葡萄膜炎概念 uveitis,葡萄膜 视网膜 炎症(眼内炎）视网膜血管玻璃体,葡萄膜炎发病机制,感染机制自身免疫机制氧化损伤机制免疫遗传机制 ,葡萄膜炎的病因,感染性 细菌 病毒 真菌 螺旋体 原虫 寄生虫等,葡萄膜炎的病因,非感染性：与免疫异常有关 物 理：手术、 热损伤外源性 机械性损伤 化 学：酸、碱、药物 过敏反应：对外界抗原,葡萄膜炎的病因,按病理形态分类： 肉芽肿性 非肉芽肿性,葡萄膜炎的病因,按解剖部位分类 前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎,前葡萄膜炎,症 状急性：突发、症状明显 疼痛、畏光、流泪 视力减退慢性：发病缓慢 症状不明显,前葡萄膜炎,体 征结 膜：睫状充血或混合充血房 水：闪辉、细胞前 房：积脓、积血、纤维絮状渗出KP:keratic preciptate 大小、形态、颜色、数量、分布虹 膜:水肿、粘连、结节、萎缩、膨隆、新生血管瞳 孔：缩小、闭锁、膜闭晶 体：色素玻璃体：混浊,并发症,并发性白内障激发性青光眼低眼压、眼球萎缩,诊断,病史症状体症实验室检查,鉴别诊断,急性结膜炎急性闭角型青光眼炎内肿瘤全葡萄膜炎,治 疗,睫状肌麻疲剂糖皮质激素 点眼 眼周注射 口服制剂非甾体消炎药病因治疗并发症治疗 白内障 青光眼 玻切,中间葡萄膜炎,症 状发病隐袭眼前黑影飘动视物模糊视力减退,体征 眼前段炎症轻玻璃体雪球样混浊睫状体平坦部雪堤样渗出周边视网膜炎、血管周围炎,并发症,并发性白内障黄斑病变视网膜、视神经萎缩,诊断,飞蚊症后囊下混浊黄斑囊样水肿 造影,治疗,视力 0.5 观察视力90 锯齿缘离断外伤 先天性脉络膜内缺损区内裂孔，无晶体眼 和 白内障术后裂孔 牵拉性：指因增生性膜牵拉引起的视网膜疾 病，见 于DRP，RVO，Eales病等 ， 视网膜缺血 引起的视网膜新生血管牵拉，眼球穿通伤 引起的眼内纤维组织 增生牵拉。 渗出性：见于原田氏病 ，葡萄膜炎、后巩膜炎、恶 性高血压、coats病、特发性葡萄膜渗漏综 合症、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等。,临床表现： 症状： 飞蚊症、闪光感、视野缺损 眼底：波浪状起伏、有裂孔张口状、 半月形、马蹄形、圆孔 治疗：原则是手术封孔、激光光凝、透巩膜冷凝、电凝，使裂孔周发生无菌炎症反应,中心性浆液性脉络膜视网膜病变病因： RPE水平的泵功能不足，不是屏障功能的损害，使视网膜的感觉层浆液性脱离。视网膜毛细血管的原发病变也参与发病。 临床表现：视物变形、变小、变远。 视力下降，常不低于0.5 双目间接检眼镜:黄斑呈圆顶状盘状脱离区 FFA:黄斑部有一个或数个荧光素渗漏点,渐呈 喷射状或墨迹样。治疗：数月内自愈。若渗漏点距中心凹200um以外，可激光凝固渗漏点。,年龄相关性黄斑变性（age- related macular degeneration，AMD）病因：尚未确定，可能为遗传、慢性光损伤、代谢营养等因素有有关。干性AMD（或呈萎缩性、非新生血管性）主要有玻璃膜疣（drusen）和RPE异常改变。drusen呈圆形、黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使 RPE脱离。drusen可分大、中、小，硬性、软性和融合性。大、软和融合性的，是RPE萎缩及脉络膜新生血管的危险因素。,临床表现：早期（萎缩前期）：中心视力轻度损害。 眼底：黄斑区色素脱失或增殖，中心反射不清，散在drusen。 FFA：黄斑区透见荧光或弱荧光晚期（萎缩期）： 中心视力严重减退，有绝对性中心暗点 。 眼底：金箔样外观，地图状色素上皮萎缩、囊样。 FFA：RPE萎缩导致的窗样缺损，日久，低荧光区。,治疗,干性AMD：尚无特效治疗，无预防措施,湿性AMD：经FFA、IGC显示CNV，在中心凹外200 um可激光治疗，但复发。 近年手术切除CNC，光动力疗法（PPT），810nm激光经瞳孔热疗（TTT），黄斑转位手术、放疗等均有报告，但疗效尚待评价。,视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）,病因：确切病因不明，一般认为与遗传，染色体畸变，病毒有关。婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率为1：40001：20000，无种族及地域、性别差异。平均年龄12（双侧）24个月（单侧），90%于3岁前发病，双眼发病占30%35%，发病早，多个肿瘤病灶。症状：瘤体小，且为婴幼儿，故早期无症状，肿瘤增大瞳孔大， 故称为黑蒙猫眼白瞳症特点，斜视。,临床分期：（四期）,眼内期：视网膜局限性隆起，边界清，圆形，椭圆形，白色、黄白色或浅红色。表面有网膜血管或新生血管，常见眼底后极部偏下方。当肿瘤向玻璃体发展，瞳孔区黄白色反光、KP、虹膜结节、斜眼。青光眼期：肿瘤长大眼压高角膜水肿眼球膨大（形成牛眼）。眼外蔓延期：肿瘤沿视神经向眼眶内或颅内蔓延。 肿瘤起于前部视网膜穿过睫状体和角巩膜向眼外蔓延眼突、角膜穿孔。转移期：通过血循环淋巴循环脑、骨、肝、脾、肾死亡。,自行退化：1%偶尔可见瘤体发生退行变性、坏死、萎缩。三侧性视网膜母细胞瘤：双眼、颅内松果体和蝶鞍旁的神经母细胞瘤。在双眼视神经母细胞瘤的发生率为0.4%-2.3%。第二恶性肿瘤：治愈后的视网膜母细胞瘤患者中，活若干年后发生成骨细胞瘤 。,诊断：早期诊断极为重要。除依据临床表现之外，还需要X-线：肿瘤 有钙化斑。眼B超：早期实质性肿块回波 晚期囊性回波。鉴别： 眼内炎（转移性）：儿童传染病后（如高热）病原体引起的转移性眼内炎 玻璃体脓肿、瞳孔黄白色、虹膜后粘连、 KP、眼压下降眼球萎缩。,Coats病：6岁以上男孩，多单眼发病，病程缓慢，病因不明。 眼底：视网膜毛细血管扩张，大量黄白色脂质渗出及胆固醇结晶，晚期发生网脱。B超：无实质性肿块。FFA：大量毛细血管扩张