Behcet病

Behcet 病的临床表现及诊断,康丹,葡萄膜炎的概念,狭义概念,葡萄膜炎的概念,广义概念：等同于眼内炎症的概念,特型葡萄膜炎Behcet病,历史回顾：皮肤-粘膜-眼综合征1700多年前，张仲景关于“狐惑症”的描述：“狐惑之为病蚀于喉者为惑蚀于阴者为狐目赤如鸠眼”“西方医学之父”希波克拉底也有过类似的病例记载1936年土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet首次提出将此“三联症”（虹膜炎、口腔溃疡、生殖溃疡）视为一新的临床综合征Behcets Disease,特型葡萄膜炎Behcet病,是一个系统性疾病，累及全身多个器官病理基础：慢性血管性炎症病因不明：病毒感染学说、细菌感染学说、自身免疫学说、免疫遗传因素等,Behcet病的流行病学特征,广泛分布，而以远东、中东及地中海地区发病率较高(亚洲和欧洲的北纬35-45度）丝绸之路病；任何年龄均可患病，发病高峰年龄为1640岁 ；男女比例各家报告不一，但男性患者病情多较重，血管、神经系统、眼部受累多见。,Behcet病的诊断,白塞病国际诊断标准（1989年）1、 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。2、 反复外阴溃疡：有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。3、 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。4、 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。5、 针刺试验阳性：试验后2448小时由医生看结果。有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。应用标准时注意： 国际研究组的标准并不能取代对个别患者的临床判断；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，应有医生的记录作为诊断依据。,Behcet病的临床表现,口腔溃疡（近100%）多发性 复发性 痛性 持续时间12周，自愈 多部位发生：唇、颊粘膜、软腭、牙龈、咽喉等,Behcet病的临床表现,皮肤病变80%，以结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应最有诊断价值生殖器溃疡约75%,Behcet病的临床表现,眼炎约50%，致残的常见原因关节损害：2560%，膝关节最易受累，红肿、疼痛，无关节变形或强直常见致残及致死的损害：神经系统损害、消化系统损害、血管损害、肺部损害等等多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现,Behcet病的特殊检查,非诊断要点，仅做为辅助诊断活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高。血小板凝集功能增强（血栓性静脉炎）。HLA-B51阳性率57-88 ，与眼、消化道病变相关 全身病损相关的实验室检查：脑CT及磁共振（MRI），胃肠钡剂造影及内窥镜检查，血管造影、彩色Doppler，肺X线片、高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等针刺反应试验（Pathergy test） 用20号无菌针头在前臂屈面中部垂直刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，2448小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。,Behcet病的眼部表现特征,大部分为双眼受累，可先后发病，时间间隔一般56年；单眼发病者仅占813%反复发作，发病初甚至可自行缓解，但常常“复发-好转-复发”无休止循环，逐渐加重并趋于慢性化受累组织广泛，表现为非肉芽肿性的全葡萄膜炎,Behcet病前段表现,普遍体征：睫状充血 角膜水肿、后弹力层皱褶、KP 前房闪辉、飘浮细胞 虹膜前后粘连、萎缩特征性体征：前房积脓、前房角积脓 无菌性、反复性、流动性大,Behcet病后段表现,玻璃体：尘状、雪球状混浊，PVD，积血，增殖条索，膜状物形成视网膜：早期渗出性视网膜炎：A变细、V扩张，血管通透性增加，白鞘形成，后极部视网膜水肿，黄斑受累；进展至血管闭塞，大片出血（渗出），及灰白色梗死灶，新生血管形成，视网膜萎缩黄斑：水肿（可达50%）、出血、渗出、变性、穿孔视乳头：充血、水肿、新生血管形成、萎缩,Behcet病FFA表现,毛细血管弥漫性渗漏、视盘血管渗漏、受累大血管渗漏后期血管壁染色血管闭塞性改变，侧支循环形成，无灌注区形成，新生血管膜形成黄斑囊样水肿，黄斑裂孔虹膜血管荧光素渗漏,Behcet病其它眼部表现,结膜：卡他性、水泡性糜烂角膜：点状、丝状角膜炎，角膜溃疡，环状角膜实质混浊巩膜：浅层巩膜炎，坏死性巩膜炎并发症：白内障，青光眼，视网膜脱离，视神经萎缩,鉴别诊断,引致前部葡萄膜炎的综合征：强直性脊柱炎、Reiter综合征、Stevens-Johnson综合征引致视网膜血管炎的其它疾病：SLE、MS、Syphilis、ARN等全身表现需鉴别的其它疾病,Behcet病的治疗,在日本被视为八大难治疾病之一，易复发及趋于慢性化1.睫状肌麻痹剂炎症重时：长效短效炎症轻或恢复期：短效2.非甾体类抗炎药,Behcet病的治疗,3.糖皮质激素目前共识：不宜长期大剂量使用（不能预防复发，反跳现象，易发生视网膜的血栓性静脉炎，影响视力预后）适宜情况：1.非常严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎，视功能急剧损害，在联合免疫抑制剂时，可考虑短期大剂量使用 2.免疫抑制剂效果不佳时，联合小剂量激素（减少其用量及毒副作用，逆转其无反应性，延长葡萄膜炎缓解时间）,Behcet病的治疗,4.免疫抑制剂苯丁酸氮芥：有效的药物，特别是有视网膜炎和视网膜血管炎患者；副作用主要有骨髓抑制、男性不育、女性月经紊乱等。环磷酰胺：作用快，对顽固性病例有良好的疗效；副作用主要有骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、继发感染及继发肿瘤等；多饮水，