小儿急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎 （Acute Glomerulonephritis，AGN）,临床表现,概述,病因及发病机制,病理,治疗及预后,诊断和鉴别诊断,一、概述,急性肾小球肾炎,简称急性肾炎。急性起病, 多有前驱感染,临床以血尿、水肿、少尿、不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全为主要临床表现。分为链球菌感染和非链球菌感染。儿童多数链球菌感染后所致，称为急性链球菌感染后肾炎（acute post-streptococcal glomerulonephritis，APSGN）(90%)。一年四季均发病，秋冬季节为高峰。514岁多见，男女之比约为2:1。,二、病 因（熟悉）,1.细菌：常见A组溶血性链球菌 (Group A beta hemolytic streptococcus)。 上呼吸道感染、扁桃体炎最常见； 脓皮病皮肤感染次之。2.病毒: 柯萨奇病毒和EB病毒、HBV等。3.其他: 肺炎支原体、疟原虫等。,三、发病机制（熟悉）,循环免疫复合物（CIC）学说： 链球菌菌株抗原与机体产生抗体在血循环中形成CIC， 随血流至肾，停滞于肾小球；原位免疫复合物形成学说： 机体产生抗体与肾内抗原形成原位免疫复合物；自身免疫学说： 某些链球菌神经氨酸苷酶与机体IgG结合，改变其 免疫原性，产生自身抗体或免疫复合物。,诱发自身免疫形成CICIC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿、蛋白尿、管型尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株抗原成分,三、发病机制（熟悉）,四、病 理（熟悉）,光镜： 肾小球表现弥漫性、增生性和渗出性病变； 肾小球增大，肿胀，内皮和系膜细胞增生； 称“毛细血管内增生性肾小球肾炎”。电镜： 基底膜上皮细胞下电子致密物沉积， 呈圆顶状“驼峰状” 分布。免疫荧光： 肾小球毛细血管袢和系膜区可见纤细或 粗颗粒状IgG和C3沉积。,毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,四、病 理（熟悉）,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,四、病 理（熟悉）,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,四、病 理（熟悉）,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,四、病 理（熟悉）,EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,四、病 理（熟悉）,五、临床表现（掌握）,1、前驱感染 2、典型表现3、严重表现4、非典型表现,五、临床表现（掌握）,1、前驱感染 90%有链球菌前驱感染，呼吸道和皮肤感染为主；经13周无症状的间歇期而急性起病l;呼吸道感染至肾炎发病约12周（10天）;皮肤感染至肾炎发病约23周（20天）。,2、典型表现 水肿 70%水肿，累及眼睑及颜面部， 重者23天遍及全身，呈非凹陷性。 血尿 5070肉眼血尿，呈茶色或洗肉水， 持续12周转为镜下血尿。 蛋白尿 不同程度蛋白尿，持续时间短。 高血压 3080病例有高血压。 尿量减少,五、临床表现（掌握）, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,典型表现水肿,五、临床表现（掌握）, 肉眼血尿（gross hematuria）, 镜下血尿（microscopic hematuria）,典型表现血尿,五、临床表现（掌握）,血压（mmHg）学龄前 120/80学龄儿 130/90,高血压判断,典型表现高血压,五、临床表现（掌握）,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300学龄儿 8001400 400单位：ml,五、临床表现（掌握）,3、严重表现严重循环充血： 水、钠潴留使血容量增多所致循环负荷过重， 表现为循环充血。类似心力衰竭表现。高血压脑病： 由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧与血管扩张致脑水肿。 表现血压骤升，头痛、呕吐、失明，惊厥和昏迷等。急性肾功能衰竭： 尿量减少，出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。,五、临床表现（掌握）,4、非典型表现无症状性: 仅有镜下血尿或补体C3降低，无临床表现。肾外症状性:以水肿和高血压起病，有严重循环充血或 高血压 脑病，尿改变轻微，有链球菌感染 和补体C3降低。肾病综合征表现: 以急性肾炎起病，有水肿和蛋白尿， 轻度低蛋白血症和高胆固醇血症。 类似肾病综合征。,五、临床表现（掌握）,六、实验室检查（掌握）,(一)尿液检查 尿沉渣红细胞5个/HP； 红细胞+；尿蛋白+； 见透明、颗粒和红细胞管型。(二)血常规检查 有轻度贫血； 白细胞轻度升高或正常。(三)肾功能检查 血尿素氮和肌酐增高， 肌酐清除率降低。,（四）链球菌感染免疫学检查 1、抗链球菌溶血素“O” (ASO)，简称 抗“O” ： 70ASO增高，12周升高，35周高峰， 36月恢复正常。链球菌感染的证据。 2、抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase ) 在咽炎阳性率较高。 3、抗脱氧核糖核酸酶抗体(ANDaseB) 、 抗透明质酸酶( A-Hase ) 在皮肤感染阳性率高。,六、实验室检查（掌握）,（五）血清补体 8090%血清补体C3降低； 68周恢复正常，94%至第8周恢复正常。（六）血沉增快 提示肾炎病变活动，23月恢复正常， 血沉正常，可上学。,六、实验室检查（掌握）,七、诊 断（掌握）,病前13周有链球菌感染史；三大症状：水肿、血尿、高血压；尿检查：有红细胞、蛋白和管型；三大检验：血沉快 （ESR） 抗“O”高（ASO） 补体低 （C3 ）,八、鉴别诊断（了解）,1、其他病原体感染后肾炎： 多种病原体引起，从感染灶和各自的临床 特点相鉴别。2、IgA肾病： 发作性肉眼血尿，上呼吸道感染后12日出现 血尿；无水肿和高血压，血C3正常，须肾活 检证实。3、慢性肾炎急性发作： 既往肾炎史不详，无明显感染史，有贫血、 高血压、氮质血症，尿比重低且固定，尿以蛋白增多 为主。,4、特发性肾病综合征 ： 具有肾病综合征表现的急性肾炎，需要鉴别。 患儿急性起病，有链球菌感染的证据，C3下降， 考虑急性肾炎。5、继发性肾炎： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎、 乙肝病毒相关性肾炎等。,八、鉴别诊断（了解）,九、治 疗（掌握）,1、休息 急性卧床休息23周，直到肉眼血尿消 失、水肿消退、血压正常，下床轻微活动； 血沉正常上学，避免体力活动。尿常规正常后 恢复体力活动。2、饮食 水肿和高血压应限制钠盐及水， 氮质血症限制蛋白质，可给予优质动物蛋白。3、抗感染 有感染时用青霉素1014天。,4、对症治疗（1）利尿： 氢氯噻嗪 12mg/kg.d,分次口服； 呋塞米(速尿) 12mg/kg.次, 静脉用药。（2）降压： 硝苯地平 0.25mg1mg/kg.d,分次口服； 卡托普利 0.5mg5mg/kg.d,分次口服； 两药交替降压效果更佳。,九、治 疗（掌握）,5、严重循环充血的治疗 （1）纠正水钠潴留，使用呋塞米（速尿）注射；（2）如肺水肿: 硝普钠 1ug/kg.min， 小于8ug/kg.min； （3）难治病例：采用腹膜透析和血液透析,九、治 疗（掌握）,6、高血压脑病的治疗 应止惊、降压治疗，首选硝普钠。7、急性肾功能衰竭治疗 利尿，纠酸，透析治疗。,九、治 疗（掌握）,急性肾炎急性期预后好；95%以上病例能完全恢复，小于5%病例持续尿异常，死亡1%以下。主要死因急性肾功能衰竭。减少呼吸道和皮肤感染是防治的根本。,十、预后（了解）,选择题,1急性肾炎的主要临床表现有：A、血尿,水肿,高血压，程度不等肾功能损害B、水肿，蛋白尿，高血压，少尿C、少尿，血尿，蛋白尿，低蛋白血症D、高血压，水肿，少尿E、血尿，少尿，水肿,2急性肾炎水肿多由何处开始：A 眼睑B 面部C 踝部D 胫骨前E 腰部,3急性肾炎血液化验改变意义较大的是：A 抗链球菌溶血素O增高（ASO）B 血沉增快C 轻度贫血D 血总补体及C3下降E 末梢血白细胞增高,4急性肾炎伴严重循环充血治疗重点是：A 限制水盐入量，注射强利尿剂B 限制水盐入量，注射快速洋地黄C 镇静，给氧，注射西地兰D 静脉注射毒毛旋花子甙KE 以上都不是,5. 急性肾炎正确治疗是： A 卧床休息8周以上B 无盐饮食至蛋白尿消失C 低蛋白饮食4周以上D 有感染灶应用青霉素1014天E 血压正常可以上学,6 急性肾炎合并高血压脑病首选药物是：A 硝普钠B 硝苯地平C 卡托普利D 呋塞米E 硫酸镁,7 7岁小儿，浮肿4天，尿少，浓茶样， 头晕，呕吐，血压170/120mmHg，血尿素氮 6.4mmol/L(18mg/dl)，尿蛋白（+），红细胞 50个/HP，颗粒管型01个/HP，诊断：A 肾炎性肾病B 急性肾炎、高血压脑病C 急进性肾炎D 慢性肾炎E 急性肾炎、急性肾衰,简答题,1、急性链球菌感染后肾炎的诊断依据： （1）临床表现： 急性起病，有前驱感染，呼吸道或皮肤感染为主； 具备血尿、水肿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等特点， 尿蛋白+-+，透明、颗粒、红细胞管型， 明显少尿时血尿素氮、肌酐升高，可诊断为急性肾炎。 （2）链球菌感染依据： 急性期血清ASO升高，补体C3降低，抗双磷酸吡啶核苷酸 酶，抗脱水氧核糖核酸酶B，抗透明质酸酶滴度升高，血沉 加快，白细胞稍高或正常。,2、简述急性肾炎的典型表现及严重表现：典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少；严重表现： （1）严重循环充血：呼吸急促，肺部有湿罗音，端坐呼吸，呼吸困难，咳粉红色泡沫痰，心脏扩大，肝大，水肿加剧。 （2）高血压脑病：头痛、呕吐、复视或一过性失明，惊厥、昏迷。 （3）急性肾功能不全：尿少、尿闭，氮质血症、电解质紊乱，代谢性酸中毒。,简答题,3、简述急性肾炎的临床表现： （1）前驱感染： 呼吸道、皮肤感染。（2）典型表现： 水肿、血尿、蛋白尿、高血压、 尿量减少；（3）严重表现： 严重循环充血、高血压脑病、 急性肾功能不全。（4）不典型表现：无症状急性肾炎病例、 肾外症状性急性肾炎、 肾病综合片表现的急性肾炎。,简答题,4、简述急性肾炎的治疗原则： （1）休息： 急性