呼吸系统疾病3

呼吸系统疾病,(Diseases of Respiratory system),肺尘埃沉着症,pneumoconiosis,第三节,肺尘埃沉着症,简称尘肺，是因长期吸入有害粉尘并沉积于肺，引起以肺广泛纤维化为主要病变的肺疾病。本病伴有肺功能损害，为职业性肺疾病。根据沉积粉尘的化学性质，可将肺尘埃沉着症分为无机尘埃沉着症和有机尘埃沉着症。无机尘埃沉着症主要有硅沉着症、石棉沉着症等。有机尘埃沉着症主要有农民肺、棉尘肺等。,（pneumoconiosis）,肺硅沉着症,简称硅肺（亦曾称矽肺），是因长期吸入含大量游离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒而引起的以硅结节形成和肺广泛纤维化为病变特征的尘肺。长期吸入二氧化硅粉尘，防预措施不当，则可能患肺硅沉着症。硅肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种。,(silicosis),病因及发病机制,硅肺的病因是吸入含游离二氧化硅的粉尘。硅肺的发病粉尘中游离二氧化硅的含量、粉尘颗粒大小、接触时间、防护措施及呼吸道防御功能削弱等因素有关。5m的硅尘颗粒则可被吸入肺内并沉积于肺间质而致病。尤其是12m的硅尘颗粒致病力最强。硅尘被巨噬细胞吞噬后，硅尘表面的SiO2与水作用形成硅酸，其羟基与细胞内次级溶酶体膜结构中的磷脂和蛋白质分子中的氢原子形成氢键，从而改变了溶酶体膜的稳定性和完整性，使膜的通透性增强，导致巨噬细胞溶酶体崩解，并释放出多种蛋白水解酶，使细胞崩解死亡，硅尘释放，又被其它巨噬细胞吞噬，如此反复。,病理变化,基本病变是肺及肺门淋巴结内硅结节形成和肺间质弥漫性纤维化。 肉眼:边界清楚，直径25mm，圆形或椭圆形，灰白色，质硬，有砂样感。晚期直径可超过2cm，中央可形成硅肺性空洞。,硅肺矽结节呈青灰色，部分结节融合。,硅肺性空洞,硅肺肺表面黑色炭末沉着，见多个硅结节。,镜下:硅结节的形成和发展过程大致可分为：细胞性结节：吞噬硅尘的巨噬细胞聚集在局部形成；纤维性结节：由纤维母细胞、纤维细胞和胶原纤维组成，纤维组织呈同心圆状排列；玻璃样结节：纤维性结节从中心开始发生玻璃样变，最终形成典型的硅结节(由呈同心圆状或漩涡状排列的、已发生玻璃样变的胶原纤维构成)。,病理变化,肺内尚有不同程度的间质弥漫性纤维化，在血管、支气管周围及肺泡间隔纤维组织增生，为致密的有玻璃样变的胶原纤维。胸膜也因纤维组织弥漫增生而增厚，可达12cm。,病理变化,硅肺结节主要由成束相互交织的粉红色胶原纤维组成。,硅肺结节融合性硅结节，层状纤维化伴透明样变。,硅肺结节硅结节内碳末沉积，周边部纤维母细胞增生。,硅肺分期及病变特征,根据肺内硅结节的数量、分布范围和直径大小及肺纤维化程度，将硅肺分为三期。期硅肺：硅结节主要局限于肺门淋巴结。近肺门肺组织中可见少量硅结节。此期肺组织内硅结节体积小，13mm，数量少。X线检查肺门阴影增大，密度增高，肺野内硅结节阴影主要分布在两肺中、下叶近肺门处。胸膜可有硅结节形成，但增厚不明显。肺重量、体积、硬度无明显改变。,硅肺分期及病变特征,期硅肺：硅结节体积增大，数量增加，可散布于全肺，但仍以中、下肺叶近肺门处为密集，总的病变范围未超过全肺的1/3。X线显示肺野内有多量直径1cm的阴影。胸膜增厚。肺的重量、体积、硬度均有所增加。期硅肺：硅结节密集且融合成肿瘤样团块。X线检查可见团块状硅结节阴影，直径可达2cm，团块状结节中央可有硅肺空洞形成。胸膜明显增厚。肺的重量、体积、硬度明显增加，浮沉实验全肺入水下沉。,并 发 症,肺结核病 硅肺结核病(silicotuberculosis)肺源性心脏病 肺感染 肺气肿和自发性气胸,慢性肺源性心脏病,chronic cor pulmonle,第四节,慢性肺源性心脏病,也称肺心病，是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力增高、右心室肥厚、扩张为特征的心脏病。,病因与发生机理,肺疾病:COPD、支哮、支扩、硅肺、慢纤空等肺组织破坏及纤维化Cap床减少、小A纤维化缺氧肺小A痉挛、细A肌化、小A中膜肥厚肺循环阻力增加肺动脉高压胸廓运动障碍性疾病:严重胸廓或脊椎畸形 限制性通气障碍、血管扭曲肺循环阻力肺血管疾病:原发性肺动脉高压症；反复栓塞,病理变化,肺部病变: 原有肺部疾病病变。无肌小A肌化，肌型小A肥厚、小A纤维化心脏病变:右心室肥厚，心腔扩张，心尖钝圆，重量。肺动脉瓣下2cm处右室前壁心肌厚度5mm。,肺心病右室肥大，心腔扩张，心尖钝圆。,正常心肌,心肌肥大,心肌肥大,心肌肥大,临床与病理联系,代偿期以原发病的表现为主，逐渐出现肺、右心衰竭的征象：气促、呼吸困难、心悸、发绀、肝大、下肢浮肿等；并发急性感染可诱发呼衰。肺性脑病：头痛、烦躁、抽搐、嗜睡、甚至昏迷等精神障碍和神经系统症状，是其首要死因。还可并发酸碱失衡、电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、DIC及休克等。,呼吸窘迫综合征,respiratory distress syndrome,第五节,ARDS是指肺内、外严重疾病导致以肺毛细血管弥漫性损伤、通透性增强为基础，以肺水肿、透明膜形成和肺不张为主要病理变化，以进行性呼吸窘迫和难治性低氧血症为临床特征的急性呼吸衰竭综合征。ARDS是急性肺损伤发展到后期的典型表现。起病急骤，发展迅猛，预后极差，死亡率高。,急性呼吸窘迫综合征,(acute respiratory distress syndrome,ARDS ),与ARDS相关的疾病包括严重的休克、感染、创伤，弥漫性血管内凝血(DIC)，吸入刺激性气体或胃内容物，溺水，大量输血，急性胰腺炎，药物、麻醉品中毒及氧中毒等。ARDS的发生可由多种原因复合存在所致。,病 因,发病机制,发病机制尚未完全阐明。目前认为除与原发疾病有关外，炎细胞及其释放的炎症介质和细胞因子是导致肺毛细血管和肺泡上皮损伤的重要因素。,内毒素,巨噬细胞释放炎症介质,在肺微血管内大量聚集,蛋白水解酶、氧自由基花生四烯酸代谢产物,诱导,中性粒、巨噬细胞渗出,趋化,释 放,激 活,肺泡Cap弥漫性损伤通透性,肺水肿和纤维素渗出,肺透明膜形成和肺萎陷,型肺泡上皮细胞损伤,肺泡表面活性物质,肺泡内氧弥散障碍通气血流比值失调,低氧血症呼吸窘迫,病理改变,肉眼:双肺肿胀、暗红、湿润，重量，弹性。镜下:肺弥漫性充血水肿，透明膜形成和肺不张。肺泡壁Cap扩张、充血水肿，间隔增宽，腔内浆液、嗜中性粒和巨噬细胞渗出。呼吸细支气管、肺泡管、肺泡表面形成一层均匀红染的膜状物，即透明膜(由渗出的血浆蛋白、纤维素及崩解的肺泡上皮细胞碎屑构成)。纤维组织增生、机化，导致肺弥漫性纤维化。部分病例可合并支气管肺炎和肺脓肿。,呼吸系统常见肿瘤,第六节,起源于鼻咽粘膜上皮和腺体的恶性肿瘤。病因：EBV；遗传因素；环境致癌物。病理：部位：鼻咽顶部，外侧壁和咽隐窝大体：结节型、菜花型、浸润型、溃疡型组织学：鳞癌、腺癌、未分化癌(泡状核细胞癌),鼻咽癌,(nasopharyngeal carcinoma),鼻咽低分化鳞状细胞癌癌细胞分化差，无角化现象，核分裂多见,鼻咽泡状核细胞癌癌细胞境界不清，核大呈空泡状，圆形或椭圆形，核膜清楚，可见12个大核仁，癌细胞间常见淋巴细胞浸润,扩散途径,直接蔓延:向上: 颅底骨，蝶鞍，侵犯对颅神经向下: 口咽向下后:侵犯梨状窝、会厌、喉腔上部向外侧:侵犯耳咽管、中耳向后: 上段颈椎 向前: 鼻腔眼眶,淋巴道转移: 颈上部胸锁乳突肌上缘内侧淋巴结血道转移: 肝、肺、骨、肾,扩散途径,临床病理联系,起病隐匿，半数以上患者以无痛性颈部 (乳突下方或胸锁乳突肌上段前缘)肿块为首诊症状。随着肿瘤生长和浸润鼻塞、鼻衄、涕中带血，头痛、耳鸣、听力减退等症状。侵犯颅底骨，压迫颅神经视物模糊、面部麻木、复视、眼睑下垂、吞咽困难等症状肿大的淋巴结压迫颈交感神颈交感神经麻痹综合征对放射治疗较敏感，但易复发。,吸烟,基因改变,40岁以上男性多见，男女性别比例约为2:1病因:,组织发生:绝大多数起源于支气管粘膜上皮，故实为支气管癌 (肺鳞癌)少数源于支气管腺体(肺腺癌)和肺泡上皮（细支气管肺泡癌）小细胞癌来源于Kultschitzky细胞(嗜银细胞)，属APUD瘤。,大气污染,职业,肺 癌,(carcinoma of lung),病理变化,肉眼类型:中央型：最常见，发生于主支气管和叶支气管周围型：发生于段以下支气管 弥漫型组织学类型:鳞状细胞癌腺癌,小细胞癌大细胞癌,早期肺癌:癌块直径2cm并局限于肺内的管内型或浸润管壁及其周围的肺癌。隐性肺癌:临床及X线检查阴性，痰细胞学检查癌细胞阳性。手术切除标本病理证实为原位癌或早期浸润癌而无淋巴结转移。,病理变化,中央型肺癌,周围型肺癌,肺高分化鳞癌,肺腺癌,细支气管肺泡癌癌巢呈腺管样结构，癌细胞柱状、高度异形性，沿肺泡壁生长,肺大细胞癌,肺小细胞癌,扩散途径,直接蔓延:中央型可侵犯纵隔、心包、血管及对侧肺脏周围型侵犯胸膜转移:淋巴道转移:肺门、纵隔、锁骨上下、腋窝、颈部LN 血道转移:脑、肾上腺、骨以及肝肾、胰腺、甲状腺等,肺癌病人的常见症状,临床病理联系,咳嗽、咯痰带血及胸痛等肺萎陷或肺气肿、肺感染血性胸水上腔静脉综合症:面部浮肿及颈胸部静脉曲张 Horner综合症:病侧眼睑下垂，瞳孔缩小，胸壁皮肤无汗 类癌综合症:支气管哮喘、心动过速、水样腹泻、皮肤潮红等,请保护环境,患者刘，男性，68岁，因心悸、气短、腹胀、双下肢浮肿五天来院就诊。10年来病人经常出现咳嗽、咳痰，尤以冬季为甚。近五年以来，自觉心悸、气短、活动后加重，有时双下肢浮肿，但经过休息可以缓解。5天前因受凉病情加重，出现腹胀，不能平卧。病人有吸烟史48年。体格检查：病人端坐呼吸，神智清楚，口唇紫绀，颈静脉怒张，桶状胸，心音遥远，肝脏下缘在右锁骨中线肋缘下4cm，剑突下8cm，脾脏在肋缘下可以触及，腹部叩诊可听见移动性浊音，双下肢凹陷性浮肿。化验室检查：WBC12.0109/L，PaO298kPa（74mmHg），PaCO280kPa（60mmHg）。,病史摘要：,问题与思考：,1.根据学过的病理学知识，为该病人作出诊断， 并提出诊断依据。2.试分析病人患病的原因和疾病的发展演变过程。,参考答案,病理诊断:慢性支气管炎阻塞性肺气肿肺部感染慢性肺源性心脏病心力衰竭,参考答案,诊断依据:病人咳嗽、咳痰10年是慢性支气管炎的典型表现桶状胸、心音遥远、气短说明病人有肺气肿心悸、气促、有时下肢浮肿、