浆细胞病诊断和鉴别诊断

1、浆细胞病浆细胞病 n浆细胞病（浆细胞病（plasma cell dyscrasia）是指浆）是指浆 细胞或产生免疫球蛋白的细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖淋巴过度增殖 所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量 的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段 为其特征的一组疾病。为其特征的一组疾病。 n浆细胞病在临床上可分为两类：一类为具浆细胞病在临床上可分为两类：一类为具 有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞 病。病。 n另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病，另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病，

2、 其中病因不明者，称为原发性良性单克隆其中病因不明者，称为原发性良性单克隆 免疫球蛋白血症。免疫球蛋白血症。 第一节第一节 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 n多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM） 是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性 肿瘤。肿瘤。 n临床表现：临床表现： n 1. 骨骼损害骨骼损害 n 2高粘滞综合征高粘滞综合征 n 3 肾损害肾损害 n 4. 造血功能障碍的表现造血功能障碍的表现 骨髓瘤 【一】检验【一】检验 n1.血象血象 常有不同程度正常细胞性贫常有不同程度正常细胞性贫 血，贫血严重性随病情进展而加重。血，贫血严

3、重性随病情进展而加重。 红细胞大小不等，可见有核红细胞。红细胞大小不等，可见有核红细胞。 血片上有明显的红细胞缗钱状形成，血片上有明显的红细胞缗钱状形成， 常可为诊断提供线索。常可为诊断提供线索。 多发性骨髓瘤血象多发性骨髓瘤血象 n 2骨髓象骨髓象 n 骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为 出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细 胞占有核细胞总数的胞占有核细胞总数的1015，多者可高达，多者可高达 70% 95%。 n 骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小 不均，直径约不均，直径约1530m

4、；核成圆形，可出现；核成圆形，可出现 凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质较正凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质较正 常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈 粗网状，可有粗网状，可有12个核仁；胞浆丰富，边缘个核仁；胞浆丰富，边缘 常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，不透常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，不透 明，可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或明，可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或Russel 小体，可无核周透明带。小体，可无核周透明带。 多发性骨髓瘤骨髓象多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞）（浆细胞样骨髓瘤细胞） 多发性骨髓瘤骨髓象多发性骨髓瘤骨髓象（网状细

5、胞样骨髓瘤细胞）（网状细胞样骨髓瘤细胞） 3其他检验其他检验 n(1)血液生化检验：血液生化检验：血清中出现大量异常血清中出现大量异常 的单克隆免疫球蛋白，的单克隆免疫球蛋白，M蛋白，常蛋白，常15g/L, 是本病的主要特征之一是本病的主要特征之一 。血清钙增高血清钙增高 血磷一般正常血磷一般正常血尿酸增高血尿酸增高 肾功能检肾功能检 验。验。 n(2)尿液检验：尿液检验： n有较大诊断价值的有较大诊断价值的BenceJones（本一周）（本一周） 蛋白，亦称凝溶蛋白。蛋白，亦称凝溶蛋白。 n【二】诊断和鉴别诊断【二】诊断和鉴别诊断 n多发性骨髓瘤的主要诊断依据为：多发性骨髓瘤的主要诊断依据为

6、： n骨、髓中浆细胞增多骨、髓中浆细胞增多15，若为典型的，若为典型的 骨髓瘤细胞，骨髓瘤细胞，5%15%也可考虑此病，或骨也可考虑此病，或骨 髓活检有骨髓瘤的证据髓活检有骨髓瘤的证据 n血清有大量血清有大量:M蛋白或尿本周蛋白为蛋白或尿本周蛋白为 1g/24h n无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏 松。松。 n40岁以上，有骨痛、贫血、血沉增快、高岁以上，有骨痛、贫血、血沉增快、高 钙血症等表现。钙血症等表现。 鉴别诊断鉴别诊断 1.1.原因不明的单克隆丙球蛋白病（原因不明的单克隆丙球蛋白病（MGUSMGUS） 过过 去称去称 良性单克隆丙球蛋白病（良性

7、单克隆丙球蛋白病（BMGBMG）。主要特点）。主要特点 有有 血清中血清中M M蛋白小于蛋白小于30g/L30g/L 骨髓中浆细胞小于骨髓中浆细胞小于1010。 无贫血、肾功能不全及高钙血症。无贫血、肾功能不全及高钙血症。 无溶骨性损害无溶骨性损害 骨髓浆细胞标记指数（骨髓浆细胞标记指数（PCLIPCLI）小于）小于0.10.1 22微球蛋白水平正常微球蛋白水平正常 尿轻链蛋白小于尿轻链蛋白小于0.5g/24h0.5g/24h 2.2.其他能产生其他能产生M M蛋白的恶性病蛋白的恶性病 原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症 重链病重链病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 恶性淋巴瘤，恶性淋

8、巴瘤，B B细胞型细胞型 原发性淀粉样变原发性淀粉样变 血管免疫母细胞淋巴结病血管免疫母细胞淋巴结病 3.3.骨髓中浆细胞反应性增高骨髓中浆细胞反应性增高 常见于药物过敏常见于药物过敏 有肉芽肿的慢性感染，如结核、梅毒、风有肉芽肿的慢性感染，如结核、梅毒、风 湿病、恶性肿瘤如肝、胆道肿瘤、脂质代谢紊湿病、恶性肿瘤如肝、胆道肿瘤、脂质代谢紊 乱，慢性肝病、肝硬化等。乱，慢性肝病、肝硬化等。 4.4.转移性癌的溶骨损害转移性癌的溶骨损害 转移癌多伴成表现，在溶骨缺损周围多有骨转移癌多伴成表现，在溶骨缺损周围多有骨 密度增加。而且血清碱性磷酸酶常升高。骨痛多密度增加。而且血清碱性磷酸酶常升高。骨痛多

9、 在静止时，尤夜间更明显。个别严重全身性骨结在静止时，尤夜间更明显。个别严重全身性骨结 核时，也可见溶骨损害。核时，也可见溶骨损害。 由于骨髓瘤临床表现多端，初诊时常误诊为由于骨髓瘤临床表现多端，初诊时常误诊为 其他疾病如肾病尿毒症、风湿病慢性肝炎，甚至其他疾病如肾病尿毒症、风湿病慢性肝炎，甚至 再障再障。 第二节巨球蛋白血症第二节巨球蛋白血症 n 巨球蛋白血症（巨球蛋白血症（Waldenstroms macroglobulinemia）是具有分泌）是具有分泌IgM （巨球蛋白）能力的淋巴样浆细胞的恶（巨球蛋白）能力的淋巴样浆细胞的恶 性增生性疾病。性增生性疾病。 n临床表现：临床表现： n异

10、常细胞增生和浸润所致症状：异常细胞增生和浸润所致症状： n巨球蛋白血症所致的症状巨球蛋白血症所致的症状 n中枢或周围神经系统症状中枢或周围神经系统症状 n【一】检验【一】检验 1.血象血象 正常细胞性贫血、中性粒细胞正常细胞性贫血、中性粒细胞 和血小板减少，淋巴和单核细胞可能和血小板减少，淋巴和单核细胞可能 增多。可出现少量（一般增多。可出现少量（一般5%）淋）淋 巴样浆细胞（不典型幼稚浆细胞），巴样浆细胞（不典型幼稚浆细胞）， 颇似淋巴细胞，核染色质紧密，含颇似淋巴细胞，核染色质紧密，含 12个核仁，胞浆少，嗜碱性，在细个核仁，胞浆少，嗜碱性，在细 胞一侧稍多。胞一侧稍多。 n2.骨髓象骨髓

11、象 骨髓穿刺可呈干抽，骨髓骨髓穿刺可呈干抽，骨髓 象常呈多形性，主要特征为淋巴样象常呈多形性，主要特征为淋巴样 浆细胞的增生，占浆细胞的增生，占10%90%。可。可 见数量不等的呈裸核的小淋巴细胞见数量不等的呈裸核的小淋巴细胞 及浆细胞。还有嗜碱性粒细胞和组及浆细胞。还有嗜碱性粒细胞和组 织嗜碱细胞散布于异常细胞之间。织嗜碱细胞散布于异常细胞之间。 n3.其他检验其他检验 n (1)异常球蛋白检查：异常球蛋白检查： 白蛋白偏低，白蛋白偏低， 球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的 20%-70%20%-70%； n免疫电泳显示免疫电泳显示IgM峰峰 n血清蛋白电泳在血清蛋白电泳在 区或区或与与 区区 间出现均一的间出现均一的M蛋白蛋白 n血清中单克隆血清中单克隆IgM 30g/L n(2)抗人球蛋白试验：部分患者可呈抗人球蛋白试验：部分患者可呈 阳性。阳性。 n(3)冷凝集素试验：部分患者可呈阳冷凝集素试验：部分患者可呈