先天性肩胛骨高位症教学课件

1、先天性肩胛骨高位症1CT、MRI室2022/10/4先天性肩胛骨高位症1CT、MRI室2022/10/2 先天性肩胛高位症先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）：又称Sprengel畸形、肩胛骨下降不全 。常合并有其他畸形。正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎之间。本病肩胛骨：可较正常侧升高210cm。2CT、MRI室2022/10/4 先天性肩胛高位症先天性肩胛高位症（con病回1.胚胎期发育障碍：第3周：上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出。第5周：出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈37至胸12水平这个阶段，正是脊柱发育的关键时

2、期亦是肩胛骨开始发育的时期。第6周：原始的肩胛部开始形成。第9周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。第2月：下降完成，位于第27胸椎棘突水平。发育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。3CT、MRI室2022/10/4病回1.胚胎期发育障碍：3CT、MRI室2022/10/2病回2. 发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有异常

3、连接多为纤维束带或软骨连接。肌肉因素：周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。CSF因素：Engel认为胚胎发育中，第四脑室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。4CT、MRI室2022/10/4病回2. 发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，3.其他因素：感染因素：病毒感染所致。病回5CT、MRI室2022/10/43.其他因素：病回5CT、MRI室2022/10/2病理改变高位肩胛：一般较正常小，变形。连接：常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。周围肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。肩

4、椎骨：是一条或者一块骨组织，也可能是软骨或者纤维组织。约有25%的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。 6CT、MRI室2022/10/4病理改变高位肩胛：一般较正常小，变形。6CT、MRI室202病理改变包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，

5、形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。7CT、MRI室2022/10/4病理改变包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩临床表现性别：女性发病居多。分布：两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占10%。症状：突出表现为耸肩和短颈。单侧发病：患侧颈部短而丰满，颈肩线轮廓不清。双侧发病：则颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动障碍，肩肱活动正常。检查：受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变，内上角转向

6、中线，下角远离脊柱转向腋窝。8CT、MRI室2022/10/4临床表现性别：女性发病居多。8CT、MRI室2022/10/肩关节不对称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位35cm。肩胛骨形状：锁骨上区偶可摸到冈上部分，肩胛骨较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。“肩-肱协同”：正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统：常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时，可出现斜颈。其他畸形：常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等

7、。临床表现9CT、MRI室2022/10/4肩关节不对称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位35cm。临床临床鉴别诊断翼状肩胛：有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突10CT、MRI室2022/10/4临床鉴别诊断翼状肩胛：有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良11CT、MRI室2022/10/411CT、MRI室2022/10/212CT、MRI室2022/10/412CT、MRI室2022/10/2临床分

8、类畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显 I度:两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形度:肩关节高于对侧25 cm,畸形明显。度:十分严重,肩胛骨可上达枕骨。IV度:13CT、MRI室2022/10/4临床分类畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显 I度:两【Cavendish分级】一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面 ，穿衣后外观近乎正常。二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm ，畸形很容易看出。四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧 ，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。14

9、CT、MRI室2022/10/4【Cavendish分级】一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平影像学表现X线：分布：一般为单侧，也可双侧。大小：较正常小。位置：肩胛骨位置升高，甚至可达颅骨枕部。伴发育不良，右侧为著，同侧锁骨发育细直；上下变短，左右可变窄。内下角内收且逆时钟旋转，内上角尖而向前弯曲，肩胛盂浅而平。15CT、MRI室2022/10/4影像学表现X线：15CT、MRI室2022/10/2影像学表现X线：肩椎骨：为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接肩胛骨和颈椎。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。锁骨：同侧发育较细而且变直肋骨：缺少或者融

10、合颈胸椎：脊柱裂及融椎常合并颈胸椎畸形。胸廓：不对称。16CT、MRI室2022/10/4影像学表现X线：16CT、MRI室2022/10/217CT、MRI室2022/10/417CT、MRI室2022/10/2A、5岁，男。Sprengel畸形（左）B、前后位X线片显示先天性高肩胛症C、Woodward术后的前后位X线片ABC18CT、MRI室2022/10/4A、5岁，男。Sprengel畸形（左）ABC18CT、MR左侧先天性肩胛骨高位，C4-5阻滞椎。19CT、MRI室2022/10/4左侧先天性肩胛骨高位，C4-5阻滞椎。19CT、MRI室2020CT、MRI室2022/10/42

11、0CT、MRI室2022/10/221CT、MRI室2022/10/421CT、MRI室2022/10/222CT、MRI室2022/10/422CT、MRI室2022/10/223CT、MRI室2022/10/423CT、MRI室2022/10/224CT、MRI室2022/10/424CT、MRI室2022/10/225CT、MRI室2022/10/425CT、MRI室2022/10/226CT、MRI室2022/10/426CT、MRI室2022/10/227CT、MRI室2022/10/427CT、MRI室2022/10/2螺旋CT和三维重建：能够提供病变部位立体测图像，有助于术前全面

12、了解病理改变。28CT、MRI室2022/10/4螺旋CT和三维重建：28CT、MRI室2022/10/229CT、MRI室2022/10/429CT、MRI室2022/10/2MRI表现：显示骨骼、肌肉及软组织情况。30CT、MRI室2022/10/4MRI表现：30CT、MRI室2022/10/231CT、MRI室2022/10/431CT、MRI室2022/10/232CT、MRI室2022/10/432CT、MRI室2022/10/233CT、MRI室2022/10/433CT、MRI室2022/10/234CT、MRI室2022/10/434CT、MRI室2022/10/2治疗原则非手术治疗：主要采取：被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形：适合于非手术治疗。某些二、三、四级畸形：但不能手术的患者，也可保守治疗。35CT、MRI室2022/10/4治疗原则非手术治疗：35CT、MRI