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急性炎症性脱髓鞘多发性神经Acute 第二临床学院神经内陈莉定义:又称吉兰-巴雷综合征Guillain-Barre 病因及机后自身免 因子上的某些分子结构可能与周典型:在AIDP中,针对髓鞘抗原,如髓碱性蛋白中的P2蛋白而致脱髓弥勒-费晓综合征患者检测到GQ1b抗体Q1b小脑神经元的神经节苷脂,故此组病例的,病临床表 2前驱3起病形式急性、亚急性起病病 病后迅速进展,约半数病例在1-2周,902-4周病情开始恢复4症状体征感觉(较运 轻运动:典型表现为四肢进行性对称性、下运病理征、可有肌萎缩。腱反射减弱或为 颅神经30%-40%的可有。多是与动有关的颅神经,①双侧面瘫多见髓麻痹、三叉、外展、舌下神经损害少见;④偶有视水肿自主神 :常见,可有皮肤红肿、 1呼吸肌麻痹:是导致 3深部静脉血栓、褥疮1。脑脊发病2周开始增高,3周最明显,一1~5g/L;少数病例细胞数可达电生理检神经传导速度减慢明显,远端潜伏期F波和H-反射明显延迟 周围神经 ③病前1~3周 史⑤腱反 应 提出疑问的要明显而持久的不对称持久 ,直肠功脑脊液细胞〉50有明确的感 水鉴节段性、不对称肢体瘫无感脑脊液蛋白和细胞均增2急性脊髓传导束型尿上运动神脑脊液蛋白、细胞正常或轻度33全身型重症肌无力4周期性瘫-治疗 病 增加治愈率、降低病死率—病因治1静滴免疫球蛋白用于急性 可缩短疗程。人免疫0.4g/kg2血浆置换 浆量每次40~50ml/kg,1次/d,连用5~8次3。皮质类固4其他免疫抑制 如硫唑嘌吟、环磷酰二呼吸麻痹治疗:尽快作气管插管,机械通气肺活量下降至20ml/kg,
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