右心衰竭课件

右心衰竭诊治进展国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管内科肺血管病诊治中心熊长明右心衰竭诊治进展国家心血管病中心阜外心血管病医院熊右心衰竭病因复杂，涉及多个学科。不同病因的右心衰竭的病情发展、处理以及预后差异大。超声评估右心功能不是临床常规检查项目，客观检查准确性欠佳。右心衰竭的治疗措施有限，相应的循证医学证据不多。右心衰竭病因复杂，涉及多个学科。2009年《加拿大心血管病学会2009心力衰竭更新共识》，将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立的章节列出。2007年中国《慢性心力衰竭诊断和治疗指南》没有涉及右心衰竭的诊断和治疗。2010年中国《急性心力衰竭诊断和治疗指南》仅包含了急性右心衰竭的内容。2014《中国心力衰竭诊断和治疗指南2014》将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立的章节列出。2009年《加拿大心血管病学会2009心力衰竭更新共识》，将右心衰竭课件右心衰竭的定义

右心衰竭（RHF）是指右心收缩和/或舒张功能障碍，不足以产生机体所需要的心排出量或不能形成正常充盈压时所出现的一种临床综合征。RHF的诊断至少具备两个特征：与RHF一致的症状与体征；右侧心脏结构和/或功能异常，或具有心内压增加的客观依据。

右心衰竭的定义

右心衰竭（RHF）是指右心收缩和/右心衰竭的病因压力负荷过重肺动脉高压肺动脉栓塞左心衰竭右室流出道梗阻外周肺动脉狭窄容量负荷过重三尖瓣反流肺动脉瓣反流房间隔缺损肺静脉畸形引流主动脉窦破裂入右房冠状动脉瘘器械植入起搏器ICD缺血及梗死右室心梗因冠心病右室功能障碍或右室负荷过重所致缺血（esp.压力负荷过重）心肌本身病变心肌病致心律失常型右室发育不良脓血症流入受限三尖瓣狭窄上腔静脉狭窄复杂性先天缺陷Ebstein畸形法洛四联症大动脉转位右室双出口合并二尖瓣闭锁心包疾病缩窄性心包炎Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-316右心衰竭的病因压力负荷过重缺血及梗死Rightventri右心衰高危因素但无右心功能障碍或心衰症状右室功能障碍或器质性心脏病但无心衰症状右心衰且以前或现在有心衰症状难治性右心衰需特殊干预如患者合并：肺动脉高压(早期)左室异常或瓣膜疾病心肌病或ARVD家族史心脏毒性药物动脉粥样硬化性疾病如患者合并：肺动脉高压先心病左心衰或瓣膜病心肌病或ARVD无症状性心瓣膜病(三尖瓣、肺动脉瓣)RVMI病史如患者合并：器质性心脏病或右室功能障碍液体潴留疲劳运动耐力减退心悸如患者合并：接受了最大剂量药物或介入手段或外科手术治疗后静息状态下仍有显著心衰症状器质性心脏病或功能障碍右心衰症状、体征静息状态下顽固性症状A期B期C期D期右心衰竭高危阶段慢性右心衰竭Francois,etal.Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Circulation,2008,117:1717-317右心衰高危因素右室功能障碍右心衰且以前难治性右心衰如患者合并临床表现液体潴留，如外周水肿、腹水、全身水肿等。心脏收缩、储备能力下降及心排量减少，表现为运动耐量减退、呼吸困难、乏力、疲劳等。房性或室性心律失常。心室充盈受限的症状、体征，如颈静脉怒张及肝颈静脉反流征阳性、肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。心脏听诊：P2亢进，肺动脉瓣区收缩中期喷射性杂音、舒张早期杂音，三尖瓣区收缩期杂音。8临床表现液体潴留，如外周水肿、腹水、全身水肿等。8不对称结构：两个组成部分:流入部(窦部)和

流出部(圆锥部)由室上嵴分隔窦部和圆锥部非同步收缩(蠕动样收缩(20-40ms延迟)不（像左心室）规则收缩复杂的解剖结构影响评估RV功能的准确性

9精选ppt不对称结构：两个组成部分:流入部(窦部)和流出部(右心功能评价方法超声心动图—简便、经济、无创，但准确性不高，变异大，临床上不常规做检测指标：左室偏心指数、多普勒右室做功指数（Tei指数）、右室面积变化分数、三尖瓣环收缩期位移（

TAPES）心脏磁共振---准确，无创、费用高检测指标：右室腔容积、右室心肌重量、右室射血分数放射性核素显像---较为准确，技术不普及，不常规做，费用高检测指标：右室射血分数血流动力学检查—有创，费用高检测指标：右房压力、肺动脉压力，肺血管阻力、心排量等生物标志物---缺乏针对右心衰竭的特异性检测指标：BNP、Pro-BNP、TNT、内皮素、尿酸、红细胞分布宽度等10右心功能评价方法超声心动图—简便、经济、无创，但准确性不高，11右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较

评价方法参数心脏磁共振超声心动图右心导管（包括右心造影）右心室评价容量 +++ ++ +射血分数

+++

++ +右室张力

+++ ++ -右室压力 -/+ ++ +++每搏量

+++ + +++心肌质量 ++ -/+ -右室重塑（包括室间隔运动）+++ ++ -三尖瓣反流 ++ +++ +混合指标 ++ + +（心包积液、肺栓塞及其他异常）右房评价右房压力 - - +++肺动脉评价

肺动脉扩张性

+++ + -/+肺动脉血流动力学 -/+ + +++定量肺血流测定

+++ - --无用，+可能有用，++有用，+++相当有用RaymondBenza,etal.JAmCollCardiol2008;52:16831111右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较 几种常见病因所致右心衰竭和治疗之间的关联肺动脉高压所致右心衰竭利尿、强心、抗凝、靶向药物治疗、肺动脉血栓内膜剥脱，肺移植

左心疾病所致右心衰竭左心疾病治疗：药物、介入、器械、外科、心脏移植肺部疾病或缺氧性疾病所致右心衰竭抗感染、改善通气，长期氧疗，，扩血管、谨慎利尿引起右心瓣膜病的病因治疗，瓣膜置换、利尿复杂先心病所致衰竭先心病矫正，利尿、强心分类治疗右心瓣膜病所致右心衰竭12几种常见病因所致右心衰竭和治疗之间的关联肺动脉高压所致右心衰还可以考虑急性右心衰竭或慢性右心衰竭急性加重期处理Circulation2008;117;1717-1731无效果房间隔造口、RV辅助装置、ECMO、心肺移植

血流动力学不稳定窦性心律维持房室顺序维持通气支持治疗肺栓塞：溶栓抗凝、介入手术右室心梗：再灌注，介入、溶栓肺动脉高压前列环素等靶向治疗心内膜炎：抗菌素治疗、或外科先心病：外科或介入左心疾病：优化左心功能容量超负荷急性或慢性RV衰竭利尿，出入量负平衡500-1000ml病因治疗无效果无效果无效果急性RVMI或PE或低容量考虑给予300-600mlNS负荷心律转复必要时抗心律失常药物、起搏器、心脏再同步化治疗应避免:吸气压力>30mmHg、高碳酸血症、酸中毒、低氧血症持续静脉襻利尿剂或利尿剂联合考虑CVVHF或超滤吸入NO或前列环素优化前负荷正性肌力药物：多巴酚丁胺—血压正常米力农—血压正常、长期用BB多巴胺—低血压、无心动过速去甲肾上腺素—低血压、心动过速肾上腺素—低血压、治疗无反应联合用药—根据治疗反应决定减少输血13还可以考虑急性右心衰竭或慢性右心衰竭急性加重期处理Circ14右心压力负荷过重------

肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension)所致右心衰竭肺动脉高压是右心衰竭的常见原因。右心衰竭是肺动脉高压的主要死亡原因。右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素。1414右心压力负荷过重------

肺动脉高压（PulmonaPAH血流动力学效应PAPPVRRV/RACORVEDVLVEDVCOHRBPSVR15PAPRV/RALVEDVBP15肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺血管阻力心排量无症状/代偿期症状/失代偿期SymptomThreshold右心功能加重期CO=PAPPVR心功能I级心功能IIandIII心功能IV活动耐力16肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺血管预后较好预后决定因素预后较差无临床存在右室衰竭的证据有缓慢症状进展的速度迅速无晕厥有I,II级WHO-FCIV级更长（>500m）6MWT更短（<300m）峰氧耗量>15mL/min/kg心肺运动试验峰氧耗量<12mL/min/kg正常或接近正常血浆BNP/NT-proBNP浓度明显升高或进行性升高无心包积液TAPSE

>2.0cm心脏超声存在心包积液TAPSE

<1.5cm右房压<8mmHg心指数≥2.5L/min/m2血流动力学右房压>15mmHg心指数≤2.0

L/min/m2影响肺动脉高压预后的重要因素GalièN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.17预后较好预后决定因素预后较差无临床存在右室衰竭的证据有缓慢症肺动脉高压所致右心衰竭的治疗策略肺动脉高压的治疗右心衰竭的治疗介入、外科治疗终末期肺或心肺移植术18肺动脉高压所致右心衰竭的治疗策略肺动脉高压的治疗182013年法国Nice会议PAH治疗策略一般治疗和常规治疗PH专科诊疗中心（I-C）急性血管扩张试验IPAH(I-C)相关性PAH(IIb-C)监督下锻炼（I-A）心理疏导（I-C）避免剧烈运动（I-C）预防流感和肺炎（I-C）口服抗凝药物IPAH、减肥药相关PAH（IIa-c）、

相关因素所致PAH（Iib-C)利尿剂（I-C）吸氧*（I-C）地高辛（IIb-C）阳性WHO-FCI-IIICCB（I-C）持续反应（WHO-FC-I-II）是继续CCB否阴性PAH靶向药物初始治疗Galiè

N,JACC，2013

,62,SupplD60-72.192013年法国Nice会议PAH治疗策略一般治疗和常规治疗推荐证据*WHO-FC(II)WHO-FC(III)WHO-FC(IV)IA或B安立生坦波生坦Macitentan***Riociguat***西地那非他达拉非安立生坦，波生坦,依前列醇iv伊洛前列素吸入Macitentan***Riociguat***西地那非,他达拉非曲前列尼尔皮下注射，吸入**依前列醇ivIIaC伊洛前列素iv**曲前列素iv安立生坦、波生坦、伊洛前列素吸入和iv**Macitentan***Riociguat***西地那非、他达拉非曲前列尼尔皮下注射，iv，吸入**IIbB贝前列素(仅韩国日本批准）C初始联合治疗初始联合治疗2013年法国Nice会议PAH治疗策略20推荐证据*WHO-FC(II)WHO-FC(III)WHO2013年法国Nice会议PAH治疗策略BAS：经皮球囊房间隔造口术；GCS：鸟甘酸环化酶激动剂；ERA：内皮素受体抑制剂；PDE-5：5型磷酸二酯酶抑制剂212013年法国Nice会议PAH治疗策略BAS：经皮球囊房22PAH靶向药物用法主要不良反应前列环素类依洛前列素（万他维）10～20ug/吸入，6-9次/d头痛、脸红、低血压贝前列素（德纳）20-40ug，tid-qid，口服头痛、脸红曲前列尼尔（瑞莫杜林）1.25ng/kg/min起始，iv,sc输注部位疼痛，头痛，腹泻内皮素受体拮抗剂波生坦（全可利）62.5-125mgbid肝功异常、头痛、水肿安立生坦（凡瑞克）5mg,qd轻度肝功异常5型-磷酸二酯酶抑制剂

西地那非（万艾可） 20-25mg,tid头痛、脸红、月经增多等伐地那非 （艾力达）5mg,bid头痛、脸红、肌肉酸痛等他达那非（希爱力）10-20mgqd头痛、脸红、肌肉酸痛等国内肺动脉高压靶向药物用法2222PAH靶向药物用法主要不良反应前列环素类依洛PAH-RVF治疗原则优化右室容量：避免右室容量超负荷增加心输出量血管活性药物降低肺血管阻力

使用肺血管扩张药物纠正可能增加肺血管阻力的因素（如呼吸衰竭、低氧及交感神经过度激活等）

维持足够的体循环阻力

PriceLC.CriticalCare2010,14:R16923PAH-RVF治疗原则优化右室容量：避免右室容量超负荷Pri优化右室容量负荷利尿（Mildprogressivediuresis），出入量负平衡500ml左右根据水肿程度、兼顾血压决定负平衡量----宜缓密切观察心衰改善情况并调整利尿剂剂量：水肿消退、食欲增加、心率减慢、脉压增大。注意电解质紊乱口服利尿效果不佳，持续静脉襻利尿剂或利尿剂联合应用口服和静脉利尿效果不佳，考虑持续性血液滤过（CVVHF）或超滤（ultrafiltration)PriceLC.CriticalCare2010,14:R169

Circulation2008;117;1717-173124优化右室容量负荷利尿（Mildprogressived心指数肺循环阻力体循环阻力肺循环/体循环阻力心动过速肾功能/代谢缩血管药物去甲肾上腺素+++++/-+乳酸酸中毒去氧肾上腺素-++++--低剂量精氨酸加压素+/-+/-++--利尿++强心药多巴酚丁胺<5μg/kg/min++---+多巴胺++/-++++尿钠增多肾上腺素++-++-++乳酸酸中毒血管扩张药物米力农++---+/--左西孟坦（海合天欣）++-----血管活性药物的特性PriceLC.CriticalCare2010,14:R16925心指数肺循环阻力体循环阻力肺循环/体循环阻力心动过速肾功能/PAH-RVF手术、介入或器械辅助治疗CTEPH

肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉内球囊成形术体外膜肺氧合（ECMO）重症右心衰竭抢救重症患者肺移植前的过渡治疗。JAmCollCardiol.2009Jun30;54:S67-77.26PAH-RVF手术、介入或器械辅助治疗CTEPHJAmC经皮球囊心房间隔造口术—-姑息性治疗，暂时缓解病情，旨在等待心肺移植在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高全身氧供来代偿。适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度90%-92%，红细胞压积35%，左心功能正常，左心室射血分数＞55％。禁忌证：严重右心衰竭（右房压20mmHg），超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流）。27经皮球囊心房间隔造口术—-姑息性治疗，暂时缓解病情，旨在等待单肺、双肺和心肺移植

肺动脉高压患者的预后不良，尤其晚期重症患者药物治疗已无希望，如无感染，无肝肾功能异常，常是心肺移植的适应证。1year5years10yearsPittsburgh

(Toyodaetal.;2008)867566Paris

(Dartevelleetal.;2010)795243Toronto

(DePerrotetal.;2012)786045Vienna

7371-肺动脉高压肺移植术后生存率国内仅有少数医院开展肺移植NazzarenoGalièJAmCollCardiol2013;62:D60–7228单肺、双肺和心肺移植肺动脉高压患者的预后不良，尤其晚期重谢谢邀请29谢谢邀请29感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，右心衰竭诊治进展国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管内科肺血管病诊治中心熊长明右心衰竭诊治进展国家心血管病中心阜外心血管病医院熊右心衰竭病因复杂，涉及多个学科。不同病因的右心衰竭的病情发展、处理以及预后差异大。超声评估右心功能不是临床常规检查项目，客观检查准确性欠佳。右心衰竭的治疗措施有限，相应的循证医学证据不多。右心衰竭病因复杂，涉及多个学科。2009年《加拿大心血管病学会2009心力衰竭更新共识》，将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立的章节列出。2007年中国《慢性心力衰竭诊断和治疗指南》没有涉及右心衰竭的诊断和治疗。2010年中国《急性心力衰竭诊断和治疗指南》仅包含了急性右心衰竭的内容。2014《中国心力衰竭诊断和治疗指南2014》将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立的章节列出。2009年《加拿大心血管病学会2009心力衰竭更新共识》，将右心衰竭课件右心衰竭的定义

右心衰竭（RHF）是指右心收缩和/或舒张功能障碍，不足以产生机体所需要的心排出量或不能形成正常充盈压时所出现的一种临床综合征。RHF的诊断至少具备两个特征：与RHF一致的症状与体征；右侧心脏结构和/或功能异常，或具有心内压增加的客观依据。

右心衰竭的定义

右心衰竭（RHF）是指右心收缩和/右心衰竭的病因压力负荷过重肺动脉高压肺动脉栓塞左心衰竭右室流出道梗阻外周肺动脉狭窄容量负荷过重三尖瓣反流肺动脉瓣反流房间隔缺损肺静脉畸形引流主动脉窦破裂入右房冠状动脉瘘器械植入起搏器ICD缺血及梗死右室心梗因冠心病右室功能障碍或右室负荷过重所致缺血（esp.压力负荷过重）心肌本身病变心肌病致心律失常型右室发育不良脓血症流入受限三尖瓣狭窄上腔静脉狭窄复杂性先天缺陷Ebstein畸形法洛四联症大动脉转位右室双出口合并二尖瓣闭锁心包疾病缩窄性心包炎Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-3136右心衰竭的病因压力负荷过重缺血及梗死Rightventri右心衰高危因素但无右心功能障碍或心衰症状右室功能障碍或器质性心脏病但无心衰症状右心衰且以前或现在有心衰症状难治性右心衰需特殊干预如患者合并：肺动脉高压(早期)左室异常或瓣膜疾病心肌病或ARVD家族史心脏毒性药物动脉粥样硬化性疾病如患者合并：肺动脉高压先心病左心衰或瓣膜病心肌病或ARVD无症状性心瓣膜病(三尖瓣、肺动脉瓣)RVMI病史如患者合并：器质性心脏病或右室功能障碍液体潴留疲劳运动耐力减退心悸如患者合并：接受了最大剂量药物或介入手段或外科手术治疗后静息状态下仍有显著心衰症状器质性心脏病或功能障碍右心衰症状、体征静息状态下顽固性症状A期B期C期D期右心衰竭高危阶段慢性右心衰竭Francois,etal.Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Circulation,2008,117:1717-3137右心衰高危因素右室功能障碍右心衰且以前难治性右心衰如患者合并临床表现液体潴留，如外周水肿、腹水、全身水肿等。心脏收缩、储备能力下降及心排量减少，表现为运动耐量减退、呼吸困难、乏力、疲劳等。房性或室性心律失常。心室充盈受限的症状、体征，如颈静脉怒张及肝颈静脉反流征阳性、肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。心脏听诊：P2亢进，肺动脉瓣区收缩中期喷射性杂音、舒张早期杂音，三尖瓣区收缩期杂音。38临床表现液体潴留，如外周水肿、腹水、全身水肿等。8不对称结构：两个组成部分:流入部(窦部)和

流出部(圆锥部)由室上嵴分隔窦部和圆锥部非同步收缩(蠕动样收缩(20-40ms延迟)不（像左心室）规则收缩复杂的解剖结构影响评估RV功能的准确性

39精选ppt不对称结构：两个组成部分:流入部(窦部)和流出部(右心功能评价方法超声心动图—简便、经济、无创，但准确性不高，变异大，临床上不常规做检测指标：左室偏心指数、多普勒右室做功指数（Tei指数）、右室面积变化分数、三尖瓣环收缩期位移（

TAPES）心脏磁共振---准确，无创、费用高检测指标：右室腔容积、右室心肌重量、右室射血分数放射性核素显像---较为准确，技术不普及，不常规做，费用高检测指标：右室射血分数血流动力学检查—有创，费用高检测指标：右房压力、肺动脉压力，肺血管阻力、心排量等生物标志物---缺乏针对右心衰竭的特异性检测指标：BNP、Pro-BNP、TNT、内皮素、尿酸、红细胞分布宽度等40右心功能评价方法超声心动图—简便、经济、无创，但准确性不高，41右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较

评价方法参数心脏磁共振超声心动图右心导管（包括右心造影）右心室评价容量 +++ ++ +射血分数

+++

++ +右室张力

+++ ++ -右室压力 -/+ ++ +++每搏量

+++ + +++心肌质量 ++ -/+ -右室重塑（包括室间隔运动）+++ ++ -三尖瓣反流 ++ +++ +混合指标 ++ + +（心包积液、肺栓塞及其他异常）右房评价右房压力 - - +++肺动脉评价

肺动脉扩张性

+++ + -/+肺动脉血流动力学 -/+ + +++定量肺血流测定

+++ - --无用，+可能有用，++有用，+++相当有用RaymondBenza,etal.JAmCollCardiol2008;52:16834111右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较 几种常见病因所致右心衰竭和治疗之间的关联肺动脉高压所致右心衰竭利尿、强心、抗凝、靶向药物治疗、肺动脉血栓内膜剥脱，肺移植

左心疾病所致右心衰竭左心疾病治疗：药物、介入、器械、外科、心脏移植肺部疾病或缺氧性疾病所致右心衰竭抗感染、改善通气，长期氧疗，，扩血管、谨慎利尿引起右心瓣膜病的病因治疗，瓣膜置换、利尿复杂先心病所致衰竭先心病矫正，利尿、强心分类治疗右心瓣膜病所致右心衰竭42几种常见病因所致右心衰竭和治疗之间的关联肺动脉高压所致右心衰还可以考虑急性右心衰竭或慢性右心衰竭急性加重期处理Circulation2008;117;1717-1731无效果房间隔造口、RV辅助装置、ECMO、心肺移植

血流动力学不稳定窦性心律维持房室顺序维持通气支持治疗肺栓塞：溶栓抗凝、介入手术右室心梗：再灌注，介入、溶栓肺动脉高压前列环素等靶向治疗心内膜炎：抗菌素治疗、或外科先心病：外科或介入左心疾病：优化左心功能容量超负荷急性或慢性RV衰竭利尿，出入量负平衡500-1000ml病因治疗无效果无效果无效果急性RVMI或PE或低容量考虑给予300-600mlNS负荷心律转复必要时抗心律失常药物、起搏器、心脏再同步化治疗应避免:吸气压力>30mmHg、高碳酸血症、酸中毒、低氧血症持续静脉襻利尿剂或利尿剂联合考虑CVVHF或超滤吸入NO或前列环素优化前负荷正性肌力药物：多巴酚丁胺—血压正常米力农—血压正常、长期用BB多巴胺—低血压、无心动过速去甲肾上腺素—低血压、心动过速肾上腺素—低血压、治疗无反应联合用药—根据治疗反应决定减少输血43还可以考虑急性右心衰竭或慢性右心衰竭急性加重期处理Circ44右心压力负荷过重------

肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension)所致右心衰竭肺动脉高压是右心衰竭的常见原因。右心衰竭是肺动脉高压的主要死亡原因。右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素。4414右心压力负荷过重------

肺动脉高压（PulmonaPAH血流动力学效应PAPPVRRV/RACORVEDVLVEDVCOHRBPSVR45PAPRV/RALVEDVBP15肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺血管阻力心排量无症状/代偿期症状/失代偿期SymptomThreshold右心功能加重期CO=PAPPVR心功能I级心功能IIandIII心功能IV活动耐力46肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺血管预后较好预后决定因素预后较差无临床存在右室衰竭的证据有缓慢症状进展的速度迅速无晕厥有I,II级WHO-FCIV级更长（>500m）6MWT更短（<300m）峰氧耗量>15mL/min/kg心肺运动试验峰氧耗量<12mL/min/kg正常或接近正常血浆BNP/NT-proBNP浓度明显升高或进行性升高无心包积液TAPSE

>2.0cm心脏超声存在心包积液TAPSE

<1.5cm右房压<8mmHg心指数≥2.5L/min/m2血流动力学右房压>15mmHg心指数≤2.0

L/min/m2影响肺动脉高压预后的重要因素GalièN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.47预后较好预后决定因素预后较差无临床存在右室衰竭的证据有缓慢症肺动脉高压所致右心衰竭的治疗策略肺动脉高压的治疗右心衰竭的治疗介入、外科治疗终末期肺或心肺移植术48肺动脉高压所致右心衰竭的治疗策略肺动脉高压的治疗182013年法国Nice会议PAH治疗策略一般治疗和常规治疗PH专科诊疗中心（I-C）急性血管扩张试验IPAH(I-C)相关性PAH(IIb-C)监督下锻炼（I-A）心理疏导（I-C）避免剧烈运动（I-C）预防流感和肺炎（I-C）口服抗凝药物IPAH、减肥药相关PAH（IIa-c）、

相关因素所致PAH（Iib-C)利尿剂（I-C）吸氧*（I-C）地高辛（IIb-C）阳性WHO-FCI-IIICCB（I-C）持续反应（WHO-FC-I-II）是继续CCB否阴性PAH靶向药物初始治疗Galiè

N,JACC，2013

,62,SupplD60-72.492013年法国Nice会议PAH治疗策略一般治疗和常规治疗推荐证据*WHO-FC(II)WHO-FC(III)WHO-FC(IV)IA或B安立生坦波生坦Macitentan***Riociguat***西地那非他达拉非安立生坦，波生坦,依前列醇iv伊洛前列素吸入Macitentan***Riociguat***西地那非,他达拉非曲前列尼尔皮下注射，吸入**依前列醇ivIIaC伊洛前列素iv**曲前列素iv安立生坦、波生坦、伊洛前列素吸入和iv**Macitentan***Riociguat***西地那非、他达拉非曲前列尼尔皮下注射，iv，吸入**IIbB贝前列素(仅韩国日本批准）C初始联合治疗初始联合治疗2013年法国Nice会议PAH治疗策略50推荐证据*WHO-FC(II)WHO-FC(III)WHO2013年法国Nice会议PAH治疗策略BAS：经皮球囊房间隔造口术；GCS：鸟甘酸环化酶激动剂；ERA：内皮素受体抑制剂；PDE-5：5型磷酸二酯酶抑制剂512013年法国Nice会议PAH治疗策略BAS：经皮球囊房52PAH靶向药物用法主要不良反应前列环素类依洛前列素（万他维）10～20ug/吸入，6-9次/d头痛、脸红、低血压贝前列素（德纳）20-40ug，tid-qid，口服头痛、脸红曲前列尼尔（瑞莫杜林）1.25ng/kg/min起始，iv,sc输注部位疼痛，头痛，腹泻内皮素受体拮抗剂波生坦（全可利）62.5-125mgbid肝功异常、头痛、水肿安立生坦（凡瑞克）5mg,qd轻度肝功异常5型-磷酸二酯酶抑制剂

西地那非（万艾可） 20-25mg,tid头痛、脸红、月经增多等伐地那非 （艾力达）5mg,bid头痛、脸红、肌肉酸痛等他达那非（希爱力）10-20mgqd头痛、脸红、肌肉酸痛等国内肺动脉高压靶向药物用法5222PAH靶向药物用法主要不良反应前列环素类依洛PAH-RVF治疗原则优化右室容量：避免右室容量超负荷增加心输出量血管活性药物降低肺血管阻力

使用肺血管扩张药物纠正可能增加肺血管阻力的因素（如呼吸衰竭、低氧及交感神经过度激活等）

维持足够的体循环阻力

PriceLC.CriticalCare2010,14:R