急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件

成人AM的诊断治疗成人AM的诊断治疗1AML高度异质性:发病机制、临床表现、细胞系列归属与分化阶段、治疗反应老年性疾病:中位发病年龄64岁现化治疗仍以联合化疗为主,强调根据不同预后分层来合理选择冶疗策略AML21、AML诊断分型的更新1)FAB诊断分型标准的缺陷·仅从形态学角度介定疾病,可重复性差(60~70%)将骨髓原始细胞≥30%(NEC)定义为诊断门坎太过武断,实际工作中不易掌掘原粒I型和ⅡI型区分仅少数形态诊断与临床特征相关,如M3、M7、M4和M5等仅少数形态诊断与细胞传学改变和预后相关,如t(8;21M2,t(15;17M3v(16)或(16;16M4E0等高度异质性的特点需要综合病因、发病机制、临床表现、细胞系列归属与分化阶段、细胞遺传学及治疗与预后特点来定义疾病2)WHO诊断分型采用淋巴瘤REAL的分型原则,综合各种已认知的疾病要素来介定疾病开放性以骨髓或外周血中原始细胞>20%作为AML的诊断标准;对有t(8:21)、inv(16)或t(16;16)等特殊染色体易位的AML,即使原始细胞比例达不到20%,也可诊断AML原始细胞是指原始粒细胞、M3的异常早幼粒细胞、M4和M5的原始和幼稚单核细胞以及M的原始巨核细胞,而不包括原始红细胞1、AML诊断分型的更新33)WHO提出的AM诊断、分型AML伴重现性遗传学异常(AM/ETO/AML(1616)(p13q22);(CFB-MHD)/AML3、t(15,17)(q22,q21),(Ma)/AM及其变异型q23(ML)异常的AMLAM伴多系增生异常1、继发于MS或MS/MPD治疗相关的AML和MS1、烷化剂相关石扑异构酶I抑制剂相关3、其它相关AML不另分类型6、地性紅白血病AML不成熟型7、急性原始巨核细胞白血病AM成熟型8、性嗜碱粒细胞白血病性粒-单核细胞白血病生全髓增殖痘伴片髓纤维化5、性原始单核细胞白血病和之性单核细胞白血病10系列模糊的AL1、米分化AL2、双系列型A双表型AL3)WHO提出的AM诊断、分型4、WHO诊断分型应重视病史收集状、体征正常造血抑制白血病细胞浸润胸骨、牙龈、髓外包块、脾肝、肺、CNS白血病细胞释放Swee综合症、凝血异常、肿瘤溶解前趋血液病史10%~50%MDS70%-85%CML息性变,75%为AML或双表型AL;其它MPN继发SAA经ATG治疗8年26%继发AML/MDS;CAA经CSA、GCSF治疗后22%继发AML/MDSPNH继发的AML放、化疗史烷化剂相关潜伏期4~8年常先有MDS(多为RCMD或RAEB)77q、-5/5q-等疗效差TopoⅡ抑制剂相关潜伏期1~3年;M4、M5,少数M3或M4Eo常无MDS前趋病曳,主要1123/M基因易位,也可为AM基因易位或inv(16)、t(15;17等预后相对较好。遗传病史Down's综合症AMLl基因异常和GATA-1基因缺失突变Bloo’s綠合症、Fanconi贫血DNA损伤修复缺陷多发性神经纤维瘤17q12上的NF抑癌基因突变失活Li-Fraumeni综合症P53突变失活Wiskott-Aldrich综合症WASP基因突变Kostmann氏娶儿遗传性粒细胞缺乏症G-CSF受体基因突变Blackfan-Diamond综合症等、WHO诊断分型应重视病史收集5急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件6急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件7急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件8急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件9急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件10急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件11急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件12急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件13急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件14急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件15急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件16急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件17急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件18急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件19急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件20急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件21急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件22急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件23急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件24急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件25急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件26急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件27急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件28急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件29急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件30急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件31急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件32急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件33急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件34急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件35急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件36急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件37急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件38急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件39急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件40急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件41急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件42急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件43急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件44急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件45急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件46急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件47急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件48急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件49急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件50急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件51急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件52成人AM的诊断治疗成人AM的诊断治疗53AML高度异质性:发病机制、临床表现、细胞系列归属与分化阶段、治疗反应老年性疾病:中位发病年龄64岁现化治疗仍以联合化疗为主,强调根据不同预后分层来合理选择冶疗策略AML541、AML诊断分型的更新1)FAB诊断分型标准的缺陷·仅从形态学角度介定疾病,可重复性差(60~70%)将骨髓原始细胞≥30%(NEC)定义为诊断门坎太过武断,实际工作中不易掌掘原粒I型和ⅡI型区分仅少数形态诊断与临床特征相关,如M3、M7、M4和M5等仅少数形态诊断与细胞传学改变和预后相关,如t(8;21M2,t(15;17M3v(16)或(16;16M4E0等高度异质性的特点需要综合病因、发病机制、临床表现、细胞系列归属与分化阶段、细胞遺传学及治疗与预后特点来定义疾病2)WHO诊断分型采用淋巴瘤REAL的分型原则,综合各种已认知的疾病要素来介定疾病开放性以骨髓或外周血中原始细胞>20%作为AML的诊断标准;对有t(8:21)、inv(16)或t(16;16)等特殊染色体易位的AML,即使原始细胞比例达不到20%,也可诊断AML原始细胞是指原始粒细胞、M3的异常早幼粒细胞、M4和M5的原始和幼稚单核细胞以及M的原始巨核细胞,而不包括原始红细胞1、AML诊断分型的更新553)WHO提出的AM诊断、分型AML伴重现性遗传学异常(AM/ETO/AML(1616)(p13q22);(CFB-MHD)/AML3、t(15,17)(q22,q21),(Ma)/AM及其变异型q23(ML)异常的AMLAM伴多系增生异常1、继发于MS或MS/MPD治疗相关的AML和MS1、烷化剂相关石扑异构酶I抑制剂相关3、其它相关AML不另分类型6、地性紅白血病AML不成熟型7、急性原始巨核细胞白血病AM成熟型8、性嗜碱粒细胞白血病性粒-单核细胞白血病生全髓增殖痘伴片髓纤维化5、性原始单核细胞白血病和之性单核细胞白血病10系列模糊的AL1、米分化AL2、双系列型A双表型AL3)WHO提出的AM诊断、分型56、WHO诊断分型应重视病史收集状、体征正常造血抑制白血病细胞浸润胸骨、牙龈、髓外包块、脾肝、肺、CNS白血病细胞释放Swee综合症、凝血异常、肿瘤溶解前趋血液病史10%~50%MDS70%-85%CML息性变,75%为AML或双表型AL;其它MPN继发SAA经ATG治疗8年26%继发AML/MDS;CAA经CSA、GCSF治疗后22%继发AML/MDSPNH继发的AML放、化疗史烷化剂相关潜伏期4~8年常先有MDS(多为RCMD或RAEB)77q、-5/5q-等疗效差TopoⅡ抑制剂相关潜伏期1~3年;M4、M5,少数M3或M4Eo常无MDS前趋病曳,主要1123/M基因易位,也可为AM基因易位或inv(16)、t(15;17等预后相对较好。遗传病史Down's综合症AMLl基因异常和GATA-1基因缺失突变Bloo’s綠合症、Fanconi贫血DNA损伤修复缺陷多发性神经纤维瘤17q12上的NF抑癌基因突变失活Li-Fraumeni综合症P53突变失活Wiskott-Aldrich综合症WASP基因突变Kostmann氏娶儿遗传性粒细胞缺乏症G-CSF受体基因突变Blackfan-Diamond综合症等、WHO诊断分型应重视病史收集57急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件58急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件59急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件60急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件61急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件62急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件63急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件64急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件65急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件66急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件67急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件68急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件69急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件70急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件71急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件72急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件73急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件74急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件75急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件76急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件77急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件78急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件79急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件80急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件81急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件82急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件83急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件84急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件85急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件86急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件87急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件88急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件89急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件90急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件91急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件92急性髓系白血病诊断治疗规范经典实用课件93急性髓