超声心动图报告解读：致心律失常性右室心肌病

如何解读ARVC患者的超声心动图报告致心律失常性右室心肌病我们的学习目标：从摸象🐘到称象🐘心电图医生心脏超声医生磁共振医生电生理医生目

录是什么？ARVC病因和病理ARVC临床、echo表现为什么？ARVC漏诊原因何在ARVC误诊原因何在怎么办？如何提高ARVC检出率治疗及预后ARVC的概述致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次报道最初认为该疾病被认为是右室先天的发育不良其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代随着认识不断深入，逐渐发展成为如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的概念的认识ARVC流行病学最初认为该疾病仅存在于威尼斯，后被认识为全球性疾病孔较瘦说的对，孤独才是最不懂声色的流行病——鲁迅ARVC的病理特点常染色体遗传12个独立的染色体位点显性遗传：不同的表现型和不完全外显隐性遗传：Naxos病及Carvajal综合征遗传学研究发现10个突变基因桥粒基因：PG、DSP、PKP2、DSG2和DSC2非桥粒基因：RYR2、TGFβ3、TMEM43、DES和TTN突变基因桥粒基因突变桥粒胶蛋白(desmocollin，DSC2)桥粒芯蛋白(desmoglein，DSG2)盘状球蛋白(plakoglobin，PG)斑菲素蛋白(plakophilin，PKP2)桥粒斑蛋白(desmoplakin，DSP)

以前报道发生突变的基因真相只有一个

ARVC是种“桥粒性疾病”..…慢性病程反复患者，会在剧烈活动后出现瘢痕大折返性心动过速，因此此类患者参与竞技性体育活动应受限制，猝死风险较大。病程进一步进展后，动物模型显示细胞间连接，左右室之间的电传导及离子通道会进一步发生破坏，进而进入疾病终末期最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少的室性心律失常发生，在竞技体育或剧烈活动中出现的室速导致的心脏骤停往往是该疾病的首次发病特点慢性特点疾病进展右心室病变的症状，可导致右心极度扩大，甚至附壁血栓；也有患者以慢性右心衰竭为主要表现心衰阶段ARVC相关的临床症状急性特点心律失常心力衰竭ARVC超声表现：大万事万物皆以“度”为美，金项链越粗越值钱，但太粗了有钱人可能就会摘下来锁狗。人的“心眼”越大越心宽，但“心脏”却越大越麻烦。——较瘦语录ARVC超声表现：薄ARVC超声表现：瘤ARVC超声表现：栓

图1患者三次超声心动图检查结果ARVC超声表现：衰大量三尖瓣反流淤血性肝硬化IVS增宽、塌陷消失目录是什么？ARVC病因和病理ARVC临床、echo表现为什么？ARVC漏诊原因何在ARVC误诊原因何在怎么办？如何提高ARVC检出率治疗及预后漏诊原因何在：还不是没有特色早期的ARVC超声图像让子弹飞一会儿……典型的ARVC超声图像病理及病理生理

心肌纤维化

脂肪细胞浸润

心肌瘢痕形成病理改变右心型、左心型、双室型受累部位心室壁变薄斑片状瘢痕恶性心律失常心室收缩力减弱→右心衰竭静脉回流受阻静脉压升高心排血量也减少早中期房室瓣关闭不全心排血量进一步减少晚期ARVC不同时期的病理特点正常心脏

早期

中期

晚期ARVC早期无形态异常而易漏诊误诊原因何在：泯然众人矣晚期的ARVC超声图像谁都年轻过，但你老过么典型的ARVC超声图像ARVC不同时期的病理特点正常心脏

早期

中期

晚期ARVC晚期易误诊为DCM目录是什么？ARVC病因和分类ARVC临床、echo表现为什么？ARVC漏诊原因何在ARVC误诊原因何在怎么办？如何提高ARVC检出率治疗及预后我强调三点第三点……提高对限制型心肌病的诊断认识1ARVC是一个遗传性、临床表现异质性很大的心肌病目前没有任何一个手段可独立、直接用于确诊2超声、磁共振提供的形态学异常，是诊断ARVC的重要依据ARVC致命的往往是恶性心律失常3ARVC的诊断有赖于主要、次要标准的组合ARVC的漏诊和误诊均不在少数2010年ARVC诊断标准整体和/或局部运动障碍和结构改变室壁组织学特征复极障碍除极/传导异常心律失常家族史2010年ARVC诊断标准可疑诊断具备1项主要条件2项次要条件临界诊断具备1项主要条件和1项次要条件3项次要条件明确诊断具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件4项次要条件漏诊误诊确诊确诊如何提高诊断成功率你是谁？从哪儿来？到哪儿去？哲学三连医学三连是啥子？是啥子？为啥子？提高对结构、心电异常、家族史的重视外观与预后不一定有直接关系小结1限制