全身疾病的眼部表现

全身病的眼底表现主要内容了解血液系统疾病的眼部表现（白血病）了解全身免疫缺陷疾病的眼部表现（AIDS）了解内分泌疾病的眼部表现（TAO）代谢性疾病（掌握肝豆状核变性（Linnier-Wilsonsyndrome））的眼部表现1.肝豆状核变性

（Linnier-Wilsonsyndrome）基因突变引起，定位于13q常染色体隐性遗传铜代谢障碍致大量铜沉积于脑、肝、肾、眼多发于10－25岁表现为肝硬化和脑基底节豆状核病变肝豆状核变性眼部表现眼部Kayser-Fleischer(K-F)环为特征性改变约95%患者有K-F环，脑型患者几乎100%大多呈单环

肝豆状核变性的眼部表现

（Linnier-Wilsonsyndrome）角膜棕绿色色素环（K-F环）：裂隙灯下可见角膜缘处有2-3mm宽的色素颗粒组成的环，位于角膜后弹力层及角膜深层中，靠近角膜缘部色浓，近角膜中心色淡，呈黄绿色或棕黄色2.白血病（leukemia）概述常见的造血系统恶性疾病特点：白细胞及其前身幼稚细胞在骨髓或其他造血组织中弥漫性地异常增生，进而浸润人体组织器官，产生各种症状，外周血液中白细胞的量和质发生变化中国：3-4人/10万人，成人恶性肿瘤的第7位，儿童及青少年恶性肿瘤的首位各型白血病眼底均可有改变，多见于急性和粒细胞型，通常为双侧白血病的眼部表现（1）1.视乳头：水肿，边界模糊，原因可能为白细胞储积于脑内末端小静脉，引起静脉淤滞和组织缺氧；白细胞浸润，围绕视网膜中央血管和视神经鞘内血管，压迫和阻碍静脉回流

白血病的眼部表现（2）2.视网膜血管改变：由于贫血和血液成分的改变，动静脉常呈黄红色或带黄色，二者颜色相近，难以区别。慢性粒细胞白血病，周边静脉可有白鞘

3.视网膜出血：

Roth斑（视网膜内出血中心呈白色，组织学证明白色中心是未成熟的白细胞的聚集）白血病的眼部表现（3）4.视网膜水肿渗出：血浆从管壁渗漏致视网膜水肿，严重时渗出性视网膜脱离。由于毛细血管闭锁，导致神经纤维层缺血梗阻，形成棉絮斑。

5.眼底颜色改变：晚期或严重病例，脉络膜和RPE都可有白细胞浸润，眼底可为黄色，苍白色白血病的眼部表现（4）6.绿色瘤chlorosarcoma

眶内软组织的白血病细胞浸润和增殖眼球突出3.获得性免疫缺陷综合征

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDSAIDS：是以细胞调节的免疫系统明显受损为特征的多系统的致命疾病。人免疫缺陷病毒（humanimmundeficiencyvirus,HIV）感染，出现机会性感染和一些不常见的肿瘤Kaposi’ssarcoma获得性免疫缺陷综合征（1）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病相关眼附属器官及眼表病变睑板囊肿及睑板腺炎症眼部带状疱疹泪腺区淋巴瘤结膜下恶性淋巴瘤皮肤及结膜卡波济肉瘤艾滋病相关眶内、眼内病变眶内毛霉菌感染眶内淋巴瘤真菌性化脓性全眼球炎获得性免疫缺陷综合征（2）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病相关眼底病合并症艾滋病合并微血管病变艾滋病合并巨细胞病毒（CMV）感染水痘及带状疱疹病毒（VZV）视网膜炎艾滋病合并眼弓形虫脉络膜视网膜炎卡氏肺囊虫感染艾滋病合并结核感染艾滋病合并视神经病变艾滋病合并眼内或眶内囊虫艾滋病合并白内障获得性免疫缺陷综合征（3）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

艾滋病合并微血管病变（HIV视网膜病变）：最常见的临床特征是棉絮斑，有此征者死亡率达81%，阴性者44%，凡有棉絮斑者皆有全身CMV感染。获得性免疫缺陷综合征（4）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病合并巨细胞病毒（CMV）感染：全层视网膜坏死，奶油状，黄白色混浊，视网膜出血，血管狭窄，阻塞全身免疫缺陷疾病的眼部表现（5）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

全身免疫缺陷疾病的眼部表现（5）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

卡氏肺囊虫感染：后极部多发黄色边界清晰的脉络膜病灶，病变直径可达2个DD，缓慢扩大4.甲状腺相关眼病

（thyroidassociatedophthalmopathy,TAO）

TAO自身免疫性疾病，发病机制不是十分清楚发病率较高，居眼眶病首位

TAO分级、临床分期和治疗眼科和内分泌科医生共同关注的问题

根据TAO病程、活动性、眼部表现、严重程度等观察，国内外学者进行了分期、分级和分度上睑退缩和迟落软组织受累眼球突出眼肌受累角膜病变

TAO分期分级研究现状

TAO活动期和静止期

Rundle（1960）提出TAO可大致分为两期活动期：炎症反应活跃，眼球逐渐突出，睑裂不断开大，眼外肌运动逐步受限

活动期长短不一，但最终均进入静止期静止期：各项功能不能恢复正常

TAO分期分级研究现状

表1TAO眼部病变的分级（NOSPECS）

分级定义缩写第一英文字母

0无体征或症状N(nosignsorsymptoms)1仅有体征O(onlysigns)2软组织受累S(softtissueinvolve-)3眼球前突P(proptosis)4眼外肌受累E(EOMinvolvement)5角膜受累C(cornealinvolvement)6视力损害S(sightloss)

TAO分期分级研究现状

表2TAO软组织病变RELIEF分级缩写第一英文字母定义

R眶压及球后阻力增加

E结膜和泪阜水肿

L泪腺肿大

I结膜充血

E眼睑肿胀

F眼睑饱满并将每项分为无、轻、中、重度(0,a,b,c)

TAO分期分级研究现状

表3眼病指数的记分方法分级定义

2软组织受累S(softtissueinvolve)3眼球前突P(proptosis)4眼外肌受累E(EOMinvolvement)5角膜受累C(cornealinvolvement)6视力丧失S(sightloss)

2-6按轻1,中2,重3记分,共15分

TAO分期分级研究现状根据甲状腺功能状态分型

孙丰源,宋国祥等（1998）TAO分为三型

Ⅰ型为甲亢型80%

Ⅱ型为甲状腺功能正常型10%Ⅲ型为甲状腺功能低下型10%TAO治疗概况

TAO的治疗，需要考虑许多因素甲状腺功能状态

TAO的严重程度（分期、分级和分度）身体健康情况心理状态

TAO局部症状处理和药物治疗

局部防护高头位、仰卧睡：减轻局部水肿太阳镜和墨镜：减轻畏光、流泪症状护目镜和防水镜：保护角膜和脱出结膜TAO局部症状处理和药物治疗

局部药物治疗

肾上腺能阻滞剂：减轻或缓解眼睑退缩

人工泪液（不含防腐剂）：保护角膜、减轻症状抗生素眼膏：预防和治疗局部感染上皮生长因子药物：促进角膜损伤愈合

TAO药物治疗

1.甲状腺功能的调整甲状腺功能亢进

硫脲类（抑制合成）：丙硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平碘剂：抑制甲状腺素合成释放，减少腺体血供肾上腺能阻滞剂：抑制交感神经兴奋症状

131I：破坏甲状腺组织细胞

甲亢稳定，有益于TAO稳定，但部分患者加重甲状腺机能减退

甲状腺片、左甲状腺素、甲碘胺TAO的药物治疗

2.糖皮质激素治疗1950’

小剂量糖皮质激素治疗TAO的观察研究，无明显效果，认为剂量太小1960’Brown（1963）Werner（1966）大剂量糖皮质激素,获得较好的效果但副作用发生率高于60%1980’

开始冲击量治疗研究，认为大剂量冲击、间歇治疗可控制病情且并发症少

TAO的药物治疗

2.糖皮质激素--常规治疗

适应症：中、重度TAO

用法：强的松60～100mg/日

2～4周后减量，疗程6月减量低于30mg时，部分患者复发疗效65%，并发症多，副作用发生﹥90%TAO的药物治疗

2.糖皮质激素--冲击治疗用法：①甲泼尼龙1g/日，3～5天泼尼松龙40mg/日，2周减量，疗程2～4月②甲泼尼龙1g/日，3天／周，３～７周以后泼尼松龙３0mg/日维持，逐渐减量疗效：80%患者有效，并发症显著减少适应症：重度TAO，伴视神经压迫病变TAO的药物治疗

2.糖皮质激素治疗--眼眶局部治疗适应症：轻、中度可单用，重症联合用药药物与方法曲氨奈德40mg,氟美松5mg,利多卡因适量眶内注射，2～４周一次，３～５次／疗程效果：较好而全身并发症更少局部并发症：高眼压、白内障、眶内出血…TAO的药物治疗

2.糖皮质激素治疗TAO的作用机制抑制炎症反应和免疫反应:干扰T、B淋巴细胞的功能，阻止炎症细胞在病变部位的聚集，阻断细胞因子的释放抑制眶内成纤维细胞增殖及合成糖胺聚糖(GAG),减轻组织水肿TAO的药物治疗

2.糖皮质激素治疗TAO的适应症

炎症症状明显压迫性视神经病变重症TAO

眼眶放疗联合用药眼眶减压术前、术中和术后

TAO的药物治疗2.糖皮质激素治疗TAO--

并发症

垂体肾上腺抑制糖尿病感染高血压骨质疏松症肾结石向心性肥厚多毛症静脉炎淤斑慢性疾病的复发精神病

白内障

青光眼TAO的放射治疗

1．TAO放射治疗史

1913年，英国的Juler开始TAO的放射治疗早期使用X线和60钴1973年Donaldson开始使用直线加速器

2．使用剂量10-30Gy一般认为20Gy为有效剂量。2周内分10次效果：65-80%患者有效三、TAO的放射治疗

3．照射范围双眼赤道部后至眶尖部，侧野照射并发症：白内障、视网膜病变、视力丧失强调放射治疗应在治疗经验丰富、技术熟练的中心进行，否则可导致双目失明

三、TAO的放射治疗