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文档简介

血液学检验技术

多种原因引起的铁利用障碍性贫血。其基本特征为：1、高铁血症2、红细胞无效生成，呈低色素性贫血3、骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。

发病机理:

与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻，导致铁利用不良和血红素合成障碍，结果形成低色素性贫血，铁在红细胞及各组织内大量堆积，使红细胞形态及功能受损，致使红细胞过早破坏即无效生成铁粒幼细胞贫血SA铁粒幼细胞性贫血分类遗传性性联不完全显性遗传，男性发病，女性为携带者常见δ-氨基酮戊酸合成缺陷致血红素合成障碍获得性特发性原因不明，已归入MDS继发性继发于药物、毒物和其他疾病铁粒幼细胞性贫血实验室检查血象检查骨髓象检查铁代谢检查铁粒幼细胞性贫血表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。少数病例红细胞体积轻度增大。嗜碱性点彩红细胞可增多。网织红细胞正常或轻度增加。白细胞和血小板正常或减低。血象骨髓象有核细胞增生活跃。红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血.巨核细胞一般正常。骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，环形铁粒幼细胞明显增多，幼红细胞铁颗粒在6个以上，并围绕核周1/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的15％以上为本病特征。细胞外铁增加环形铁粒幼红细胞铁染色铁代谢检验血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力（TIBC）正常或减低。诊断小细胞低色素或呈双相性贫血。骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。鉴别诊断1．缺铁性贫血。2．珠蛋白合成障碍性贫血：血红蛋白电泳异常，环形铁粒幼细胞计数；家族史调查。3．红白血病：

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