间质性肺疾病的治疗与护理

关于间质性肺疾病的治疗与护理肺间质肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。成分细胞：间叶细胞—成纤维细胞，平滑肌细胞等炎症细胞和免疫活性细胞--巨噬细胞，淋巴细胞等

细胞外基质（ECM）--基质及纤维成分，包括各种胶原蛋白等。第2页,共45页，2024年2月25日，星期天概念►弥漫性间质性肺疾病（diffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难为主要临床表现►ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和肺纤维化为特征性病理改变,不仅侵及间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）第3页,共45页，2024年2月25日，星期天发病情况◆ILD并非少见病，患病率美国统计20~40/10万人,我国尚无确切统计数字◆国内11家综合医院调查结果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人数的1.98%，2003年住院总人数达485例，百分比上升至4.66%,提示：该病的发病率有明显上升趋势发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识增强,HRCT提供依据第4页,共45页，2024年2月25日，星期天ILD分类根据病因：病因明确和病因未明根据病程：急性ILD和慢性ILD根据效应细胞：中性粒细胞和淋巴细胞根据BALF中T淋巴细胞亚群第5页,共45页，2024年2月25日，星期天病因明确的ILD【职业/环境相关】

吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘肺及铍肺吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空调—湿化器肺、有害气体(SO2,NO2)

第6页,共45页，2024年2月25日，星期天【药物／治疗相关】

抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药（苯妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯第7页,共45页，2024年2月25日，星期天【肺部感染相关】

血性播散性肺结核卡氏肺囊虫肺炎各类细菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）第8页,共45页，2024年2月25日，星期天其他：ＡＲＤＳ恢复期慢性左心功能不全慢性肾功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反应第9页,共45页，2024年2月25日，星期天病因未明的ILD【原发（特发）性ＩＬＤ】

（１）特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）

►

特发性间质纤维化／普通型间质肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）

►急性间质性肺炎(AIP)

►特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）

►脱屑型间质性肺炎（DIP）

►呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）（2）隐源性机化性肺炎（COP）

第10页,共45页，2024年2月25日，星期天【肉芽肿／血管炎相关】

结节病

Wegener肉芽肿支气管中心性肉芽肿坏死性结节性肉芽肿Churg-Strauss综合症第11页,共45页，2024年2月25日，星期天【胶原血管病相关】

►

类风湿性关节炎（RA）

►进行性全身性硬化症（PSS）

►

系统性红斑狼疮（SLE）

►多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM)

►干燥综合症（Siogren综合症）

►混合性结缔组织病（MCTD）

►强直性脊柱炎（As)第12页,共45页，2024年2月25日，星期天【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】

淋巴细胞间质性肺炎（LID）

淋巴瘤样肉芽肿

免疫母细胞性淋巴结病

组织细胞增生症（Langerhans)

第13页,共45页，2024年2月25日，星期天【遗传性疾病相关】

家族性肺纤维化

囊性肺纤维化

结节性硬化症

神经纤维瘤病

Niemam-Pick综合症

第14页,共45页，2024年2月25日，星期天【其它】急性嗜酸细胞性肺炎隐源性嗜酸细胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症肺泡微结石症支气管肺淀粉样变特发性含铁血黄素沉着症第15页,共45页，2024年2月25日，星期天ILD患者临床表现

►呼吸困难：呈进行性/活动后加重，IPF早期►咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断ILD线索

►紫绀：PaO2<60mmHg,出现四肢发绀，呼吸频率快

►帛裂音：又称Velcro音，肺纤维化标志罗音，IPF多见

►杵状指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纤维化多见

►胸痛：少见，结节病、HX、LAM并发气胸时出现第16页,共45页，2024年2月25日，星期天

ILD患者胸部影像学改变

►胸部X线影像学是最先得到的ILD诊断线索轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。

►HRCT显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊断某些特异性ILD和定量评估病变范围优于胸片。

►磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及结节影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（IPF）晚期、终末期改变。

第17页,共45页，2024年2月25日，星期天ILD患者肺功能改变ILD患者肺功能主要为限制性通气功能障碍(VC)和弥散功能(DLCO)DLCO病变早期即有下降表现，随着病情进展呈进行性下降。中晚期常发生低氧血症（PaO2），常因呼吸频率增快而出过度通气(PaCO2)。文献报道：肺功能检查在早期ILD诊断上优于影像学检查。并可动态观察和随访.第18页,共45页，2024年2月25日，星期天气管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）健康非吸烟者：总数：0.09—0.26X109/L

分数：AM93%±3%LYM7%±1%PMN<1%EC<1%T细胞亚群：CD4+50%,CD8+30%,CD4+/CD8+1.5-1.8,NK7%,BLYM1%-10%.未分类LYM5%可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤维粘连蛋白等BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围第19页,共45页，2024年2月25日，星期天第20页,共45页，2024年2月25日，星期天常见间质性肺疾病的临床特点第21页,共45页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化

(idiopathicpulmonaryfibrosis）（IPF)概述原因不明

病理表现为普通型间质性肺炎(UIP),是特发性间质性肺炎最常见的一种.发病率约为3~6/10万，男性多于女性。但近年发病有增多趋势

发病率随年龄增加预后不良，五年存活率低于50%第22页,共45页，2024年2月25日，星期天发病机理

慢性炎症是IPF的主要病理基础其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质,如TNF-α,TGF-β,IL-8等。

第23页,共45页，2024年2月25日，星期天病理

其病变不均一，同一低倍视野内可看到正常、间质炎症、纤维增生、蜂窝肺。肺泡壁增厚，胶原沉积、灶性单核细胞浸润。继发的改变有肺容积减小，牵拉性支气管扩张，肺动脉高压。第24页,共45页，2024年2月25日，星期天临床症状

进行性的呼吸困难

轻咳或阵咳

晚期患者常继发细菌感染

体检可有呼吸浅快，两下肺下听到Velcro啰音，杵状指

晚期可发生呼吸衰竭，肺心病的表现。第25页,共45页，2024年2月25日，星期天辅助检查

X线：双肺弥漫网格条索影或磨玻璃影，以双下肺为著。肺容积可减小，或蜂窝肺。HRCT：肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减退，肺顺应性下降。血气：PaO2

，晚期PaCO2血沉多增快，丙种球蛋白也可增高，抗核抗体和类风湿因子阳性第26页,共45页，2024年2月25日，星期天►双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在肺外周部和下叶肺组织更显著►牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改变，但不是主要病变►随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样区域内出现新的蜂窝样改变,无胸膜下蜂窝样变，不利于IPF诊断►支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞百分比增加IPF在HRCT和BAL特征第27页,共45页，2024年2月25日，星期天IPF治疗的现状与进展第28页,共45页，2024年2月25日，星期天►糖皮质激素►免疫抑制剂/细胞毒药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤►抗纤维化制剂：秋水仙碱、青霉脘胺、红霉素►抗氧化制剂：超氧化物歧化酶（SOD）、过氧化氢酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）、乙酰半胱胺酸（NAC）►抗胶原合成制剂：Perfenidone（PFD）►细胞因子拮抗剂：重组单克隆抗体抗肺纤维化药物分类第29页,共45页，2024年2月25日，星期天糖皮质激素与免疫抑制剂

(推荐的治疗方案)1、糖皮质激素作用：抗炎、抑制免疫反应，减少AM数量，抑制其活化和细胞因子释放评价：早期肺泡炎阶段有一定疗效，肉芽肿、血管炎反应佳2、环磷酰胺和硫唑嘌呤激素无效、依赖或严重副作用时，在激素减量基础上加用免疫抑制剂

第30页,共45页，2024年2月25日，星期天►随着器官移植技术水平提高，免疫抑制剂研究进展，为晚期肺纤维化治疗开辟了新途径►对目前的治疗措施无效，肺功能严重损害者应被推荐单侧肺移植►但供体来源困难和高额费用限制了应用，国外有多例报告（5年生存率>50%)►

循环免疫复合物（CIC）引起的急性间质性肺炎，激素冲击治疗同时给予血浆置换可能有一定作用。血浆置换与肺移植第31页,共45页，2024年2月25日，星期天预防1避免感染：感染后会加重特发性肺纤维化症状和病情，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快采取治疗。

2学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧，因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免。3戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助。4科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。5保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。

6定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。

7规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变的更有力，更能对抗疲劳。第32页,共45页，2024年2月25日，星期天肺纤维化的护理要点肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，预后差，在疾病发展过程中患者常出现呼吸衰竭以及其他危及生命的并发症。因此对该类患者的护理至关重要

第33页,共45页，2024年2月25日，星期天一严密观察患者病情变化1、对患者的呼吸频率、节律和深度，使用辅助呼吸机的情况，呼吸困难的程度等情况做好及时观察。注意SaO2的变化及有无肺性脑病的表现。2、观察缺氧和二氧化碳潴留的症状和体征，如有无发绀、球结膜水肿、肺部呼吸音及哕音变化3、患者有无心力衰竭的症状与体征，尿量及水肿情况。4、昏迷者应评估瞳孔、肌张力、腱反射及病理反射，及时了解血气分析、尿常规、电解质等检查结果。在病情观察过程中，有异常情况及时通知医师⋯。第34页,共45页，2024年2月25日，星期天二保持呼吸道通畅1及时清除痰液，清醒患者鼓励用力咳痰，对于痰液黏稠患者，鼓励多饮水，给予雾化吸人，稀释痰液。2咳嗽无力者定时协助翻身、拍背，促进排痰。3对昏迷患者可机械吸痰，保持呼吸道通畅。同时注意观察咳痰的颜色、量及黏稠度。4及时正确留取痰标本，确定致病菌。第35页,共45页，2024年2月25日，星期天三尿量的观察尿量反映液体平衡及心肾功能，每日准确记录出入量。如有异常，及时汇报医生。第36页,共45页，2024年2月25日，星期天四观察药物的不良反应特发性肺纤维化患者长期应用激素及抗菌药物治疗，注意预防各种感染，尤其注意观察口腔黏膜有无真菌感染。做好口腔护理，防止口腔粘膜溃疡发生。第37页,共45页，2024年2月25日，星期天五饮食护理饮食上要清淡、易消化以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、过甜的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

第38页,共45页，2024年2月