胎儿肝脏先天性血管瘤MRI特征及预后分析

【摘要】回顾性分析湖北省妇幼保健院2014年1月至2022年7月经产后临床综合诊断或病理证实的27例肝脏先天性血管瘤(HCH)患儿的临床、影像资料和预后信息，其中26例病灶于晚孕期(>28周)检出，1例于中孕期(26周)检出。27例病灶均为单发，边界清晰，形态规则呈类圆形，信号不均匀，22例肿块内部、周边可见丰富的血流信号。2例伴肝静脉和静脉导管增宽。本组27例60%[1],按照临床病程和生长方式分为肝脏先天性血管瘤(hepaticcongenitalhemangioma,HCH)和婴及诊断准确性越高，可以弥补超声在中、晚期妊娠检查中的不足[2]。HCH患减少[3],穿刺活检易导致出血，因此目前影像学检查是诊断HCH的主要方法1.患者资料：本研究为横断面研究，回顾性分析2014年1月至2022年7月湖北省妇幼保健院收治的HCH患儿。纳入标准：共纳入33例患儿，因失访排除2例，因其他原因引产排除4例，最终27例纳入研究，男14例、女13例。孕妇年龄23~41(30±4)岁，进行MRI时孕周26~40(36±3)周。本研究经湖北省妇幼保健院伦理委员会审批，批文号为8通道腹部相控阵体表线圈。孕妇仰卧位，头先进，腹部冠状面、矢状面及横断面扫描。扫描序列及参数：(1)半傅里叶采集激发快速自旋回波序列(half-Fourieracquisitionsingle-shotn-echo,HASTE),TR1200ms,TE168ms,反转角150°,矩阵256×256;(2)真实稳态进动快速成像序列(truefastimagingwithsteadyprue-FISP),TR4.3ms,TE1.7ms,反转角90°,矩阵256×256;(3)T1WI,采用快速小角度激发梯度回波序列，TR60ms,TE4.76ms,反转角70°,矩阵12病程将其分为3种类型：快速消退型(rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma,RICH)、部分消退型(partiallyinvolutingcongICH病灶体积在妊娠晚期的最后几周达到最大，出生后无增生期且多于1年内快速消退[7];NICH病灶无消退趋势，随患儿生长而等比例增长；PICH介于两者之间，病变最初类似RICH发生迅速消退，但最终消退不完全并性质更接近于NI4.图像分析：由2名分别从事10年和20年胎儿MRI诊断工作的医师进行单CT检查结果了解病灶的大小变化过程，随访截止时间为2022年7月。27例HCH均为足月分娩，新生儿Apgar评分正常。2例出生后接受腹腔镜下1.产前MRI特征：27例HCH中26例于晚孕期(>28周)检出，1例于中孕期(26周)检出，均为单胎。所有病灶均为单发，其中17例位于肝右叶，10例位于肝左叶。病灶最大径为(4.6±3.7)cm,范围为1.6~9.0cm。病灶形态均肿块内部、周边丰富的血流信号(图1~4)。2例伴肝静脉和静脉导管增宽(图5~8)。所有病例未合并其他系统畸形。2.预后：25例随访患儿中，5例随访至出生后6~13个月病灶自然消失，19例随访至13个月时病灶体积消退大于80%,均为RICH型。1例病灶体积随着年组27例患儿预后均良好，存活率为100%。匀，可能与肿块体积大合并出血、坏死、纤维化有关[2]。在T1WI上表现为不的征象，这是由于血管向肝脏重新分布[2,9]。当肿块体积巨大出现充血性心发症，包括充血性心力衰竭、凝血障碍等[6,9],出生后可引起新生儿贫血、血小板减少、轻度低纤维蛋白血症等[3]。严重时可危及胎儿或新生儿生命，当合并严重并发症则需要采取临床干预并选择个体化的治疗方案[10-11]。尽这些严重并发症较为少见。本组2例患儿伴有肝静脉发症，存活率为100%。本组2例患儿采取手术治疗，25例患儿未采取治疗，24例符合RICH,5例病灶自然消退，19例病灶体积消退至80%以上。另1例病灶随22(4):753-772.DOI:10.1016/j.cld.2018.06.008.[2]DongSZ,ZhuM,ZhongYM,ethepatichemangioendotheliomas:areportoffourcases[J].EurJRadioichemangioma(infantileandcongenital)evaluationrsoftheliver:reviewfromthepathologist'spointofview[J].WorldJHepatol,2021,13(10):1316-1327.DOI:10.4254/wjh.v13.i10.131[5]BoonLM,Enjolras0,ofacceleratedinvolution[J].JPediatr,1996,128(3):329-335.DOI:[6]BraunV,PreyS,Ggle-centreretrospectivereview[J].BMJPaediatrOpen,2020,4(1):e000816.DOI:10.1136/bmjpo-2020-000816.[7]TrianaP,Rodríguez-LagunaL,tichemangiomas:clinical,histologic,andgeneticcorrePediatrSurg,2020,55(10):2170-2176.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2020.[8]NasseriE,PiramM,McCuaignitalhemangiomas:areportof8casesandreviewoftheliterature[J].JAmAcadDermatol,2014,70(1):75-79.DOI:10.1[9]SepulvedaW,SepulvedaF,CorralJMaternFetalNeonatalMed,2021,34(15):2554-2566.DOI:10.1080/1[10]LekwuttikarnR,JosephsS,TengJM.Successfulmedicaltoflife-threateninghepatichemangioma