临床亨特综合征流行病学、病因和病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、临床分型、治疗及预后总结

临床亨特综合征流行病学、病因和病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、临床分型、治疗及预后总结亨特综合征亦称Hunt面瘫，是由带状疱疹病毒侵袭面、听神经导致的面瘫，发病隐匿，该病属于周围性面瘫，其临床表现为耳痛、面瘫（鼻纵沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，夹食，舌前2/3味觉消失）、外耳道疱疹等症状，因其病毒侵犯面神经的节段位置较高，因此常伴有涎腺和泪腺分泌失常，严重影响患者的生活质量及社会交往。有研究认为该病早期可出现面神经髓鞘脱失、神经纤维变性，病位深，易留下后遗症，形成顽固性面瘫。流行病学流行病学RHS约占急性面瘫病例的7%。带状疱疹最常累及胸段，发病率高达59.2%，累及头颈部的占35%。病因和病理生理一般认为RHS是由VZV引起的一种多发性颅神经病，往往累及V、IX和颅神经，导致病人出现各种颅神经病变。这些相关症状因病例而异，取决于病人的身体状况和感染途径，可能出现在RHS的主要症状之前或之后。在初次接触水痘-带状疱疹病毒后，VZV会在面神经的膝状神经节中保持休眠状态，甚至终生潜伏。当机体免疫功能下降时，膝状神经节或面神经中的VZV可重新激活和复制导致神经节炎性病变，与受累神经节相关的皮肤也会发生疱疹炎性病变，此疱疹具有传染性。RHS的面瘫通常较单纯疱疹病毒(HSV)所致的特发性面神经麻痹更严重，且后期出现去神经支配风险升高，完全康复的可能性降低，只有70%的人恢复正常或接近正常功能，而特发性面神经麻痹则超过90%。临床表现01前驱症状全身不适、低热、咽部不适、头痛、食欲不振等。02耳痛及神经痛首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。03疱疹耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。

Hunt综合征患儿头面部皮损（右侧头面部散在群集性水疙，右眼上睑下垂，右口角歪斜，右耳畸形）耳周带状疱疹，部分已结痂、破溃04面瘫耳带状疱疹的面瘫发生率约为4.5%～9%。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。

周围性面瘫（嘴角左侧歪斜，右侧鼻唇沟变浅、额纹消失）05听力受损症状一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。06前庭功能受损症状轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。07颅神经受累的其他症状合并颅神经症状的患者较贝尔面瘫者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。Hunt综合征合并多组颅神经、小脑病变1例（核磁）患者右侧小脑半球可见小斑片异常信号影，T1呈低信号，T2呈高信号，FLAIR呈高信号。诊

断周围性面瘫、耳痛和外耳道疱疹三联征是该病的特征。当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，或发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，血清VZA抗体阳性，耳带状疱疹的诊断即可成立。由于RHS的诊断常基于临床病史和体格检查，因此多不需要进行常规辅助检查。听力测试、前庭功能测试和纤维喉镜检查可以帮助确定脑神经受累的程度。除此之外，电生理测试（如脑电图和肌电图）可以更精确地量化神经损伤程度，可提供与预后相关的信息。鉴别诊断01贝尔面瘫(BellPalsy)无耳部疱疹史，耳部不甚剧痛，无发热等全身不适，不伴前庭及耳蜗症状。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。且贝尔面瘫愈后相对较好（约70%-80%患者面神经功能可完全恢复）。02疱疹顿挫性面瘫(ZSH)ZSH也叫做不典型疱疹性面瘫,同亨特综合征一样,是由水痘带状疱疹病毒(varicella-zostervirusVZV)引起的急性周围性面瘫。常伴随耳、咽及头颈部疼痛,眩晕、听力下降等症状,但不伴有典型耳部疱疹的出现。ZSH可见于任何发病年龄,也有报道其多见于青壮年。发病在性别间无明显差异。它是一种常见病,因为耳部没有疱疹而常常被误诊为贝尔面瘫。临床分型I型：仅表现为耳廓带状疱疹。II型：表现为耳廓带状疱疹伴有面瘫症状。III型：表现为耳廓带状疱疹、面瘫，伴其他颅神经病变。治疗01药物治疗①抗病毒药物：阿昔洛韦和泛昔洛韦等抗病毒药物可改善带状疱疹的急性疼痛并有利于皮损修复，防止带状疱疹后神经痛的发生，一经诊断即应及早使用。②糖皮质激素：糖皮质激素泼尼松有较强的抗炎作用，可以减轻带状疱疹相关神经的炎症和水肿，从而促进受影响神经的恢复。③脱水药物甘露醇：甘露醇具有脱水消肿的作用，可有效改善炎症部位的血供，减轻受累神经的损伤，有利于面瘫的恢复。此外，甘露醇在体内不良反应较少，可以避免以激素治疗为主导致的并发症。④联合药物治疗：有神经测试发现阿昔洛韦和泼尼松联用可防止神经退变，提高面神经麻痹的恢复率；联合甘露醇用药治疗也能更好地促进面神经功能恢复。①及时给予足够的抗病毒药物联合大剂量的糖皮质激素治疗在控制病变损伤和帮助恢复方面是非常关键的!因为如果使用药物时间周期或剂量不足,可能会导致其他神经在后期也发生病变。②根据患者的实际情况建议考虑将抗病毒药物的治疗持续到症状发作后的21天，以涵盖RHS后晚期神经退行性病变。02针灸、电针恢复期针灸治疗的介入可以促进周围面神经麻痹的恢复，并且几乎没有不良反应，因此应尽早在西药治疗基础上采取针灸治疗。针灸治疗Hunt面瘫的基本治疗原则：泻阳明经气，通经活络，行气活血。针刺处方以合谷、地仓、颊车、阳白为主穴，辨证配合其他腧穴。Hunt面瘫针灸处方中阈值较高的穴位网络图Hunt面瘫针灸处方中阈值较低的穴位网络图03物理疗法（1）超短波：能显著改善病变周围组织的血液循环，吸收炎性渗出物达到消炎消肿的效果，有助于缓解局部疼痛，并且能减少神经水肿甚至变性的发生，促进神经功能的迅速恢复，减少后遗症的发生。此外，中小剂量的超短波能够增强受损的周围神经的再生能力，从而加速神经传导，增加人体的抗体，球蛋白，补体等，并增强白细胞碱性磷酸酶的活性和白细胞干扰素的作用，从而增强人体的免疫力，有利于恢复。（2）激光：激光可以通过改变局部磁场对神经细胞产生调节作用并降低炎症因子的水平。激光也可产生热效应，通过对患部照射促进血液循环，减少炎性渗出物，故能达到消炎镇痛和促进组织修复的作用。（3）红外线疗法：红外线照射患部可使其局部升温，促进面部血液循环，增强物质代谢，可以使炎症和水肿得到控制，从而促进消肿镇痛以及神经的再生。04神经阻滞治疗神经阻滞可以阻断神经信号的传导，既能阻断疼痛的传递又能缓解神经根水肿，从而可以直接缓解疼痛，同时起到抗炎作用。星状神经节阻滞可更直接的解除面部血管的痉挛，消除神经鞘的水肿，防止继发性神经损害，改善预后。神经阻滞在治疗对药物反应不佳的各种类型的慢性疼痛中都有良好的效果。病例：1例严重的继发RHS的神经痛病人，常规药物对其难以达到治疗效果，遂进行神经末梢分支阻滞，尽管在神经阻滞后出现短暂性面瘫，但病人自述疼痛明显减轻，生活质量得到显著改善。05外科手术治疗重症RHS病人被病毒感染后神经会严重水肿，挤压骨性管道导致神经严重受压，使神经缺血，对预后极为不利，可选择进行面神经减压术。目前认为面神经减压术已较为成熟，通过膝状神经节内侧的减压手术，可以改善神经的血液循环，对炎症的消退有利，也为神经的再生修复创造了有利的条件。06双模式射频治疗在脉冲射频治疗时需控制电极尖端温度(≤42℃)，可以避免神经热离断效应，故具有微创、安全及可重复进行等优点，目前已应用于神经性疼痛和麻痹的治疗。病例：一名在南京鼓楼医院疼痛科科门诊诊断为RHS病人，入院后在积极的抗病毒联合激素治疗基础上，行面神经和三叉神经半月节双模式射频治疗可显著减轻疼痛，面神经功能恢复的早期治愈率显著增加。预后总结RHS最重要的预后指标是