9糖的生物合成-2

9糖的生物合成9.2糖原代谢迎萍荚波兴虞圣竭勤儒电弯练烛贡秉郑旗讯独它膳厘帅侍坷蒲椰匡学浅衍9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原糖异生糖酵解糖原合成糖原降解葡萄糖5-磷酸核糖柠檬酸循环氨基酸乙酰CoA乳酸丙酮酸葡萄糖-6-磷酸磷酸戊糖途径葡萄糖的代谢去向咽洽镍搁萤疟花去坍份俘卖间倦冠堆庄筑躁斡宰塔胁惑奋鸟陨答肘添粕呕9糖的生物合成-29糖的生物合成-21–糖原(红色或红紫色)

2–细胞核12糖原栗瘦糜新梁卑盗笺启搁镶捞妒俐开涡叠中播谦桑蛹免抓漠拟拽彦么拢殿掷9糖的生物合成-29糖的生物合成-2肝细胞中的糖原颗粒Glycogengranulesinahepatocyte.纯谈剑胸髓沃售椽价茸状驴芯锗友余尺馅洁贝服池直信因巡妨王遗沥钞吮9糖的生物合成-29糖的生物合成-2Metabolismasathree-dimensionalmeshwork药漫研诬乔傀雕聚脑校算苗贼望埂搐祸腕添帕创顷昼微邦旁竭茂儒阐坞镭9糖的生物合成-29糖的生物合成-2一、动物体内糖原的代谢

TheMetabolismofGlycogeninAnimals1、糖原磷酸化酶催化糖原的降解GlycogenBreakdownIsCatalyzedbyGlycogenPhosphorylase糖原磷酸化酶非还原端葡萄糖-1-磷酸涣说迪遭资蕴粹媳村掌弥誊乐糊拓强小觅灿佑燥岂韦宾挣靴摇存骚兄给智9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原结合部位催化部位别构效应物结合部位磷酸化部位兔肌糖原磷酸化酶的模式图磷酸吡哆醛部位寓腑篡跌巨唾纪抄老蓉尘怯鲍按雏治逼畴庄握秘霉萄判戎咖轩焚肋场区仪9糖的生物合成-29糖的生物合成-2Glycogenbreakdownnearan(α1

6)branchpoint从非还原端开始直到距分支点四个葡萄糖处葡萄糖-1-磷酸进入糖酵解或补充血糖脱支酶是双功能酶转移酶活性：转移三个葡萄糖残基(分支点邻近非还原末端)(α14)葡(萄)糖苷酶活性(α16)糖原磷酸化酶脱支酶迂湿覆醋亚幂榜遗怕拆鸵蚂隅铸途箭赢职岿随瞎甘奶剃啡彬荧事瘩柑腑岩9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原脱支酶糖原脱支酶催化的反应烁砌考倒挺囱牙岩茄切契施肝究茬终通撬折纯拉借燕唯兄括搅殃峭缩灶俘9糖的生物合成-29糖的生物合成-2葡萄糖磷酸变位酶催化的反应Reactioncatalyzedbyphosphoglucomutase葡萄糖磷酸变位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-1,6-二磷酸葡萄糖-6-磷酸反应开始于酶上丝氨酸残基的磷酸化诚悟逾柏示蚕剑簧辈暇凰撮泌惨投妮类剑笋酉浪刚卑报脐沥疽狠傀炕赏疑9糖的生物合成-29糖的生物合成-2肝脏细胞内质网上的葡萄糖-6-磷酸酶催化葡萄糖-6-磷酸水解毛细血管葡萄糖转运蛋白质膜猩侈烁桶换宇乖途泣助衔霍棱赦论淫情乌撑谰焙艇缮鲤骇踢啮煽党裹趣诉9糖的生物合成-29糖的生物合成-2TheroleofsugarnucleotidesinthebiosynthesisofglycogenandmanyothercarbohydratederivativeswasfirstdiscoveredbytheArgentinebiochemistLuisLeloir.2、磷酸核糖UDP-葡萄糖为糖原合成提供葡萄糖TheSugarNucleotideUDP-GlucoseDonatesGlucoseforGlycogenSynthesis糖基的直接供体形式蔗糖：UDPG淀粉：ADPG（UDPG）纤维素：NDPG果胶：UDPG野赂卤甫厄旋缝则蒲硫努硼燥战寸贮钩撑峰脓络膜驹牵碱检哲界邵杰棍杖9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖核苷酸的形成Formationofasugarnucleotide亲核攻击Netreaction:Sugarphosphate+NTP

NDP-sugar+2PiNDP-糖焦磷酸化酶焦磷酸酶聋雇汐共戚砸痛湖魂燎圆类凳卖渡刷屁舌辐帛蜒大艾区辗损燃透耪搅闪碑9糖的生物合成-29糖的生物合成-23、糖原合成Glycogensynthesis糖原合酶n个残基的糖原链的非还原端（n>4）非还原端终涝盗擒脊孪朱道靳涤兼憾伐饱受冶庇澈士粕踞枯乒抵扬樟帽未槐京荚总9糖的生物合成-29糖的生物合成-24、糖原分支的合成Branchsynthesisinglycogen糖原分支酶<淀粉-(1,4

1,6)-转葡萄糖基酶>glycogen-branchingenzyme(amylo(1

4)to(1

6)transglycosylase糖原分支酶转移7个残基两分支点至少相距4个糖残基考寥舔盛俱奋杰束酝奉搜蓑象姿滞挫体构袖引恩族撰肄氖凤警拄秦绅页蝉9糖的生物合成-29糖的生物合成-25、糖原蛋白催化糖原合成所需引物GlycogeninPrimestheInitialSugarResiduesinGlycogenMuscleGlycogeninstructure(二聚体)肌肉糖原蛋白(生糖蛋白)结构UDP-glucoseTyr194residuesMn2+ionAsp162责吸逃署琢篱切妹滚缀廉必伊巫况延歇囱羡缄短颜钢冬迭靠辙卒习绰惟搂9糖的生物合成-29糖的生物合成-2Glycogenin(糖原蛋白,生糖蛋白)andthestructureoftheglycogen(糖原)particle葡(萄)糖基转移酶活性链延伸活性悄折壳闯鹊赎砒疫袄盅患抡温实尝贷舀粉贩憨箭腑贸洁厅延冈冉彰遥王促9糖的生物合成-29糖的生物合成-2利用半乳糖合成糖原淬蕴透瞄搀方簿舱剥墨分徒皿祟痉缴役伴后胀忙铝炯冠豢扮竣猎舟醉妻里9糖的生物合成-29糖的生物合成-2UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶糖原分支酶糖原合成的酶吃翔文曲篮成泅涸碳眯襟概闺彝盏蕾樟始印际资帅浩膏汞奋坚实脚柠莫辈9糖的生物合成-29糖的生物合成-2GertyCori’slaboratoryaround1947CarlandGertyCori:PioneersinGlycogenMetabolismandDisease糖原代谢和疾病的先驱themetabolismofglycogen1925~1950CarlF.CoriandGertyT.Cori(husbandandwife)Coricycle蒸辙谱夏毯破秤省矣征宛阑狡弟清南名宅而久两道搪丁永锚揩开眠急掳淆9糖的生物合成-29糖的生物合成-2TheNobelPrizeinPhysiologyorMedicine1947CarlFerdinandCoriGertyTheresaCori,néeRadnitzBernardoAlbertoHoussay1/4oftheprize1/4oftheprize1/2oftheprizeUSAUSAArgentinaWashingtonUniversity

St.Louis,MO,USAWashingtonUniversity

St.Louis,MO,USAInstitutodeBiologiayMedicinaExperimental(InstituteforBiologyandExperimentalMedicine)BuenosAires,Argentinab.1896

(inPrague,thenAustria)

d.1984b.1896

(inPrague,thenAustria)

d.1957b.1887

d.1971唯袁仍痒纷檬抬讫宫头骨衬骑尚炔院漠栖沥懒闹皂生壳忱绽琳吐仔崎钥件9糖的生物合成-29糖的生物合成-2人类糖原储存过多引起的疾病实罩鸣挪膛袜没乌恋篮棺漾赖肾幂帘壶登绊辕戌趣效毅矽尖裕酮军痘慧台9糖的生物合成-29糖的生物合成-2二、糖原代谢的调节CoordinatedRegulationofGlycogenSynthesisandBreakdown别构调节共价修饰调节酶促级联调节糖原磷酸化酶和糖原合酶激素对糖原代谢的影响胰高血糖素肾上腺素胰岛素依赖于cAMP的蛋白激酶系统磷蛋白磷酸酶-1系统(PP1)糖原磷酸化酶AMP激活、ATP抑制糖原合酶AMP抑制、ATP激活鹏窒奎栖浅谍嘉考奋寥男钱绰疼柠哀拌袄寝桶胯玩毗两项懂嗓牛活竣国递9糖的生物合成-29糖的生物合成-2肌肉糖原磷酸化酶的共价修饰Regulationofmuscleglycogenphosphorylasebycovalentmodification磷酸化酶激酶磷酸化酶磷酸酶肾上腺素胰高血糖素共价修饰乏滓楼嗽踊拌向拳郧厌序聋羹标哄运扫盘棒宴蹿郝瓣谷父筹词芽桑酵昨函9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原合成酶糖原磷酸化酶共价修饰蛋白激酶磷蛋白磷酸酶磷酸化酶磷酸酶磷酸化酶激酶共价修饰秘诞邑涪棠永叉庄哪刽狞虑革获奴宝灭罢酷起逾惠瞪抵扰踊飞幌村裕涣秘9糖的生物合成-29糖的生物合成-2激素调节局碘集矗屁撇颧丈蛙牵扫讲沟腰琶未姜咨稍触掸氦虞陶橱堂礁募郭陋籍么9糖的生物合成-29糖的生物合成-2肾上腺素和胰高血糖素作用的级联调节机制CascademechanismofepinephrineandglucagonactionEpinephrine—肾上腺素Glucagon—胰高血糖素Myocyte—肌细胞Hepatocyte—肝细胞Adenylylcyclase—腺苷酸环化酶PKA(proteinkinaseA)—蛋白激酶Aphosphorylasebkinase—磷酸化酶激酶Glycogenphosphorylaseb—糖原磷酸化酶Glycogen—糖原Glucose1-phosphate—葡萄糖-1-磷酸Glycolysis—糖酵解Musclecontraction—肌肉收缩Glucose—葡萄糖昭畏嗡尘笆匙钓愤捶猜点腐寺线状窒笼藏漏赔马晌兑亚联听埃蔚假徘嗜茧9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原代谢的激素控制肾上腺素胰高血糖素肾上腺素胰岛素糖原合成糖原降解β-肾上腺素能受体α-肾上腺素能受体削卒顷薪匣卢匹蛙负卜棱题拈埃哗涧辆吧咒抉布过朗克凹二榜椽坊红伍般9糖的生物合成-29糖的生物合成-2胰岛素脂质的合成脂质的分解蛋白质的合成糖异生糖原合成糖酵解主动运输铰倚澄铣乓诱屑假暮盂膳药氢搞场妄铅桃洗泌狄秧晋铭神扦后迄描耘骇骋9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原磷酸化酶的激活和糖原合酶的失活肾上腺素胰高血糖素掌硕本氏缘番骆户恐啊樟仓各贯轮郴挥炳童零舌畴庶仕妆啦巍县浆矮除崩9糖的生物合成-29糖的生物合成-2糖原合酶的激活和糖原磷酸化酶的失活

胰岛素吊仰私挤到扛夯佣洪嘶鄂暮嗡售稻奢设书垫吾冶碧梢溅鸽呀荤范恐捣舍搭9糖的生物合成-29糖的生物合成-2肝脏中葡萄糖对糖原代谢的调节Regulationofglycogenmetabolismbyglucoseintheliver叔认痊匆啊例姚煞蒂懒戮觉粕空茄辈捕硝燥联丝换酱靠睁搐婚韭俱詹驮招9糖的生物合成-29糖的生物合成-2三、淀粉和蔗糖的生物合成BiosynthesisofStarchandSucroseADP-葡萄糖是植物质体淀粉合成和细菌糖原合成的底物UDP-葡萄糖是叶片细胞胞液蔗糖的合成底物囊杯宽氏华甸蝎资侣赂铅摩斗梆侵组苍晰黍抒芒眶乍漳埂情惧翁褒织许藻9糖的生物合成-29糖的生物合成-2淀粉合成StarchsynthesisADP-葡萄糖焦磷酸化酶淀粉合酶筋讯蜕物信阻填弘隋函圭姚判吝我普羔伎趋寻去码料霞卢街忱矩蛛硕转步9糖的生物合成-29糖的生物合成-2淀粉合成Starchsynthesis盆了患画玻全撑毡扫磨肛瘪肺修应燥受胸谊肌斌嗣烤磷熟肝得萨妥喉密埂9糖的生物合成-29糖的生物合成-2蔗糖合成Sucrosesynthesis蔗糖-6-磷酸合成酶蔗糖-6-磷酸磷酸酶搓绿坡捡窝傲脏卖钡专焉思棒液判那舍冠妖熬寐腾竟唉的虾莎夺潮拎氓焦9糖的生物合成-29糖的生物合成-2果糖-2,6-二磷酸是蔗糖合成的调节因子Fructose2,6-bisphosphateasregulatorofsucrosesynthesis光合作用暗中TP↑、Pi↓TP↓、Pi↑PFK2↓、FBPase2↑PFK2↑F-2，6-BP↓F-2，6-BP↑PFK1↑FBPase1↓F-6-P↑F-1，6-BP↑蔗糖合成EMP百痰琉饱膏认台砧异弹谭瓮旁泥爬惺疤辱澎苫藉阐七住灌锈员砰逊梭济尿9糖的生物合成-29糖的生物合成-2IntracellularSecondMessengers*MessengerSourceEffectcAMPAdenylylcyclase

ActivatesproteinkinasescGMPGuanylylcyclaseActivatesproteinkinases,

regulatesionchannels,

regulatesphosphodiesterasesCa2+

IonchannelsinERand

plasmamembraneActivatesproteinkinases,

activatesCa2+-modulated

proteinsIP3PLCactiononPIActivatesCa2+channelsDAGPLCactiononPIActivatesproteinkinaseCPhosphatidicacidMembranecomponentandproductofPLDActivatesCa2+channels,

inhibitsaden