临床结节性筋膜炎临床表现、疾病分型、发病原因、发生部位、临床特征、病因学、影像学特征及鉴别诊断

临床结节性筋膜炎临床表现、疾病分型、发病原因、发生部位、临床特征、病因学、影像学特征及鉴别诊断结节性筋膜炎（NF）又称假肉瘤性纤维瘤病，是一种纤维增生性病变，可以出现在身体的任何部位，上肢及胸部是最常见的发病部位，头颈部为第二常见部位。临床表现单发、快速生长的皮下结节。肿物通常快速增长，表现为无痛或有压痛、边界清楚但无包膜的实性肿块。肿块直径多小于4cm，病程较短，大多不超过3个月。疾病分类可以分为三型：皮下型、筋膜型、肌内型。肌内型较少见，此类型多位于头颈部，超声表现为在肌肉的短轴上肿块边界清晰，但在肌肉的长轴上肿块两端边界不清、有肌束的突然截断感和穿入感。发病原因病因不明，认为结节性筋膜炎的发生与局部损伤或感染有关；妊娠有可能是结节性筋膜炎的危险因素，结节性筋膜炎内有雌激素受体的表达。结节性筋膜炎在软组织肿块病变中相对常见，可发生于所有年龄而最常见于青年人。血管内筋膜和颅内筋膜炎则少见。血管内筋膜炎多见于30岁以下，而颅内筋膜炎主要见于2岁以下的婴儿。结节性筋膜炎及血管内筋膜炎的发生在性别上无差异，而颅内筋膜炎多见于男孩。发生部位结节性筋膜炎常发生于皮下，偶见于肌肉中，皮内的少见。全身各个部位均可发生，但最常见于上肢、躯干和头颈部。血管内筋膜炎同样主要发生于皮下。它发生于小中型血管，主要为静脉，偶尔见于动脉或同时发生。颅内筋膜炎典型发生在颅骨外板和头皮邻近的软组织，也可向下通过内板至脑膜。解剖横断面示意图，显示结节性筋膜炎的分型E：表皮；D：真皮；SF：皮下脂肪层；DF：深筋膜（肌肉浅层筋膜）；IF：肌间筋膜；M：肌肉；B：骨骼；1：浅表型结节性筋膜炎分为皮下结节性筋膜炎；2：深筋膜处的筋膜型结节性筋膜炎；3：肌间筋膜型结节性筋膜炎；4：为肌内型结节性筋膜炎临床特征典型的结节性筋膜炎生长迅速，大部分病例有不超过1-2月的手术前期，可出现疼痛和触痛。大小通常在2cm内，几乎全部在5cm内。血管内筋膜炎生长较缓慢，但通常也在2cm之内。颅内筋膜炎同结节性筋膜炎一样生长迅速，但可较后者大。当侵犯颅骨时，x-ray表现呈常有硬化边缘的溶解性缺损。相比较下，结节性筋膜炎影像学表现为边界不清的肿块，而血管内筋膜炎却没有结构。病因学结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚，可能与损伤或感染有一定的关系。本病既非炎症性疾病，亦非真性肿瘤，而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。病理特点单个圆形或卵圆形结节，境界不清，无包膜，多数直径在2cm之内,切面表现不一，实性或部分囊性，可呈纤维状、漩涡状、黏液状或胶冻状。颜色可为灰色、黄色、灰白色、粉红色或混杂色。血管内筋膜炎可为结节样至丛状，丛状多因广泛的血管内生长而形成。颅内筋膜炎主要为局限的，有弹性或坚硬的，中央局灶可呈粘液性或囊性变。超声表现肿瘤大小为多切面扫查所测量的最大直径；肿块形状根据其长轴分为圆形、椭圆形或具有分叶的卵圆形；内部回声以肌肉组织为对照，分为均匀高回声、低回声背景内伴点状高回声（类似表皮样囊肿）或低回声背景内伴边缘区高回声；观察肿块外周有无回声增强；肿块血流分布情况分为无血流、外周分布血流和散在分布血流；肿物的位置分为皮下脂肪层浅层、中央或深层；肿块与肌肉浅层筋膜（深筋膜）的关系分为不连接、连接和筋膜型（结节性筋膜炎的一种亚型）。鉴别诊断1、神经源性肿瘤：包括神经纤维瘤及神经鞘瘤。当团块位于肌层内时，要注意与肌内型NF鉴别。神经鞘瘤团块内常常见片状无回声区。神经源性肿瘤常与神经关系密切，神经纵切面一般两侧为无回声，中心为低回声，而横切面呈筛网状。皮下型NF位于皮下软组织，很少累及皮肤层，而皮神经一般较浅，位于皮下的神经纤维瘤一般紧贴皮肤层。2、肉瘤：NF由于生长速度需要与软组织肉瘤相鉴别，肉瘤可单发也可多发，位置一般较深，NF一般单发，虽然会发生于肌层内，但大多数会发生于皮下；肉瘤内部回声较为杂乱，不均匀，且较多有液化，中心血管十分丰富，常有一同或多条穿支血管；NF回声较均匀，可有液化，但一般较少，病变早期可有血流信号，但不丰富。3、腱鞘巨细胞瘤：NF发生在肌腱附近时，亦与腱鞘巨细胞瘤混淆，此时要仔细辨别腱鞘与肿块的关系，腱鞘巨细胞