胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤导言胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤Intraductalpapillarymucinoustumor(IPMT)又称为：产粘蛋白胰腺肿瘤、粘液性胰管扩张、导管内富粘液性肿瘤、导管扩张性粘液性囊性肿瘤。1997年统一使用IPMT。SugiyamaM,AtomiA,HachiyaJ.Intraductalpapillarytumorsofthepancreas:evaluationwithmagneticresonancecholangiopancreatography.AmJGastroenterol1998;93:156-159.

第2页,共45页，2024年2月25日，星期天IPMT

特点：导管内、乳头状生长模式，伴随过度的粘液分泌物及进行性胰管扩张或囊状改变。胰腺粘液性肿瘤根据位置分为周围型（囊腺瘤、囊腺癌）和导管内肿瘤（起源于主胰管或分支胰管）。第3页,共45页，2024年2月25日，星期天男：女=3：2，平均年龄约60岁。因急性胰腺炎或反复发作性胰腺炎就诊。MaduraJA,WiebkeEA,HowardTJ,etal.Mucin-hypersecretingintraductalneoplasmsofthepancreas:aprecursortocysticpancreaticmalignancies.Surgery1997;122:786–793.

第4页,共45页，2024年2月25日，星期天IPMT分型分支导管型：巨囊型、微囊型主胰管型：阶段型、弥漫型，男女相仿，平均60岁，反复发作胰腺炎，腹部钝痛。混合型第5页,共45页，2024年2月25日，星期天主胰管阶段型主胰管阶段型分支巨囊型分支微囊型大乳头膨出CarloProcacci,AlecJ.Megibow,GiovanniCarbognin,etal.IntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas:APictorialEssay.Radiographics.1999;19:1447-1463.)

第6页,共45页，2024年2月25日，星期天分支导管型混合型主胰管型a:腺癌b:腺瘤c:增生m:粘液增生呈扁平样，表面附有柱状上皮细胞JaeHoonLim,GinaLee,YoungLyunOh.Radiographics.2001;21:323-337.RadiologicSpectrumofIntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas第7页,共45页，2024年2月25日，星期天病理学表现IPMT可表现为单纯增生到腺瘤、腺癌，不同级别可以共存。增生、发育不良或腺瘤通常在数年后可以恶变肿瘤或增生发生在扩张导管的局部，沿主胰管或分支胰管蔓延，可以累及几乎所有的邻近的分支胰管。第8页,共45页，2024年2月25日，星期天扩张导管内的乳头状肿瘤扩张的分支导管胰头钩突第9页,共45页，2024年2月25日，星期天乳头状腺瘤扩张的分支导管导管内的粘液导管内的间隔第10页,共45页，2024年2月25日，星期天乳头状腺瘤并乳头状增生的切片：显示多发的乳头状突起，表面附有柱状上皮细胞。第11页,共45页，2024年2月25日，星期天临床表现IPMT症状主要是由逐渐扩张的胰管引起的。胰液外溢产生相应的胰腺炎的表现。诊断需要根据影像学做出。第12页,共45页，2024年2月25日，星期天IPMT属于低度恶性肿瘤。主胰管型常采用胰腺全切术，对于阶段性主胰管型亦可采用局部切除术。在分支胰管型中出现主胰管扩张时要进行胰腺全切术。对于所有直径小于2.5CM的胰腺囊性肿瘤均要密切随访，因为多数可以有进展。第13页,共45页，2024年2月25日，星期天影像学表现第14页,共45页，2024年2月25日，星期天IPMT-分支型多发生于胰腺钩突，亦可见于体尾部。巨检：病变覆盖有一薄层胰腺实质，有多个直径约1-2cm的呈簇状聚集的小囊组成。多个间隔分隔含有肿瘤成分和/或粘液的腔隙。肿瘤可局限于分支导管的一部，可以形成一个独立的囊。伴随主胰管不同程度的扩张，主要是由于粘液阻塞主胰管中胰液的排泄造成的。第15页,共45页，2024年2月25日，星期天肿瘤为分叶状的簇状的多个小囊并伴有分隔。单一的孤立的囊性病变。导管内肿瘤一般不易见到（肿瘤扁平），不常见到主胰管扩张。胰腺萎缩明显。第16页,共45页，2024年2月25日，星期天囊实性肿瘤（粘液栓阻塞分支胰管一起的囊性扩张）扩张主胰管病例1第17页,共45页，2024年2月25日，星期天扩张的主胰管球状的充盈缺损（粘液）乳头状腺瘤与另一个囊交通的通道病例1第18页,共45页，2024年2月25日，星期天囊样扩张的分支胰管A=aorta,I=inferiorvenacava,P=pancreashead,S=superiormesentericvein扩张的胰管病例2第19页,共45页，2024年2月25日，星期天簇状分布的扩张的胰管伴分隔扩张主胰管扩张胰管内的粘液栓病例2第20页,共45页，2024年2月25日，星期天椭圆形囊性病变点状钙化（慢性胰腺炎引起）病理：胰腺导管内乳头状粘液腺增生病例3第21页,共45页，2024年2月25日，星期天分支型-ERCP分支胰管囊样扩张。管腔内粘液常为狭长带状、丝状或结节状充盈缺损。十二指肠乳头突入肠腔内。肿胀的十二指肠乳头口可见粘稠的粘液流出。第22页,共45页，2024年2月25日，星期天粘液肿胀膨出的乳头第23页,共45页，2024年2月25日，星期天囊性病变模糊的充盈缺损（粘液）胰尾主胰管未显示，可见囊肿口部的充盈缺损病例4第24页,共45页，2024年2月25日，星期天丝带状的充盈缺损（粘液）膨大突入肠腔的乳头钩突部的囊性病变病例6第25页,共45页，2024年2月25日，星期天IPMT-主胰管型整个主胰管中度或明显扩张，亦可为阶段性主胰管扩张（大量粘液阻塞胰液引流）。扩张主胰管内有时见小的结节（乳头状肿瘤，由于小切呈扁平，很难显示）。十二指肠乳头突入肠腔，粘液经乳头口涌出在US、CT、MRCP很难显示。ERCP见主胰管扩张及充盈缺损（多为粘液栓，与瘤结节很难鉴别）。第26页,共45页，2024年2月25日，星期天阶段性主胰管型IPMT的早期阶段，局限性主胰管扩张、邻近胰腺正常或轻度萎缩。CT等难与慢性胰腺炎引起的局限性胰管扩张鉴别。ERCP最佳，可显示附壁结节及不规则充盈缺损。第27页,共45页，2024年2月25日，星期天阶段型主胰管IPMT胰体部阶段性IPMT粘液栓腊肠样扩张主胰管第28页,共45页，2024年2月25日，星期天阶段性主胰管型可见囊肿表现：位于体尾部时残存胰腺正常，位于胰头部时远端胰管扩张；囊肿壁厚、见壁结节。与周围型粘液性囊性肿瘤相似（胰管不扩张）第29页,共45页，2024年2月25日，星期天胰尾囊肿样改变胰头及该部胰管正常胰体尾部萎缩及胰管扩张第30页,共45页，2024年2月25日，星期天胰头囊性病变扩张主胰管壁结节第31页,共45页，2024年2月25日，星期天主胰管明显扩张，未见明显的肿瘤及粘液栓病例7第32页,共45页，2024年2月25日，星期天线样充盈缺损（粘液栓）扇贝样充盈缺损（肿瘤或粘液栓）扩张主胰管膨出肿胀的乳头粘液粗燥的狭长扁平的肿瘤区（增生及局部恶变）病例7第33页,共45页，2024年2月25日，星期天明显扩张的主胰管，未见肿瘤术中胰腺造影片胰管内充盈缺损（粘液栓）病例8第34页,共45页，2024年2月25日，星期天IPMT-混合型常见钩突部分支胰管及主胰管均扩张部分病例为胰体尾部的分支胰管和主胰管扩张。第35页,共45页，2024年2月25日，星期天主胰管扩张胰腺钩突囊性病变主胰管远端狭窄（肿瘤浸润所致）病例9第36页,共45页，2024年2月25日，星期天扩张的侧枝胰管主胰管内的粘液栓在通的主胰管管腔病例10第37页,共45页，2024年2月25日，星期天比较影像学特点US、CT、MRCP可以清晰显示簇状的囊样的分支胰管及扩张的主胰管，不能显示扩张胰管与主胰管之间的交通。薄层CT可以直接显示囊性病变与主胰管间的交通。ERCP是显示二者交通的最佳手段。粘液及肿瘤在ERCP表现为狭长或结节样充盈缺损，在US、CT、MRCP难以显示。当为结节样充缺时，肿瘤和粘液栓难以鉴别。第38页,共45页，2024年2月25日，星期天乳头状肿瘤小或扁平时，ERCP难以显示。粘稠的粘液或乳头样增生的肿瘤影响管腔，妨碍造影剂流入扩张的分支胰管时，ERCP难以显示扩张的分支胰管及主胰管。MRCP在评价病变范围方面是最佳的手段，但是小的乳头状肿瘤在薄层MRCP上也难以显示。第39页,共45页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断需与假囊肿性慢性胰腺炎及继发性胰管扩张性慢性胰腺炎相鉴别。与假囊肿性慢性胰腺炎鉴别，需要显示胰管内的充盈缺损及黏液蛋白。与继发于IPMT的胰腺炎的鉴别很难，腔内结节、导管内粘液及十二指肠乳头疝入肠腔等征象有助于鉴别。部分粘液性或浆液性囊腺肿瘤亦可见囊腔与主胰管相通。第40页,共45页，2024年2月25日，星期天钩突假囊肿扩张主胰管M，63岁，手术证实：假囊肿性慢性胰腺炎胰头部完全阻塞的胰管第41页,共45页，2024年2月25日，星期天胰体部出血性假囊肿脾门脂肪内的出血假囊肿与主胰管的通道F，36岁，慢性胰腺炎伴出血性假囊肿，手术证实。第42页,共45页，2024年2月25日，星期天胰体尾部胰管明显扩张体部胰管完全阻塞端F，63岁，慢性胰腺炎伴潴留性囊肿第43页,共45页，2024年2月25日，星期天胰颈部囊性病变，与主胰管相通