常见先天性心脏病及病毒性心肌炎课件

1、先天性心脏病和病毒性心肌炎。PPT学习与交流，1。解剖和生理特征。心脏的胚胎发育。原始心脏在胚胎第二周开始形成间隔，并具有循环功能。8周后，房室隔形成，成为一个有4个腔的心脏。因此，胚胎发育的28周是心脏形成的关键时期，而先天性心脏畸形的形成主要是在这一时期。2.PPT研究和交流，儿童循环系统的解剖和生理特征。2.只有体循环，但没有有效的肺循环。含氧量高的动脉血通过脐静脉进入胎儿体内。3.大多数胎儿是混合血液。4.静脉导管、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。5.胎儿肝脏的血氧含量最高，其次是心脏、大脑和上肢，而下体的血氧含量最低。3、PPT研究与交流、胎儿血液循环、脐静脉与门静脉双向汇

2、合经肝静脉-下腔静脉-右心房-1/3卵圆孔-左心房-升主动脉供应头和上肢，脐静脉和门静脉经肝静脉-下腔静脉-右心房-2/3右心室-肺动脉汇入肺，大部分经动脉导管-升主动脉汇合处供应腹腔和下肢。左脐动脉返回胎盘进行气体交换。PPT学习与交流，5。PPT研究与交换，出生后血液循环的变化，出生后血液循环的主要变化是胎盘血液循环停止，肺循环建立，血液气体交换是由胎盘转移引起的，肺循环阻力下降，出生后切断并结扎脐血管，建立呼吸，肺开始气体交换，肺小动脉壁肌层因肺泡扩张和氧分压升高而退化。管壁变薄扩张，肺循环压力下降，使卵圆孔关闭后肺血流量明显增加。从肺静脉回流到左心房的血液增加，左心房的压力也增加。当左

3、心房的压力超过右心房的压力时，卵圆孔在功能上关闭。出生后5-7个月，卵圆孔在解剖学上基本闭合，15%-20%的人可以保留卵圆孔，但没有左右分流。80%的婴儿在出生后3-4个月是闭合的，95%的婴儿在1岁时在解剖学上是闭合的。6，PPT研究与交流，7，PPT研究与交流，定义先天性心脏病，简称先天性心脏病，是指胎儿期心脏血管发育异常引起的心脏血管畸形，是儿童最常见的心脏病，其发病率占活产儿的7-8倍，而早产儿的发病率是成熟儿的2-3倍。死产中活产的十倍。8、PPT的研究和沟通、病因以及任何影响胎儿心脏发育的因素都可能导致发育停滞和心脏某一部位内部因素的异常遗传，尤其是染色体易位和畸变。外部因素1)

4、妊娠早期宫内感染，如风疹、流行性腮腺炎、流感、柯萨奇病毒等；2)暴露于高剂量辐射；3)药物(抗癌药、甲苯磺丁脲等)的影响。4)患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或可引起宫内缺氧的慢性疾病，9) PPT学习与交流、分类、左向右分流型(潜伏性紫绀型)当肺动脉和右心室压力因屏气、哭闹或任何病理状态而升高并超过左心压力时，低氧含量的血液可从右向左分流并出现暂时性紫绀，故称为潜伏性紫绀型室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。10.PPT学会沟通，分类，分流(紫绀)先天性心脏病是最严重的群体。由于畸形的存在，右心压力增加并超过左心压力。法洛四联症无分流(无紫绀)，心脏左右侧或动静脉之间无异常分流或相通，因

5、此无紫绀。11.室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占一氧化碳的30P%，12，PPT研究与沟通，病理生理学，室间隔缺损主要是左心室和右心室之间的异常沟通。由于左心室压力高于右心室压力，室间隔缺损引起的分流为左向右分流，因此一般不会出现紫绀。肺循环的血容量因分流而增加，而左心房和左心室的血容量因回流而增加，这加重了左心房和左心室的负荷，导致左心房和左心室肥大。随着疾病或分流的发展，可能会出现肺动脉高压。此时，它从左向右或反向发散，显示蓝色。当肺动脉高压显著，导致右向左分流时，临床上有持续的紫绀，即艾森曼格综合征，13，PPT研究和交流，VSD血流动力学改变，14，PPT研究和交流，临床表现取决

6、于缺损的大小和肺循环的阻力。小缺损(缺损0.5厘米)无明显症状，生长发育正常，无胸部畸形，超过体检时发现的噪音。中间缺损(0.51.0厘米)和较大的缺损(1.0厘米)，胸骨左缘第三、四肋间有大而粗的收缩期杂音，难以进食，吸吮时气短、苍白、出汗，生长发育落后。心力衰竭晚期出现反复呼吸道感染和艾森曼格综合征：肺动脉高压、活动能力下降、手指发青和杵状指。15体格检查，心前区L34可触及收缩期震颤，扩大胸骨左缘，并可听到粗大的整体收缩期杂音，广泛传至心前区，肺动脉第二心音增强。临床表现，16、PPT研究和交换、辅助检查、左心室肥大、大缺损、左右心室肥大、胸部X线检查、小缺损、无明显变化、大、中缺损、肺

7、血增多。心脏阴影增大，肺动脉段突出，搏动强，肺门阴影增大，左心室主要增大，左心房常增大，右心室后期可能增大。超声心动图显示缺损的位置、大小和分流方向，左心室、左心房和右心室增大，主动脉内径缩小，心导管插入术并发严重肺动脉高压，其他心脏畸形或对解剖学的怀疑需要右心导管插入术，可以发现右心室氧含量高于风湿性关节炎，右心室和肺动脉压力增加，导管可以通过缺损进入左心室。17，PPT研究和交流，VSD的治疗1并发症的预防：感染性心内膜炎，肺部感染，心力衰竭2小VSD的外科治疗：它不一定需要治疗，但有可能自然关闭。中VSD:56岁手术的大缺陷、反复肺炎和心力衰竭患者在6个月和2年内进行介入性心导管插入术。

8、18，PPT研究和交换，预后取决于缺损的大小，而小缺损的预后是好的。它们大多数在3年内关闭，尤其是在1年内。小缺陷不能及时解决。19.PPT研究和交流，占先天性心脏病总发病率的7%，多为女性。男女比例是1: 2。房间隔发育不良，胚胎发育过程中过度吸收或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通路，房间隔缺损，20。PPT研究和交流，出生后的病理生理学，与肺循环。随着年龄的增长，体循环压力增加，肺阻力和右心室压力降低，心房水平从左向右分流增加，导致右心房和右心室负荷过重，右心房和右心室肥大，肺循环和体循环血流量减少。当分流流量较大时可能发生肺动脉高压，当晚期右心房压力大于左心房压力时可能发生从右向左

9、分流，导致持续紫绀。，21，PPT研究和交流，ASD血流动力学变化，22，PPT研究和交流，临床症状取决于缺损的大小，但那些有小缺损的可能没有症状，而那些在胸骨左边缘第二和第三肋骨之间有大收缩期杂音缺损的仅在体检时发现，由于分流流量大，全身血容量减少，表现为易疲劳，身体细长，面色苍白，肺充血，由于肺血容量增加，以及活动后气短。很容易患呼吸道疾病。当哭闹、肺炎或心力衰竭时，右心房压力高于左心房，表现为紫绀、23、PPT学习交流。体格检查的临床表现为发育落后、消瘦、心前区隆起、心尖搏动离散无震颤、浊音边界扩大、L2 3号可闻收缩期喷射性杂音肺动脉瓣区第二心音增强或多动症，以及固定的分区、24、PP

10、T学习交流。x线检查显示心脏形态以轻度至中度增大为主，尤其是右心房和右心室增大。肺动脉段从超声心动图中突出。心导管扩大后，怀疑右心室和右心房有肺动脉高压，因此可以进行心导管插入术。25，PPT研究和交换，ASD的治疗介入性心导管插入术，钮扣型双盘阻断装置，蛤蜊伞或蘑菇伞手术用于房间隔修补，26，PPT研究和交换，预后一般良好，小房间隔缺损在一岁以内有自然愈合的可能性，而一岁以上自然愈合的可能性很小，27，PPT研究和交换，动脉导管未闭，PDA约占先天性心脏病总发病率的9%，它是胎儿肺动脉和主动脉之间的正常通道。这是胎儿循环的重要方式。动脉导管在出生后几小时或几天功能性关闭，在出生后约3个月解剖

11、上完全关闭。如果动脉导管未闭继续以从左向右分流的方式打开，则为动脉导管未闭。动脉导管，28，PPT学习交流，生理动脉导管的开放使主动脉和肺动脉之间的通道存在，分流的大小取决于导管的厚度，主动脉和肺动脉之间的压差，由于主动脉的压力高于肺动脉的压力，所以在收缩和舒张时它都从主动脉分流到肺动脉，肺循环的血容量增加， 回流到左心房和左心室的血液量增加，导致左心房和左心室的负荷增加、肥大和扩张，甚至左心衰竭。 长期左向右分流刺激肺小动脉痉挛，肺循环压力增加导致右心室负荷增加和肥大。如果肺循环继续升高，它将从功能性肺动脉高压变为器质性肺动脉高压。当肺动脉压力大于主动脉压力时，会出现从右向左的分流，儿童会出

12、现下体发绀，并出现不同程度的发绀。在再舒张期，主动脉血液也流入肺动脉，这降低了外周动脉的舒张压并增加了脉压。29，PPT研究和交流，PDA血流动力学变化，30，PPT研究和交流，临床表现和症状取决于动脉导管的厚度和肺动脉压力的大小。小导管患者临床上可能无症状，仅在体检时听到心脏杂音。导管粗大的儿童呼吸困难、疲劳、出汗、生长发育落后，容易发生呼吸道感染。当出现不同程度的紫绀型肺动脉高压时，会出现从右向左分流和下体紫绀。31，PPT研究与交流，临床表现：体格检查，消瘦，轻度胸廓隆起，心前区隆起，可能伴有震颤，左胸骨边缘，L2，3，粗而响的连续机样杂音，P2，脉压差增强或多动症，均超过40毫微克，3

13、2，PPT，学习与交流，辅助检查，心电图分流，小导管，细心电图，正常，大导管，左心室肥大和左心房肥大，及钻机可分为肺动脉瓣狭窄、肺动脉漏斗狭窄、肺动脉主干狭窄和肺动脉分支狭窄。肺动脉瓣狭窄较为常见，占先天性心脏病的10-20%，36。PPT研究与交流，病理生理学，由于肺动脉瓣狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷过重，压力升高，导致右心室肥大。当右心室失代偿时，右心房压力也会升高，导致右心衰竭。如果伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可产生从右向左分流，然后变蓝。37狭窄越严重，症状越明显，如活动后气短、乏力、心悸，生长发育落后。在严重病例中，发绀和右心衰竭可发生在婴儿期，发绀主要是由卵圆孔未闭从右向左分流

14、引起的。心力衰竭前，生长发育是可以接受的。38，PPT研究与交流，体格检查显示心前区抬高，胸骨左缘有强烈搏动，肺动脉瓣区可听到收缩期震颤，并可听到较大的喷射收缩期杂音，39，PPT研究与交流，辅助检查显示轻度心电图者有正常的中度或以上狭窄，实际上不同电轴是右偏的，右心房是肥大的。部分患儿胸部X线检查发现右心房肥大，肺纹理减少，右心房增大，有时右心房也增大，肺动脉段明显突出。超声心动图显示右心室和右心房内径变宽，右心室前壁和室间隔增厚。心导管插入术显示右心室收缩压升高，而肺收缩压降低。40、PPT学习与交流、治疗性医疗1。新生儿重度肺动脉狭窄和紫绀的药物治疗。前列环素E1用于打开动脉导管和纠正缺

15、氧2。介入性心导管插入术、经皮球囊血管成形术是治疗肺动脉狭窄的首选方法。41.经PPT研究和交流，TOF是儿童最常见的紫绀型先天性心脏病，约占各类先天性心脏病的10%-15%，包括：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大，尤其是肺动脉狭窄，这对儿童的病理生理和临床表现具有重要意义。PPT研究与交流，病理解剖学，法洛四联症，43，PPT研究与交流，病理生理学主要取决于肺动脉狭窄程度和室间隔缺损的大小。1由于肺动脉狭窄，血液被阻止进入肺循环，从而导致右心室肥大。当狭窄严重时，右心的压力超过左心室的压力。此时，出现从右向左分流，大部分血液进入跨主动脉。因为主动脉横跨两个心室，所以主动脉不仅接

16、收来自左心室的血液，还直接接收来自右心室的静脉血，然后变成蓝色。此外，由于肺动脉狭窄，用于气体交换的肺循环中的血液减少，并且情况更加严重。在动脉导管关闭之前，肺循环的血容量越来越少。随着动脉导管的闭合和肺动脉狭窄的加重，紫绀变得更加严重。44、PPT研究与交流、TOF血流动力学改变、45、PPT研究与交流、临床紫绀的严重程度及其外观均与肺动脉狭窄程度成正比。一般来说，发绀在出生后不明显，但在3-6个月后逐渐变得明显。重度肺动脉狭窄或闭锁患儿出生后不久即出现发绀，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇球膜、口腔粘膜、法洛四联症，46岁，PPT研究与交流，临床表现，缺氧发作。2岁以下的儿童经常出现缺氧

17、发作，早上吃奶或排便、哭闹时经常出现阵发性呼吸困难、易怒和紫绀。严重时，可引起晕厥儿童长期缺氧引起的蹲姿现象。1.蹲下时，下肢受压，体循环阻力增加，从而减少了左右分流，增加了肺血流量。2.蹲下时，下肢弯曲，减少血容量，减少左右分流。儿童行走时经常主动蹲一会儿，这是一种自我缓解缺氧的无意识行为。47.PPT学习和交流。临床表现体格检查，生长迟缓，蓝杵，指心前区可轻度升高，一般无收缩期震颤，心脏边界正常或轻度增大，L24级粗喷收缩期杂音，P2减弱脑血栓形成心内膜炎的并发症、48、PPT研究和交换，血常规辅助检查：红细胞、血粘度血红蛋白和红细胞压积增加心电轴正常，右心室肥大也可见左心房肥大。X线检查：典型的心脏阴影呈鞋状，因为右心室肥大使心尖变钝和上翘，漏斗