黄疸的诊断和治疗ppt课件

黄疸的诊断和治疗进展,1,黄疸的发生机制 黄疸的分类 黄疸的诊断 阻塞性黄疸新进展 脓毒症所致胆汁淤积新进展 药物性黄疸新进展 原发症状的治疗 继发症状的治疗 结论,内 容,2,黄疸的发生机制,3,胆红素的来源,衰老红细胞,单核巨噬细胞系统分解,血红蛋白(血红素),胆绿素,胆红素bilirubin,血红素加氧酶,胆绿素还原酶,4,胆红素的正常来源,每日生成胆红素约200250mg 80%90%：衰老红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来 10%20%：其他物质（“旁路性”胆红素，shunt bilirubin） - 骨髓内血红蛋白前质 - 过氧化氢酶 - 过氧化物酶 - 细胞色素 - 肌红蛋白,5,胆红素在血液中的转运,血管,与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物,6,胆红素,白蛋白,胆红素-,葡萄糖醛酸 +,结合胆红素conjugated bilirubin,胆红素在肝内的代谢,肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官,7,胆红素在肠管中的变化,8,黄疸的分类,9,黄疸的分类：依发生部位,10,黄疸分类：依发生机制,非结合胆红素产生过多性黄疸非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍性黄疸 肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升高性黄疸肝细胞分泌胆汁发生障碍所致的黄疸 结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障碍性黄疸肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸,11,黄疸分类：依胆红素类型,主要为非结合胆红素增高症生成过多 - 溶血 - 无效的红细胞生成肝细胞的摄取功能受损 - Gilbert综合征（I型） - 某些药物（如胆囊造影剂）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低） - Gilbert综合征（型） - Crigler-Najjar综合征 - 葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸） - 葡萄糖醛酸转移酶受抑制 - 暂时性家族性新生儿高胆红素血症 - 母乳性黄疸,12,非结合胆红素和结合胆红素双相增高病毒性肝炎结合胆红素增高肝排泄功能受损（肝内缺陷） - 家族性或遗传性 - 慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、Rotor 综合征） - 良性复发性肝内胆汁淤积症 - 妊娠期胆汁淤积性黄疸 - 获得性异常 - 病毒性肝内胆汁淤积症 - 药物性肝内胆汁淤积症肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）,黄疸分类：依胆红素类型 （）,13,衰老红细胞破坏血红蛋白200250mg,“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源15-30 mg,非酯型胆红素,与血浆白 蛋白结合,肝窦与白蛋白分离,小胆管,总胆管,肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸,Z蛋白,Y蛋白,高尔基氏体,微粒体内多种酶,UDGT,毛细胆管,酯化胆红素,光面内质网,黄疸的分类,肝细胞,肝前性/溶血性黄疸,肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性,14,黄疸的诊断,15,RBC分解生成：非结合胆红素通过Alb道送至肝通过葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素变成结合性胆红素结合胆红素排泌成胆汁结合胆红素在肠道转化成粪便色素结合胆红素溢出到血浆并从肾脏排出重吸收的尿胆元进入肝肠循环尿胆元从肾脏排出,黄疸原因：A 溶血B 肝摄取衰竭C 葡萄糖醛酸转移酶活性受损（如Criler-Najjar综合征）D 胆红素排泌受损（如药物所致淤胆、肝硬化）E 肝外阻塞,Gilmore I, et al. Medicine, 2006, 35(1): 13-16,16,黄疸的实验室鉴别诊断,项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性,结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆原血红蛋白,17,影像学检查 imaging test,诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因,18,肝穿刺活检 liver biopsy,确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变,19,黄疸病因诊断机制图,血常规、溶血特检,肝功能检查肝炎病毒标志物,肝纤谱肿瘤标志物,20,实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）,血清胆红素增高，大多数不超过85.5mol/L，非结合胆红素在75%以上外周血红细胞显著减少尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性血中网织红细胞增多骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞,21,实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）,血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）,22,实验室检查：肝细胞性黄疸,肝功能试验血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主反映肝细胞功能的试验表现异常尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常 肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+）自身免疫性抗体（+）（PBC和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）,23,实验室检查：先天性非溶血性黄疸,血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征等血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征溴磺酞钠（BSP）试验有潴留尿胆红素阳性Dubin-Johnson综合征：肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影其他肝功能正常,24,图 Dubin-Johnson综合征,Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 2006: 223,广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积,腹腔镜下“黑肝”（“black Liver”）,25,实验室检查：阻塞性黄疸,血清胆红素，主要为结合胆红素升高尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常减少血清胆固醇、ALP和GGT明显升高,26,图 胆汁淤积的诊断步骤,27,图 黄疸病人的诊疗途径,28,诊断和鉴别诊断（1）,病史年龄性别 饮食和营养职业与环境 家庭史用药史,输血及手术史临床症状发热与寒战消化道症状 腹痛皮肤瘙痒,29,诊断和鉴别诊断（2）,体格检查 - 黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大灰色或白色粪便 尿液颜色皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）心动过缓（阻塞性黄疸）,30,诊断和鉴别诊断：实验室检查,血清胆红素、尿胆红素血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原时间（维生素K1校正试验）BSP试验血清乙型肝炎病原免疫球蛋白和自身抗体X线检查、影像检查、病理检查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查,31,梗阻性黄疸的主要特点,病史 - 腹痛 - 发热，寒战 - 胆道手术史 - 年龄较大体检 - 高热 - 腹部压痛 - 腹部触及包块 - 腹部疤痕实验室检查 - 血清胆红素和ALP增高突出 - 凝血酶原时间正常或应用维生素K后正常 - 血清淀粉酶增高,32,胆汁淤积性肝病的主要特点,病史 - 厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状 - 已知感染接触史 - 接受血制品，静脉吸毒 - 接触已知肝毒素 - 家族性黄疸史体检 - 腹水 - 肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、 Kayser-Fleischer环） - 扑翼样震颤、脑病实验室检查 - 血清转氨酶增高突出 - 凝血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常 - 血液化验提示特定肝病,33,表 先天性非溶血性疸鉴别表,34,总结（ Summary）,发病机制 形成机制：3个原因（溶血、肝损、阻塞） 鉴别方法：3个方面（体征、化验、影像）实验室检查 胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度 血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检查：诊断各种溶血性黄疸,35,