黄疸待查与治疗ppt课件

黄疸待查与治疗,1,概述 胆红素的代谢 黄疸分类及特点 黄疸诊断的临床思路 黄疸的治疗,主要内容,2,一、概述,1、定义：黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄染的症状和体征。2、胆红素的正常值：1.71mol/L 17.1mol/L。3、胆红素的异常值：（1）隐性黄疸：17.1mol/L 34.2mol/L；（2）显性黄疸：34.2mol/L；4、胆红素分度：（3）轻度黄疸：34.2mol/L85.5mol/L（4）中度：85.5mol/L171mol/L（5）重度: 171mol/L,3,二、胆红素的正常代谢： 1.来源：（1）主要：由体内红细胞分解后的血红蛋白产生，占80%-85%, ；（2）次要：占15%-20%，由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解，称“旁路胆红素” 。2.胆红素的正常代谢,4,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,红细胞,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素(80-90%),尿胆原,尿胆素,胆红素的肠肝循环（10-20%）,肾,肝,肠,门静脉,胆红素的正常代谢示意图,5,3. 小结：（1）由结合胆红素尿胆原结合胆红素尿胆原的过程 称为“胆红素的肠肝循环(10-20%)”;（2）血清总胆红素(TB)为血清中非结合胆红素(UCB)与结合胆 素(CB)之和,前者占80%,后者占20%;（3）非结合胆红素(UCB)：不溶于水，不能从肾脏排泄； 结合胆红素(CB)：可溶与水，可从肾脏排泄。,6,三、黄疸的分类： 1.病因学分类： 溶血性黄疸； 肝细胞性黄疸； 胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）； 先天性非溶血性黄疸。 2.按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸； 以结合胆红素增高为主的黄疸。 3.按解剖部位分类： 肝前性黄疸 肝性黄疸 肝后性黄疸,7,（一）溶血性黄疸：病因： 先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症； 后天获得性：自身免疫性贫血;同种免疫性溶血性贫血；非免疫性溶血性贫血（输血不符、药物等因素导致的溶血）。 机制：大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留；溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。,8,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,肾,肝,肠,门静脉,溶血性黄疸发生机制示意图,大量溶解,红细胞,9,3.溶血的临床表现,黄疸：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。贫血：不同程度。急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿（酱油样小便），严重时可以发生急性肾功能不全。慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。,10,4.实验室检查,（1）血常规：Hb下降，网织红细胞升高；（2）尿常规（尿双胆）：尿胆原+，尿胆红素阴性; （3）血清TBil增高,大多数<85.5umol/L，以间接胆红素升高为主，CB基本正常，也可代偿性升高, CB/TB <20%；（4）肝功能转氨酶一般正常或轻度升高，AKP、-GT正常；（5）急性溶血时尿中可有血红蛋白，尿隐血实验阳性。,11,（二）肝细胞性黄疸：,1.病因：（1）病毒性肝炎：甲、乙、丙、丁、戊、未分 型等；（2）酒精性肝病：脂肪肝、肝炎及肝硬化；（3）药物性肝炎：抗结核、真菌、肿瘤、癫痫药 物，解热镇痛、抗甲亢、口服降糖药及某些 中草药等；（4）自身免疫性肝病：自身免疫性肝炎、原发性 胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等；,12,（二）肝细胞性黄疸：,1.病因：（5）中毒性肝炎：病原体感染、化学物质等；（6）遗传代谢性肝病：肝豆状核变性、血色病等；（7）妊娠相关肝病：妊娠急性脂肪肝（要与 HELLP、ICP鉴别）；（8）肿瘤：原发和继发的肝脏肿瘤 、淋巴瘤等；（9）甲亢相关性肝损害；（10）其他：脂肪肝、布加综合征、心衰瘀血等。,13,2. 机制： 肝细胞受损破坏肝脏对UCB代谢力降低血清UCB 未受损的肝细胞：UCB CB 胆道排出（部分） CB返流入血血清CB,14,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,肾,肝,肠,门静脉,肝细胞性黄疸发生机制示意图,结合胆红素,肝细胞广泛受损,红细胞,15,3.临床表现,（1）乏力、厌油、食欲减退、腹胀等；（2）皮肤巩膜黄染，呈浅黄至金黄色，可出现皮肤瘙痒；（3）尿黄如浓茶样；（4）大便颜色一般正常，也可出现颜色变浅；（5）严重者可出现腹水、昏迷、出血倾向。（6）原发病的症状与体征：如发热、慢性肝病体征等。,16,4.实验室检查：,（1）尿常规：尿胆原阳性，尿胆红素阳性；（2）血清TB增高，UCB与CB均增高， CB/TB 30%50%；（3）肝功能有不同程度的损害,如：AST、ALT，白蛋白等；（4）AKP、-GT可以轻度升高；（5）凝血功能障碍：PT延长，凝血酶原活动度（PTA）下降；（6）针对病因的检查。,17,（三）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）,1.病因：(1)肝内性： 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎（淤胆型肝炎）、药物性胆汁淤积（氯丙嗪）等； 肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内胆管泥沙样结石、癌栓、寄生虫病，如华支睾吸虫病（肝吸虫病 ）。(2)肝外性： 胆总管结石、狭窄、炎性水肿、胰腺及胆道肿瘤、蛔虫阻塞、先天性胆道疾病等。,18,2.机制,由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高、近端胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的直接胆红素反流入血。 此外，肝内胆汁淤积也可因药物（如氯丙嗪）致胆汁分泌功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。,19,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,肾,肝,肠,门静脉,胆汁淤积性黄疸发生机制示意图,结合胆红素,红细胞,20,3.临床表现,（1）原发病的症状与体征，如腹痛等；（2）皮肤巩膜黄染，呈暗黄色或更深(黄绿色)，可出现皮肤瘙痒较明显，可出现心动过缓；（3）尿色深黄；（4）大便颜色变浅或呈陶土样。,21,4.实验室检查：,（1）尿常规：尿胆原阴性，尿胆红素阳性；（2）血清TB增高，CB增高为主， CB/TB >60%；（3）肝功能如：AST、ALT，白蛋白等变化不大；（4）AKP、-GT可显著升高；（5）凝血功能障碍：PT可以轻度延长，但VitK1可以校正；（6）影像学检查。,22,(四)先天性非溶血性黄疸,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸，本组疾病临床少见。大多数发生于儿童及青少年，有遗传家族史，胆红素有波动性，转氨酶一般正常，除极少数外，多数健康状况良好。除 Crigler-Najjar综合征 I型外预后良好。 1.Gilbert综合征 2.Crigler-Najjar综合征（I、II型） 3.Dubin-Johnson综合征 4.Rotor综合征,UCB,CB,23,四、黄疸的诊断思路,（一）启动临床思维必须掌握的资料： 1. 病史：（1）现病史： 年龄、性别、职业、诱因等； 病程与病情演变： 黄疸持续时间？ 骤然or逐渐发生？ 黄疸出现前是否有其他症状？ 出现后是否进行性加重？时轻时重？,24,四、黄疸的诊断思路,（一）启动临床思维必须掌握的资料： 1. 病史：（1）现病史： 伴随症状： 发热：感染、急性肝炎、溶血等； 消化道症状：厌油、食欲下降等； 腹痛：胆道结石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等； 大小便颜色变化：酱油样小便、浓茶样小便；浅色或 陶土样大便 皮肤瘙痒：肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。,25,四、黄疸的诊断思路,（一）启动临床思维必须掌握的资料： 1. 病史：（2）既往史： 有无肝炎病史、手术史、输血史，是否有类似发作史，持续时间？（3）个人史： 是否长期大量饮酒、使用肝损害药物、吸毒史、血吸虫等疫水接触史，化学物质接触史等；（4）家族史：有无肝炎、类似溶血性疾病及遗传性肝病史患者；,26,四、黄疸的诊断思路,（一）启动临床思维必须掌握的资料： 2. 体查：（1）有无贫血貌，特别是慢性肝病体征等； （2）有无腹壁静脉显露或曲张、下肢静脉曲张；（3）是否有急腹症体征：急性化脓性胆管炎等；（4）上腹部是否可扪及肿块；（5）肝脾是否肿大：脾肿大见于病毒性肝炎、钩端螺 旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、 淋巴瘤等； （6）有无腹部移动性浊音；（7） Kayser-Fleischer环（K-F环）：肝豆状核变性。,27,Kayser-Fleischer（K-F环）,28,四、黄疸的诊断思路,（一）启动临床思维必须掌握的资料：3 . 实验室检查资料：（1） 血常规：Hb，网织红细胞；（2）尿常规：尿双胆；（3）凝血功能：PT（4）肝功能：肝脏酶学（包括AKP、GGT）、胆红素 ；肝细胞损害：谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素 AST 20%分布肝脏,主要在线粒体、心脏、骨骼肌、肾、脑。 ALT 肝脏特异性很高的酶，80%分布肝脏,其余分布骨骼肌、肾。,29,AST/ALT 比率的临床意义： 2 ：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血/再 灌注、中毒、急性肝豆状核变性 （溶血）等； >4 : 暴发性肝豆状核变性。胆汁淤积：碱性磷酸酶、-谷氨酰转肽酶肝脏合成功能：白蛋白、球蛋白、凝血功能（凝血因子）,30,四、黄疸的诊断思路,（二）临床思路： 定性 定因 定病原学,31,黄疸的实验室鉴别诊断,32,1. 溶血性黄疸的诊断步骤,1.确定溶血性黄疸；2.寻找溶血的诱因及病因： 红细胞脆性检查、各种贫血的鉴定、抗人体球蛋白试验（Coombs试验）。,33,2. 肝细胞性黄疸的诊断步骤,1.病史及既往史：病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝炎等；2.原发病：病原体感染（如钩体病等）；3.肝炎血清学指标检查；4.自身免疫性肝病的检查：抗核抗体、自免肝抗体检测（抗线粒体抗体-M2等）；5.甲状腺功能、AFP定量检查；6.血清铜及铜蓝蛋白、尿铜等检测；7.影像学检查：8.必要时肝穿刺活检。,34,3. 胆汁淤积性黄疸的诊断步骤,35,肝细胞性黄疸的治疗为例：1. 病因及去除诱因的治疗； 如：肝炎的抗病毒治疗、感染的抗菌治疗、停用肝损害药物等。2.对症与支持治疗； 休息、营养；血浆、白蛋白，保证热卡供给等。3.处理并发症与合并症：4.护肝治疗；5.人工肝（血浆置换、MARS等）6.肝移植,五、黄疸的治疗,36,一、护肝药物主要分类：1.基础代谢类药物：主要包括维生素及辅酶类。2.抗炎护肝药物： （1）糖皮质激素：仅适用于爆发性肝炎、自身免疫性 肝病、淤胆型肝炎 （2）甘草甜素类制剂 ：复方甘草酸单铵，甘草酸二 胺、复方甘草酸苷、异甘草酸镁等。3.解毒保肝药物：葡萄糖醛酸内酯（肝泰乐）、谷胱甘肽、硫普罗宁等。4.改善肝脏微循环：前列地尔、丹参、丹参多酚酸,关于护肝药物,37,5.降酶为主的药物：（1）五味子及其衍生物：联苯双酯、双环醇（2）水飞蓟素：复方益肝灵、利加隆、水林佳6.利胆护肝药物：腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸 、茴三硫7.肝细胞膜保护剂：多烯磷脂酰胆碱，多用于脂肪肝、酒精性肝病。8.促肝细胞生长：促肝细胞生长素9.其他：中药制剂等。,关于护肝药物,38,二、护肝药物选择： “是药三分毒”，原则上药物使用不超过2-3种。1. 药物性肝损害：解毒类与抗炎护肝类药物2.自身免疫性肝病：熊去氧胆酸、其他护肝药，必要时激素3.淤胆型肝炎：熊去氧胆酸、抗炎护肝类4.酒精性肝病及脂肪肝：多磷脂酰胆碱为主5.以转氨酶升高为主的肝损害：降酶类为主6.以黄疸升高为主的肝损害：退黄为主，如前列地尔等。,关于护肝药物,39,40,41,The end Thank you!,42,