系统性红斑

1,系统性红斑狼疮,肾内科,2,主要内容,慨述 主要临床表现 SLE治疗 SLE护理 SLE健康教育,3,慨述,系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的累及多脏器的风湿性疾病，也是典型的自身免疫性疾病，血清出现多种抗体，并有明显的免疫紊乱。由于其病因不明，临床表现变幻莫测，为诊治带来困难，严重危害人民，尤其是青年女性的身心健康。50年代，SLE患者的死亡率很高，曾被视为“不治之症”，但随着近代医学、免疫学、药学和分子生物学的飞速发展，对本病的发病机制有了进一步的了解，对SLE可以做到早期诊断和早期治疗，加上治疗手段的提高和新药物涌现，患者的预后已大大改善，已把该病从“不治之症”转为可治，患者可以如正常人一样学习、工作和生活。,4,SLE受累器官和组织,包括关节、皮肤、头发、肾脏、神经系统、黏膜、血液系统、心脏瓣膜、心包、心肌、胸膜和其他组织,5,一般表现,乏力： 发病早期即出现，也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后，乏力症状随之减轻或消失，病情加重后，乏力症状再度出现 发热：是SLE常见的临床表现, 也是首发症状之一,有80%以上的病人出现发热现象。,6,皮肤、粘膜损害,55-85%的病人皮肤或粘膜损害。光过敏：患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮肤出现皮疹。为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。,7,皮肤、粘膜损害,颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。 大疱性红斑狼疮：为水疱样皮损（少见）。 脱发,8,皮肤、粘膜损害,盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。 粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。,9,关节肌肉表现,关节肌肉是SLE最常累及的系统，也是造成病人就诊的主要原因之一。 多关节受累，对称性分布，几乎全身关节均可累及，以四肢最常见，反复发作 肌痛、肌炎,10,心脏表现,1、心包炎：SLE性的心包炎表现为胸骨后或胸前区疼痛，呼吸、咳嗽、吞咽、转身或胸部前俯时加剧。症状轻重不一，持续时间可仅数小时，亦可持续数周甚至数年。 2、心肌炎：病人可有心悸、呼吸困难的主诉，心脏呈弥漫性扩大。 3、心功能受累 4、心瓣膜病,11,神经系统表现,有头痛，偏瘫或癫痫发作。 脑血管意外 周围神经系统病变：格林-巴利综合征、腕管综合征,12,消化道症状,恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等。有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。 咽痛、吞咽困难 腹水、腹膜炎、胰腺炎 30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大，黄疸，肝功能异常，谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。,13,肾脏病变,蛋白尿、颗粒管型、红细胞管型、肉眼血尿、肾病综合、肾功能衰退,14,血液系统表现,贫血：一般中度、少数重度 白细胞减少 血小板减少 凝血方面的改变,15,SLE有关检查,抗核抗体谱1.抗核抗体:95%阳性,抗体效价与病情活动进展不一定平行 2.抗双链DNA抗体:特异性高,抗体效价随病情缓解而下降 3.抗Sm抗体:特异性高,与SLE活动性无关,16,SLE有关检查,补体:血补体C含量降低可间接反映循环免疫复合物含量增加,与病情活动有关 免疫病理检验:肾穿刺活检对诊断LN和估计预后有价值.皮肤狼疮带试验是用免疫荧光方法观察患者皮肤的表皮与真皮连接处有无免疫球蛋白的沉着,如有则为阳性 其他:如ESR加快,17,SLE治疗,非甾体消炎药：如布洛芬、阿司匹林、双氯芬酸,主要用于发热、关节、肌肉酸痛。伴有肾炎者慎用，因使肾功能恶化 抗疟药:对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果。如羟氯喹. 肾上腺皮质激素:是目前治疗SLE的主要药物.通常采用泼尼松,每日1mg/kg.维持4-6周.明显好转后减量,18,SLE治疗,免疫抑制剂:适用于重型及易复发而不能使用激素者.常用药有:CTX、长春新碱 其他：雷公藤对LN有一定效果。环孢素A对应用免疫抑制剂无效的肾炎患者有效,19,SLE护理（一）,饮食： 1、不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。 2、高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。 3、低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。 4、低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 5.、低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。 6.、补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。,20,SLE护理（二）,体温过高： 1.卧床休息，多喝水。 2.出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。 3.吃一些清洁易消化的粥、面条等。 4.经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。 5.测体温、脉搏、呼吸4小时一次，体温38时应采取冰袋物理降温。,21,SLE护理（三）,疼痛、尽量让关节处于功能位置。、适当的热敷或理疗。、床上可用支架支起盖被，避免受压。、遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。,22,SLE护理（四）,外周组织灌注量的改变（手指、脚趾呈紫红色，甚至糜烂，四肢末端麻木、发冷）： 、保持四肢末梢温暖，使用短袜、毯子、手套。 、避免引起血管收缩的因素：在冷空气中暴露时间不能太久。 、不饮咖啡、不吸烟。,23,SLE护理（五）,皮肤完整性受损（面部红斑、指尖发绀或糜烂、口腔溃疡）：、保持皮肤清洁、干燥。、摄入足够的水分和营养。、避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。、皮疹的护理。,24,SLE护理（六）,水肿：、轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高 下肢。、控制水分和钠盐的摄入，如有肾功能低下，则不宜高蛋白饮食。、准确记录24小时出入量，入量包括饮入量、食物量，出量包括排泄量、呕吐量及出汗量。定时测量体重、腹围。、应用利尿剂期间，需观察尿量、体重的变化，注意有无电解质紊乱及脱水现象。、水肿皮肤感觉差，抵抗力低，应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者，应按时更换体位，同时给予局部按摩。,25,SLE健康教育,心理:患者应保持心情舒畅及乐观情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，避免情绪激动。 劳逸结合，适当锻炼，特别注意关节的活动。 注意皮肤护理： 1）、避免直射皮肤，禁止日光浴。避免10日光较强的时间外出。夏日外出穿长衣长裤，戴遮阳镜及遮阳帽等，以免引起皮疹加重。 ）禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤，宜用中性肥皂。最好用温水洗脸，女患者勿用各类化妆品。 3）剪指甲勿过短，防止损伤指甲周围皮肤。 4）注意口腔和会阴部皮肤清洁。,26,SLE健康教育,遵医嘱服糖皮质激素，不可擅自减药，减量或加量。并注意观察药物不良反应，如血压升高、糖尿病、骨质疏松、骨坏死、血象下降、结核病复发、消化道出血、兴奋、失眠等，及时就诊。避免服用肼苯达嗪、异烟肼等可诱发本病的药物。 女性患者要注意避孕，希望生育者在医生指导下妊娠。 尽量少去公共场所，以预防感染。 定期复查，随时了解疾病变化。 预后：SLE患者如早期诊断和有效治疗，预后可大为改观，据报道5年及10年生存率可达94%及80%-90%。少数患者可长期无症状，也可无免疫学异常，处于完全缓解状态。目前，SLE死因中感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病占1/3。我国患者因服用激素，部分患者发生结核病扩散。,27,谢谢！,