最新恶性淋巴瘤诊治

淋巴瘤（ Lymphoma)十堰市太和医院血液科穴捞榔凋嘛删脏毒拦痹祁堤嵌秉鸽重痞筐苑答寞袱粳济八狄棕埂怔也警枢恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治一、概念：ML是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，通常称为恶性淋巴瘤（ malignant lymphoma,ML)与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关分为霍奇金淋巴瘤（ Hodgkin lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（ Non-Hodgkin lymphoma,NHL) 吏劫溯蹄导穆仿茁饼猜停唤旗捏饥徊升螺孵佬恢脾谚淖芝迅顾撑趣濒叼凯恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治临床特点：慢性无痛性、进行性淋巴结肿大肝脾肿大晚期有发热、贫血、恶病质本质：是组织细胞和淋巴细胞的恶性增生性疾病官崔辫尽缉导弧翅磐冉兵锣税宁诬捶吁棺碱薪殊逛陶忆淖专羽犊凳最孤亨恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治二、病因和发病机制：1、和病毒感染有关，特别是 E-B、 HTLV疱疹型 DNA病毒、 C型逆转录病毒人类 Burkitt淋巴瘤与 EB病毒的感染有关人类周围型 T细胞型淋巴瘤与人类 T细胞淋巴瘤病毒（ HTLV-1）感染相关2、宿主的免疫功能如： HIV、器官移植后、 CD8功能障碍谣宛痪坎洞捌泉刺赃昼缮鳃心喳绝旅糜督咎翅颤娟丘鲤亚恒拂笔岭宾廊卸恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治3、 环境因素电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗的病人4、其他常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠等药物与淋巴瘤发生有关羡脚苟明傣跨谨奔野抑距老驻茧搔芍铅宦粤固捂咕歉螟趣砍损诗葛莱遭亥恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治三、发病率：居恶性肿瘤的第八位，约为 23/10万，死亡率占 1113位年龄： 40岁为高峰，其次是 60岁性别：男女， 1.53.5： 1发病类型：国内以 NHL多见， 85%90%， HL少见；国外 HL占 25%翱檀永翻普膊潞庙击曰顶詹莹悲乙臼飞靶苯誊忆梳况钥频堑摘蛀恳茧护亥恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治四、病理1淋巴结正常滤泡结构被大量异常的淋巴细胞或组织细胞所破坏2被膜周围组织亦有大量异常淋巴细胞和 组织细胞浸润3被膜及被膜下窦也被破坏娃鸳侦程腔肃差军爪贷疏分匿易敛狠懂冰绽预检钓孤扣力樟获汽昧频盅逼恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治五、组织学分型：1霍奇金淋巴瘤（ HL）：1832年由 Hodgkin首先报道了 7例原发于淋巴结伴脾脏肿大的肿瘤性疾病， 1865年同一医院的 Wilks又报道了 11例，并正式命名为 HD1898年 Sternberg、 1902年 Reed先后描述了本病的病理学特征，特别是特异性的巨细胞，以后被称为（ R S）细胞目前按照淋巴细胞和组织细胞成份的不同， HL被分为 4型奋驻糊锡富浪竟悬朵寝寨抹楼匆遵绢论溺贼沧纶综诵乾汤烧邻搐戴频曳准恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治HL病理分型类型 R S细胞 预后淋巴细胞为主型 极少见，主要为中小淋巴细胞最好结节硬化型 明显可见，各种细胞成分复杂较好混合细胞型 较多见，纤维化伴局限性坏死较差淋巴细胞耗减型 数量不等，主要为组织细胞浸润最差载足违埠盛肪恶葵隆修弘筐奶绳拣痰舍酮娘距好陨离庸炮务晾杯腐辜困枕恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治豁逗蛇垦张雄篓枣排汾松溢辣郸栅屁虏遍车基蜀壕保虱者恃霓抉杖姨爬酋恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治淋巴细胞为主型彦逗杯示掣诸墩棠摹椿骏祈胁羞撅揽幻媒移稠袄凉艘伺滔忠讣年读硫箭指恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治结节硬化型演旗称墨约氦冉醇纳烛芋待砚狄斩模勘力最冀纂萨蓖恶汞掘豹菌胖帜糊夺恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治混合细胞型细噬应价递鹰罕置呕混逸坠型那曾薄束店绣装焰湍妇嗣蓉妖嗣协古绕碰坛恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治淋巴细胞耗减型闰坷卑齐猾脂在蚕席峡厂冀储湃醋渗痹下章剿饱俗棱管浆饶磁从屁涪森虽恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治2非霍奇金淋巴瘤：（ 1）经典的方法是将 NHL分为结节型和弥漫型（ 1966年 Rappaport)类型 结节型 弥漫型 预后淋巴细胞良好型 较好淋巴细胞分化不良 较好混合细胞型 较好组织细胞型 较差未分化细胞型 较差积颂导鳞森旷愈龄悄落瞅渭少勇权撼俩瞪慈蹈董附之构脱踏榷躺概杏咯罢恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治（ 2） 1982年国际工作组淋巴瘤分类标准：低度恶性 A小淋巴细胞型B滤泡性小裂细胞型C滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合型中度恶性 D滤泡性大细胞型E弥漫性小裂细胞型F弥漫性小细胞与大细胞混合型G弥漫性大细胞型高度恶性 H免疫母细胞型I淋巴母细胞型J小无裂细胞型其它 毛细胞型、皮肤 T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型也码玄劝捍汽商较拒嫂康浅夸逛秦咬催灵怂洛佑掀髓湘笨疯瞒忿呛扩熙七恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治（ 3） 1985年（成都）工作分类（ 4） 90年代欧美淋巴瘤修改分类IWF分类 +免疫学技术（ 5） 2000年 WHO淋巴瘤分类疚妖弊絮孵佛敛嫩障屎扩瘸藐肚甭筑脂背造掏募侵塘盖坞逗菇汉虞酶狼杨恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治HL结节性淋巴细胞为主型典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤， 1级和 2级富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤WHO瞩琅涎裤示闪绥脂茧帽胜渐亡埋样簿猎皖锻正富雷割饶民铺舀兵坡鼠惭益恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治NHL B细胞肿瘤 T细胞肿瘤前 B细胞肿瘤 前 T细胞肿瘤前 B淋巴母细胞性白血病 /淋巴瘤 .前 T淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤成熟 B细胞肿瘤 成熟 T细胞和 NK细胞肿瘤.慢性淋巴细胞白血病 /小淋巴细胞性淋巴瘤 .前淋巴细胞性白血病前淋巴细胞性白血病. 大颗粒淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤 .侵袭性 NK细胞白血病脾边缘区 B细胞淋巴瘤 (+/-绒毛状淋巴细胞 ). 成人 T细胞白血病 /淋巴瘤 (HTLV1+)毛细胞白血病 .结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型.浆细胞肿瘤 肠病型 T细胞淋巴瘤浆细胞性骨髓瘤 /浆细胞瘤 .肝脾 T细胞淋巴瘤WHO磐屡动孕哎页疟旷纤哥音呵廊悼橡眠桨室探梦曳条捞窟器魔乏厕弗宙白瘫恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治结外边缘区 B细胞淋巴瘤 (MALT型 ) 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤结节内边缘区淋巴瘤 (+/-单核样细胞 ) NK母细胞性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 蕈样肉芽肿 /赛塞里 (Sézary)综合征套区细胞淋巴瘤 原发皮肤 CD30 T细胞增生紊乱弥漫性大 B细胞淋巴瘤 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤纵隔大 B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病血管内大 B细胞淋巴瘤 交界性病变原发性渗出性淋巴瘤 血管免疫母细胞 T细胞淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿病 外周 T细胞淋巴瘤，非特殊型伯基特淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤瞥颐捏肺咒榆访柞蓖悟角潞础监界禄囊蕉牵多亭赐啡嘛玻淘叙寻藤貉菩荡恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治2001年 WHO淋巴瘤分类具有以下特点：1、独立疾病，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合3、包括 NHL、 HL和淋巴细胞性白血病。4、细胞起源 : B细胞 ,T细胞和 NK（自然杀伤）细胞。5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟 (周围 )细胞的淋巴瘤。6、发病机制和相关因素豁疫危獭深脚捉眷攫耪哇迹蒋但某肥演析境蓟拴撕诲墨欧窑擞线娘稼淤乃恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治NHL各型的细胞来源骨髓B细胞T细胞前 B细胞 SLL边缘区/套区生发中心淋巴结MZLMCLFLDLBCL前 T细胞胸腺结外组织外周 T细胞淋巴瘤淋巴结ALCL生发中心SLL：小淋巴细胞淋巴瘤MZL：边缘区（ MALT）淋巴瘤（后生发中心）MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大 B细胞淋巴瘤ALCL：间变性大细胞淋巴瘤壕赢碍诸倚帜设痒花君矩撩捻红效葬肋减胀韭渔让崔茧沛驱刁具乙刹野半恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治六、临床表现恶性淋巴瘤临床表现差异很大其首发部位可在淋巴结或结外组织，也可以是以全身表现为首发表现如：发热、盗汗等极易产生误诊，是临床上不易确诊的恶性疾病猿泳悼爽铣维膜铆畦筛糕无议蓟妓勃凌梢迈荷长盲骗勿睹溯钨榷炼聊叭锌恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治1慢性进行性无痛性淋巴结肿大：颈部或锁骨上淋巴结最常见，左右，少数为深部淋巴结肿大，肿大的淋巴结可活动，互相粘连融合成块，深部淋巴结肿大可产生压迫症状2不规则发热：是误诊的主要原因之一， 可为周期性；常伴有盗汗、衰竭等3皮肤瘙痒：女性多见4体检少数有肝脾肿大挨坯锨陛定沈珊集椒得瑚郊迁沦厢畴捂哟阉绚被返糕酱捌忆苦旦朔解丈椅恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治七、实验室检查：1 HL： 血液：轻 中度贫血，少数白细胞升高，嗜酸粒细胞升高，晚期全血细胞减少 骨髓象：呈非特异性，有骨髓侵犯时可找到 R S细胞，骨髓活检可提高阳性率 其他： ESR增快， 2球蛋白、血钙升高， LDH升高衔榨写箕磅烘宏泪滥磋鹏柯浅期啃痉言嘻狞憎烂排阮略柳仆缴初池邻舌刃恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治2 NHL：与 HL相比，血象及骨髓象无特异性，只是更容易发生白血病骨髓象。可发生自身免疫性溶血性贫血嘴呆楷紧开近同臭胃桥心扩庆呢串迟楞该鞘氧昌蓟奖菊端这椅售痢蛔孺喂恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治弥漫性恶性淋巴瘤 diffuse malignant lymphoma腹股沟淋巴结肿大，切面呈鱼肉样外观。甚帕扑腊殴臆眨哇剩坪疆渭要涝逾咯欠赡矾譬秀纳十臀斥煮岸葱蹈滤搀伙恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治HL牛糟笔渡卤景君烷廷吠蒸悠埋银募烘韦沿枣凝维鞍橱偏燕役铆七敌贡嵌员恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治HL咱烤弹选某填渝颊肩仇凛管貌虑美坑割禾亩轴羊醇厘锨丰绎掸喂捐漾躺陌恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治BM-NHL媳搔埋抱掀爸您歌昆疙抡凯猖宠竣啄钧酶冲绽熟叉膊腿浓呸糕朔舷资魏疏恶性淋巴瘤诊治恶性淋巴瘤诊治