非肝硬化性门脉高压的诊断要点

非肝硬化性 门 脉高 压 的 诊 断要 点 贾继东 首都医科大学附属 北京友 谊 医院肝病中心 提 要 门脉高压的定义 门脉高压的分类 常见非肝硬化性门脉高压 门 脉 系 统 门脉高压的定义 正常门脉压 : 5 to 10 mmHg (7-14 cm H2O) 门脉高压 : PVP 25 mmHg ( 30 cmH20 ) WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg 脾内压 l 5 mmHg P Q×R HVPG = WHVP-FHVP 门脉高压的分类 肝（窦）前性 PVP WHVP N, HVPG N 肝（窦）内性 PVP WHVP , HVPG 肝（窦）后性 PVP WHVP , HVPG N 肝（窦）前性门脉高压 肝（窦）前性门脉高压的病因 肝内血流 动静脉瘘 脾大（非肝脏原因） 门脉或脾静脉血栓形成或堵塞 肝内窦前性 特发性门脉高压，先天性肝纤维化 血吸虫病 先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压 肝实质正常 , 肝功正常 , 腹水少见 3070%有消化道出血 脾大、脾亢 汇管区大纤维带，包含多个小胆管 先天性胆板发育异常 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化 先天性肝纤维化 先天性肝纤维化 先天性肝纤维化 特发性门脉高压 特发性门脉高压 (IPH) 曾应用的名称 Banti's syndrome, Noncirrhotic portal hypertension(NCPH) Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF) Hepatoportal sclerosis Portal venopathy. 应排除 : 肝硬化 肝外门静脉梗阻 血吸虫病 特发性门脉高压（ IPH） 在日本 (IPH): 多见于中年女性（ 75%） , 平均 36岁 . 主要表现为消化道出血、 脾大、贫血 . 在印度 (NCPF): 多见于青年男性（ 80% ），平均 30岁 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见 在美国 : 男女相同，年龄较大 , 消化道出血常为首发表现。 肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少 . IPH 肝内门静脉硬化或闭塞 肝门处门静脉可有增厚、狭窄 门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少 IPH P 肝内（窦性）门脉高压 可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病 急性 酒精性肝炎脂肪肝 暴发型肝炎急性肝衰竭 慢性 病毒性 酒精性 砷、 氯乙烯、 铜盐中毒所致的肝病 AIH PBC PSC Wilson 病血色病 a1AT 缺乏 胰腺囊性纤维化 , 结节病，淀粉样变 肝转移癌 肝内窦前性 淀粉样变 肝脏巨大 AKP/GGT 心、肾、皮肤、神经 Wilsons disease 原因不明肝功能障碍 肝硬化 急性肝衰竭 胆红素 尿铜 AKP 血清铜蓝蛋白 急性溶血 肾功能不全 角膜 K-F环 血液滤过 肝移植 血色病 A Prussian blue iron stain 血清铁 转铁蛋白饱和度 铁蛋白 a1-抗胰蛋白酶缺乏症 The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff (PAS) stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency 肝后（窦后）性门脉高压 下腔肝静脉肝小静脉的病变 肝小静脉阻塞性疾病（ VOD） 肝静脉血栓形成 下腔静脉血栓形成蹼性病变 心脏疾病 心肌病 心瓣膜病 缩窄性心包炎 肝后性门脉高压的病因 Budd-Chiari 综合征 大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞 主要表现为明显肝大、腹痛、腹水 , 可 有轻度黄疸 慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不 明显 诊断主要靠 US、 CT、 MRI及造影 严重右心衰者可有类似表现，但不诊断 为 Budd-Chiari 综合征 Budd-Chiari Syndrome 急性肝静脉系统血栓形成 60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关 50%有原发性骨髓增殖性疾病 . 口服避孕药和妊娠是促发因素 临床表现 静脉炎综合征，肝窦压力 、肝窦血液灌注 腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压， 大量腹水 可伴功能性肾衰 偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高 5倍以上，通常高于 20倍 凝血因子水平显著降低，低于 50% 正常值，通常低 于 30%正常值 胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极 度升高 诊断和治疗要点 急性肝衰竭、肝大、腹水 超声多普勒， MRI显像 CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（ 出血）有一定风险 肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染 局部溶栓及介入治疗 TIPS 肝移植 肝小静脉阻塞性疾病（ VOD） 肝内的小静脉受累，非血栓性病变 常有毒物或物理损伤暴露史 骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关 可发生于骨髓移植后一个月及数月内 接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生 VOD VOD 临床表现与诊断 与 Budd-Chiari syndrome 相似 可突然出现腹水和肝大 可发生于骨髓移植后一个月及数月内 诊断主要靠肝组织病理学检查 13 /197例 (6.6%)发生 VOD, 10 (77%)严重 . 33/197 (17%)死亡 , 其中 8 (24%)与 VOD有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可见腹水 胆红素几天后升高 Transplantation Proceedings 2005; 37, 22852289 造血干细胞移植与 VOD Actinomycin D and VOD Europ J Cancer 2001; 37:11411148 天 门脉高压的诊断 病史 体检 实验室检查 生化 免疫 病毒 血液学 肝活检病理检查 肝脏影像学 肝静脉造影 选择性内脏动脉造影 US CT MRI 门脉高压的常见病因 肝（窦）前性 脾大、肝功受损不明显 门脉脾静脉血栓形成海绵状变性 特发性门脉高压 先天性肝纤维化 肝（窦）内性 肝功受损明显 各种肝硬化（病毒及 非病毒 ） 肝（窦）后性 肝大、肝功受损明显 Budd Chiari综合征 肝静脉系统血栓形成 肝小静脉阻塞性疾病（ VOD） 谢谢各位！