布加氏综合征

布加氏综合征Tag内容描述：<p>1、布加氏综合症 病例： 患者，男性，43岁 10+年前开始出现双下腿肿胀、腹水，一直 为之所痛苦，曾多次在当地及上海某医院治 疗，均诊断为“隐源性肝硬化、血液病” 长期上腹饱涨不适、不能从事体力劳动，病 情逐年加重。双下腿浮肿、腹水加重，血白 细胞、血小板明显下降 反复治疗均未见明显好转 最后确诊：布加氏综合症 治疗：微创介入手术 患者治疗后症状明显改善 微创介入手术 局部麻醉 在患者的腹股沟处切开1个2至3毫米的切口，沿切 口插进带有球囊的小导管 将导管球囊放到患处，为患者打通阻塞的血管， 血管扩张后血管压力成功下降。病。</p><p>2、布加综合症,普外：谢学敏 7月,定义,布加氏综合症(Budd-Chiari syndrome，BCS)又称巴德吉亚，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病，主要表现为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成,肝静脉系统的解剖结构,肝固有动脉 入肝 肝门静脉 肝的血管 肝左静脉 出肝 肝中静脉 肝右静脉,病史汇报,患者 孙培之 男性，70岁，于2013-7-8因右上腹胀痛不适3年余以布加综合征收入我科，患者近来自觉症状加剧，于当地医院行下腔静脉造影示：下腔静脉阻塞，查体见腹部静脉曲张成团，腹。</p><p>3、布加综合症腔内治疗 的长期随访,乔彤 南京大学医学院附鼓楼医院血管外科,2,布加综合征是指肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞所致肝静脉回流受阻而引发的一系列症候群。,3,流行病学,中国的布加综合症发病情况,4,分 类 (汪忠镐教授),I,II,III,5,治疗方法,手术：根治术、肝移植等 转流手术Bypass 血管腔内治疗 TIPS 血管腔内溶栓 球囊扩张 支架,6,临床资料,共计84例 I型 75 例 II型 5 例 III型 4 例 男54例、女30例，平均年龄 43.65.7 均腔内手术治疗,7,8,检查与诊断,彩色B超 CTA MRA DSA (黄金标准),9,CTA,10,MRA,11,DSA 下腔静脉闭塞。</p><p>4、布-加综合征,布-加综合征又叫巴德-吉亚利综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。,病因： 主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。 1.血栓形成：BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一，PNH伴发BCS的。</p><p>5、布加氏综合症,病例：,患者，男性，43岁 10+年前开始出现双下腿肿胀、腹水，一直为之所痛苦，曾多次在当地及上海某医院治疗，均诊断为“隐源性肝硬化、血液病” 长期上腹饱涨不适、不能从事体力劳动，病情逐年加重。双下腿浮肿、腹水加重，血白细胞、血小板明显下降,反复治疗均未见明显好转 最后确诊：布加氏综合症 治疗：微创介入手术 患者治疗后症状明显改善,微创介入手术,局部麻醉 在患者的腹股沟处切开1个2至3毫米的切口，沿切口插进带有球囊的小导管 将导管球囊放到患处，为患者打通阻塞的血管，血管扩张后血管压力成功下降。病症迎刃。</p><p>6、布加综合征病例分享,1,.,汪某某，男，91岁，因“间断性双下肢水肿2年，腹围增大10天”入院。 既往史：患冠心病多年；否认高血压、糖尿病及脑卒中病史。 现病史：患者2年前无诱因出现间断性双下肢水肿，病情时轻时重，曾多次就诊于当地医院，具体诊疗不详，效果欠佳。病程中无明显胸痛、胸闷及气短，无咳嗽、咳痰及咯血，无恶心、呕吐，无头痛、头晕，无晕厥及肢体运动障碍等症状。于10天前双下肢水肿加重，且出现腹围增大，伴活动后胸闷、气短及心悸。为进一步系统诊治来我院，门诊以“心衰”收入我科。,2,.,T：36.0，P：84次/分，R：21次。</p><p>7、Budd-Chiari Syndrome,BCS 布-加综合征或柏查综合征,布加综合征定义,1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状 1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 国内外对布加综合征的定义并不统一 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,概述,全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）,肝脏解剖,第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静。</p><p>8、复杂类型布-加综合征的介入治疗Interventional Therapy of complex Budd-Chiari Syndrome,华中科技大学同济医学院附属协和医院介入放射科 张泽富,Interventional Radiology Department of Wuhan Union Hospital,Interventional Radiology Department of Wuhan Union Hospital,Part 1： overview,General definition Classification Pathological change Clinical manifestation Therapy .inverventional therapy is the first choice.,Interventional Radiology Department of Wuhan Union Hospital,Part 2： complex BCS,IVC . long segm。</p><p>9、Budd-Chiari Syndrome 布加综合征或柏查综合征,定义,布加氏综合征 （简称IVCS）：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。,肝脏解剖,第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉,近年来，大量B-CS患者被发现。 研究表明： 中国、日本、印度和南非-高发国。 国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等-高。</p><p>10、布加氏综合征的治疗,卞策 汪忠镐 郭巍 李春民,第二炮兵总医院血管外科,布-加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）由英国内科医生George Budd（1808-1882）和奥地利病理学家Hans Chiari (1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。,一、定义,二、病因,1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的,三、病理与病理生理,BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障。</p><p>11、疑难病例讨论,普通外科,病例介绍,患者基本情况： 韩健，女性：46岁，入院日期2011-7-2，9:00 主因：间断腹胀、腹痛5年，食欲不振2月。,现病史,患者于入院前5年余无明显诱因出现腹胀、腹痛，主位于剑突下及上腹，伴反酸，饭后加重，持续25小时自行缓解，近3个月来自觉食欲不振，厌油腻，伴恶心、呕吐，呕吐物为为内容物。,既往史,高血压病史8年，最高达200/130mmHg，自服拜新同治疗，血压可控制在140150/90mmHg水平； 型糖尿病史3年，注射甘精胰岛素治疗，血糖控制在6.010.0mmol/L； 左心室肥大病史2年； 脑出血病史5个月，现仍有右足底麻。</p><p>12、Budd-Chiari Syndrome,BCS 布-加综合征或柏查综合征,布加综合征定义,1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状 1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 国内外对布加综合征的定义并不统一 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,概述,全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）,肝脏解剖,第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静。</p><p>13、Budd-Chiari Syndrome 布加综合征或柏查综合征,定义,布加氏综合征 （简称IVCS）：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。,肝脏解剖,第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉,近年来，大量B-CS患者被发现。 研究表明： 中国、日本、印度和南非-高发国。 国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等-高。</p>