课件：布加综合症PPT课件.ppt

Budd-Chiari Syndrome,BCS 布-加综合征或柏查综合征,布加综合征定义,1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状 1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 国内外对布加综合征的定义并不统一 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,概述,全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）,肝脏解剖,第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉,流行病学调查,国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主 存在地区性高发因素 98%的病人来自偏远农村 病因不明 欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因,布加综合证病因,目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素,血栓形成学说,大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。,隔膜形成学说,日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。,其他因素,1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型： 食欲不振，恶心、呕吐 腹胀、腹水 肝、脾肿大 黄疸 腹壁浅静脉曲张 消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型： 乏力、气喘、心悸 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡 腹壁浅静脉曲张 肝、脾肿大,布加综合征的诊断方法,US CT MR ECT DSA,布加综合征的超声检查,快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法,布加综合征的超声检查,下腔静脉膜性阻塞 箭头所示,下腔静脉节段性阻塞 箭头所示,布加综合征的CT及MR检查,影像学特点： 肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影 奇静脉及半奇静脉扩张,布加综合征的CT及MR检查,1.肝脏饱满，尾状叶增大,2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,布加综合征的CT及MR检查,下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损,布加综合征的CT及MR检查,第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成,2019/8/24,18,可编辑,布加综合征的CT及MR检查,奇静脉及半奇静脉扩张,奇静脉,半奇静脉,布加综合征的DSA检查,DSA：诊断布加综合征的金标准！,布加综合征的分型,临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。 根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型,急性型,多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。,亚急性型,多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。,慢性型,病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。,重症BCS的诊断标准,经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压=2.7KPa;2，少尿（尿量34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。,布加综合征的鉴别诊断,本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。,布加综合征的治疗,非手术疗法 有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。,布加综合征的治疗,介入性疗法 治疗方法及术式： 1. 下腔静脉成形术 2. 肝静脉成形术 3. 副肝静脉成形术 4. 布加综合征的TIPSS治疗,讨论,布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：20/32(62.5%) 超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高 只能作为一种筛查手段,讨论,CTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的DSA造影 有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成 对于诊断明确的布加综合征，DSA造影应和介入治疗一并完成,讨论：布加综合征的诊疗流程,结论,结论,介入治疗已经成为布加综合征的首