出血性疾病

出血性疾病Tag内容描述：<p>1、出血性疾病 Disorders of Hemostasis 1 2 第一节 概述 l出血性疾病是指由于人体的止血 、凝血功能发生障碍而导致临床 上皮肤、粘膜、内脏的自发性出 血或轻微损伤后出血不止的一组 疾病。 3 4 正常止血、凝血机制 生理性止血包括血管收缩、血小板 粘附聚集释放、血浆凝固三个过程 ，并彼此密切相关。 5 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 胶原、微纤维 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期细胞期血浆期 （初步止血）（加固止血） 6 正常止血机制 l血小板因素： 在血。</p><p>2、出血与血栓性疾病出血与血栓性疾病 Hemorrhagic and thrombotic disordersHemorrhagic and thrombotic disorders 实验诊断 Laboratory Diagnosis 抗凝血 血小板 凝血因子 抗凝物质 纤溶系统 出血 血栓血栓 出血 血栓血栓 凝血 血管壁 正常生理正常生理 止血机制止血机制 初期止血 血管收缩 血小板 组织因子 XII因子 出血性疾病的出血性疾病的 实验诊断实验诊断 Laboratory diagnosis ofLaboratory diagnosis of hemorrhangic disordershemorrhangic disorders 出血性疾病的概念出血性疾病的概念 l出血性疾病（ hemorrhagic disorders ）: 。</p><p>3、出血性疾病诊治进展,出血性疾病概述,定义：因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。 出血性疾病的特点：自发性或轻微外伤出血难止；出血反复发作；出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳；病人多有明确的出血史或家族史。,出凝血障碍病理生理,正常止血机制,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁,血小板,凝血系统,抗凝及纤溶系统,血栓,出血,止凝血与抗凝血的平衡,作为一个临床医生,如何正确选择。</p><p>4、1,复习提问,1.试述白血病分类。 2.急性白血病可有哪些临床表现？ 3.急性白血病血象和骨髓象有何特点？ 4.急性白血病化疗分哪两个阶段？,2,出血性疾病概述,3,血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,4,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁（vessel wall）,血小板（platelet）,凝血系统（coagulation system）,抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）,凝血与抗凝机制的病理生理基础,5,血栓,出血,止凝血与抗凝血的平衡,2019/3/15,6,生理止。</p><p>5、出血性疾病概述,（haemorrhage diseases),【定义】,出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病，常表现为全身多部位出血。,与以下因素有关 : 血管因素 血小板因素 凝血系统 前二者与初期止血(形成白色血栓)有关 凝血系统与二期止血(形成红色血栓)有关,【正常止血机制】,一、血管因素： 1、血管损伤血管反射性收缩伤口缩小闭合 2、胶原纤维暴露启动内源性凝血 3、内皮细胞作用 vWF 血小板粘附聚积。 释放组织因子启动外源性凝血 释放t-PA激活纤溶系统,二、血小板因素 血小板粘附：血小板膜糖蛋白b(GPb。</p><p>6、出血性疾病 Hemorrhagic disease,一、血管因素所致出血性疾病(vascular involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulate factors& anti-coagulate abnormality involved),出血性疾病的分类 Classification,一、血管因素所致出血性疾病 （一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Heredity)，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。 （二）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起(Acquired ) 1免疫因素(immune caused)。</p><p>7、出血性疾病 内科护理学教研室,重点 1 出血性疾病概述、病因及发病机制凝血过程的三 个阶段 2 特发性血小板减少性紫癜（ITP）概念、临床表现、 辅助检查、治疗首选药物护理诊断及护理措施 3 过敏性紫癜临床表现五型、病因、健康指导 4 血友病分型、其共同特点、主要临床表现、健康指 导,概述 是由于正常的止血机制发生障 碍，引起以自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病,病因及发病机制 血管壁的异常 血小板质或量的改变 凝血功能的障碍,出血性疾病,正常止血机制 血管破损局部小血管反射性收缩血流减慢 BPC迅速粘附、聚集、发生释放反。</p><p>8、出凝血监测,血液科 闫丽娜,血栓,出血,止凝血与抗凝血的平衡,正常止血机制,血管机制 血小板机制 凝血机制 抗凝与纤维蛋白溶解机制,神经反射,体液因素5HT TXA2,纤维蛋白形成,t-PA,XII ？,血管在止血中的作用,血管损伤（抗血栓形成特性） 血管收缩 血管内皮下成分暴露 合成表达TF 血流减慢 血小板黏附聚集释放 凝血酶形成 血栓形成,神经反射,体液因素5HT TXA2,纤维蛋白形成,vWF,XII,血小板机制,血管损伤暴露内皮组织,vWF GP I b,血小板黏附,凝血酶、胶原 花生四烯酸代谢TXA2,血小板聚集,纤维蛋白原+GP II b/IIIa,白色血栓,血管收缩,血小板释。</p><p>9、1,出血性疾病,2,内科出血性疾病 外科出血性疾病,3,由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。 主要因素：毛细血管壁异常 血小板数量或质量异常 凝血功能异常,概 述,4,正常止血机制,一、血管机制 1.最早的生理反应：局部血管收缩 -管腔狭窄-伤口缩小或闭合 2.血管受损-基底胶原暴露激活FXII-启动内源性凝血途径。 3.内皮细胞：表达并释放组织因子TF，启动外源性凝血途径,5,二、血小板机制,血小板在止血过程中的作用 1.形成血小板血栓（机械性修复） 2.通过花生四烯酸代谢形。</p><p>10、内科护理学,第六章 血液系统疾病病人的护理,第三节 出血性疾病病人的护理,作者：郑婷 单位：甘肃卫生职业学院,主 要 内 容,出血性疾病概述,特发性血小板减少性紫癜,过敏性紫癜,血友病,讲授疾病,三个出血性疾病讲授内容,重点和难点,发病机制、心理护理、健康指导,难点,出血性疾病的病因、病人身体状况、防治措施,一、出血性疾病概述,1.出血性疾病 止血机制缺陷或异常而引起的以自发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病 2.发病机制 （1）血管壁异常 （2）血小板数量或功能异常 （3）凝血功能异常 （4）抗凝和纤溶系统异常 （5）复合性止血机。</p><p>11、出血性疾病,重点 1 出血性疾病概述、病因及发病机制凝血过程的三 个阶段 2 特发性血小板减少性紫癜（ITP）概念、临床表现、 辅助检查、治疗首选药物护理诊断及护理措施 3 过敏性紫癜临床表现五型、病因、健康指导 4 血友病分型、其共同特点、主要临床表现、健康指 导,概述 是由于正常的止血机制发生障 碍，引起以自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病,病因及发病机制 血管壁的异常 血小板质或量的改变 凝血功能的障碍,出血性疾病,正常止血机制 血管破损局部小血管反射性收缩血流减慢 BPC迅速粘附、聚集、发生释放反应（二磷酸腺苷和 。</p><p>12、出血性疾病,1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则,讲授目的和要求,概 述,血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体通过一系列生理、生化反应使出血停止，这一过程即为止血。 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称出血性疾病。,图示 皮肤、粘膜出血,正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制,正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制,一、血管因素 血管破损 局部小血管发生反。</p>