肺淋巴管平滑肌瘤

肺淋巴管平滑肌瘤Tag内容描述：<p>1、淋巴管平滑肌瘤病 北京协和医院呼吸科 黄蓉 高鹏 蔡柏蔷 刘鸿瑞 朱元珏 淋巴管平滑肌瘤病 4例病例均为为育龄龄女性，发发病年龄为龄为 1639 岁岁，病理证实 从起病到明确诊诊断半年16年 呼吸困难难（100%），反复气胸（2例，50%） ，咯血（1例），乳糜性胸腔积积液（1例） 1例合并双肾错肾错 构瘤 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变变 （3例） ，肺气肿肿、肺大疱及肺心病（1例） 淋巴管平滑肌瘤病 阻塞性通气功能障碍（3例），1例病重 未能做成 病理：多发发的数毫米至数厘米的肺大疱 ，镜镜下可见见平滑肌增生 免疫组化：平滑肌肌动动蛋白。</p><p>2、肺淋巴管平滑肌瘤病 定义 lPLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺 间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生 l平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异 常增生 气道阻塞 l肺间质平滑肌增生 弥散功能障碍 通气血流比例失调 出现低氧血症 临床表现 l主要见于绝经前的女性 l临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发 作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜 胸腹液等。 l50%的患者以自发性气胸为首发症状 l整个病程中约80%的患者可出现自发性气 胸。 l胸片 早期可无异常改变,晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影、 囊性。</p><p>3、肺淋巴管平滑肌瘤,2,淋巴管平滑肌瘤：好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。,3,概述PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1cm时胸片才能显示。）大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。同时可见单侧或双侧胸液。胸部CT：重要手段胸。</p><p>4、淋巴管平滑肌瘤病,北京协和医院呼吸科 黄蓉 高鹏 蔡柏蔷 刘鸿瑞 朱元珏,淋巴管平滑肌瘤病,4例病例均为育龄女性，发病年龄为1639岁，病理证实 从起病到明确诊断半年16年 呼吸困难（100%），反复气胸（2例，50%），咯血（1例），乳糜性胸腔积液（1例） 1例合并双肾错构瘤 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变 （3例），肺气肿、肺大疱及肺心病（1例）,淋巴管平滑肌瘤病,阻塞性通气功能障碍（3例），1例病重未能做成 病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生 免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性（4例）,黑瘤杂交的单克隆抗体（HM。</p><p>5、肺淋巴管平滑肌瘤,pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM,2,淋巴管平滑肌瘤： 好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。,3,概述 PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1% PLAM与雌激素关系密切(几乎均发生在绝经前妇女，70%发生。</p>