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肺淋巴管平滑肌瘤病 定义 lPLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺 间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生 l平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异 常增生 气道阻塞 l肺间质平滑肌增生 弥散功能障碍 通气血流比例失调 出现低氧血症 临床表现 l主要见于绝经前的女性 l临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发 作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜 胸腹液等。 l50%的患者以自发性气胸为首发症状 l整个病程中约80%的患者可出现自发性气 胸。 l胸片 早期可无异常改变,晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影、 囊性变及肺气肿改变 lHRCT 早期表现为弥漫性均匀分布的囊状改变,大部分囊壁5cm，双肺弥漫性蜂 窝状改变,小囊泡融合成大囊泡,提示病变进展明显 CT表现 双肺弥漫性漫性囊性病灶 病理 lPLAM的病理改变分二种类型,一种是以囊 状改变为主要表现;另一种以未成熟平滑肌 细胞明显增生为主要表现。囊状改变型的 预后比平滑肌增生型的更差 l本病的平滑肌细胞异常增生,主要累及肺, 还 可累及肺外淋巴结、腹膜后、肾盂，还可 伴有肾血管平滑肌脂肪瘤，可以增加子宫 平滑肌瘤的发生 病理 图2 肺淋巴管平滑肌瘤病可见大小不等的囊,囊壁的间隔有不同程度的增宽, 平滑肌细胞增生呈结节状突入囊腔 低倍放大 图3 囊壁间隔明显增宽,大量 间质增生,使囊壁挤压成裂隙样 低倍放大 诊断 l主要靠病理 l鉴别诊断：肺气肿、组织细胞增生症X、囊 性支扩、月经期气胸等 治疗 l药物治疗 l安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg,肌肉注射或口服 l雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等 l手术治疗 l卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗 l肺移植 预后 l有报道患者出现症状后存活时间不到10年, 但若用孕激素治疗可减慢病程发展 lKitaichi等报道在出现症状后一般存活时间 不到10年。 lTaylor等报道了32例患者平均随访8.5年后 78%存。 lTaylor JR,RyuJ,ColbyTV,etal.Lymphangioleiomyomatosis.Clinical cou
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