肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症Tag内容描述：<p>1、肺泡蛋白沉积症 1 肺泡蛋白沉积症（PAP） 概述 1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症至今仍沿用这一病 名； 2 概述 3 本病好发于3050岁成人，偶见于儿童及老 年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型 ，原发型无明确致病因子，继发型多见于以下 3种情况： 1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与 PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。 4 目前的研究理论认为肺表。</p><p>2、肺泡蛋白沉积症的治疗进展肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis,PAP) 是 Rosen 等于 1958 年首先报道的一种少见的肺部疾病。PAP 的病理学特征为肺泡及细支气管腔内充满无定形的过碘酸雪夫 (periodic acid-Schiff,PAS) 染色阳性的磷脂蛋白样物质。过量的磷脂蛋白样物质沉积导致患者肺通气和换气功能障碍，引起进行性呼吸困难等。PAP 分为先天性、继发性、免疫性三类，其中约 90为免疫性。长期以来临床治疗方法主要是全肺灌洗术 (whole lung lavage，WLL)，但近年来随着医学界对 PAP 发病机制认识的进一步深化，一些新方法逐渐应。</p><p>3、胸组读片,病例1,影像号：802355789，男，43岁 主因心血管疾病症状，外院查CT见双肺弥漫性间质病变。 既往史：从事煤矿工作10年，有接触大量煤炭粉尘史，后又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史，家中饲养鸽子。,病例2,影像号:80088078,女，68岁 主诉：咳嗽，咳痰2周，伴发热10天。既往病史：数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后。40年前曾剖宫产术。1年前行卵巢囊肿切除术后。 曾有2-3年服用鱼油病史。,病理结果,病例2的病理结果： 1.（左下叶）支气管镜灌洗液涂片：可见大量退变的肺泡上皮细胞、吞噬细胞及中性粒细胞，少量淋巴细胞及红。</p><p>4、肺泡蛋白沉积症合并肺癌1例作者：罗荣民 魏向平 张健鹏 夏力我院于2008年9月收住1例肺泡蛋白沉积症合并肺癌患者,现将情况总结如下。 1 病例资料 患者,男,65岁。主因“间断咳嗽咯痰2年,加重伴咯血20天”入院。于2006年8月出现咳嗽、咯痰,伴有发热、胸闷、气短症状,在当地医院,查胸部CT(图1)示双肺弥漫性间质性肺炎,行支气管镜检查,肉眼所见:管腔内可见较多白色浆液性分泌物;肺泡灌洗液及活检病理结果示:少量肺泡、壁、及间质血管扩张、充血,壁增厚,间质有少量炎细胞浸润。诊断为肺间质纤维化,给予抗感染、止咳化痰等治疗(具体不详),未用激。</p><p>5、肺泡蛋白沉积症临床分析【关键词】 蛋白肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。病理学检查以肺泡腔内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。现对经治的2例患者和复习文献20例患者的临床资料进行总结分析，以期提高对本病的认识。1 临床资料1.1 一般资料22例患者中，经治的2例患者来自广州呼吸疾病研究所(作者进修期间)，经计算机检索和人工检索（CHKD期刊全文库），收集了2000至2004年文献报道均有肺组织病理确诊的PAP患者20例，男17例，女5例；发病年龄2362岁。病程2个月至3年。所有患者均有呼吸困难，伴有咳嗽。</p><p>6、全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症,千佛山医院呼吸内科 张才擎,胡XX，男性， 45岁。 主诉：咳嗽、咳痰、胸闷1月余。 现病史：患者1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量不多，为黄白色黏痰，伴胸闷、气短，活动后加重，无低热、盗汗、乏力等不适，咳嗽、胸闷与闻及刺激性气味及体位改变等无 适，未予诊治，后症状逐渐加重，体力活动受限。遂至当地医院就诊，胸部CT示双肺多发间质性肺炎表现，行气管镜检查及肺泡灌洗，灌洗液呈乳白色，肺活检提示肺组织内红染蛋白沉积物，符合“肺泡蛋白沉积症”。,患者病史,既往史：既往体健。 吸烟饮酒史：无。。</p><p>7、肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP),北大医院放射科程晓悦,Patient,female,44yearsold.Mainreference:cough,sputumandbreath-holdingforsixmonths.ChestX-ray:bilaterallungfieldsbrightnessreduced,withdiffuselyblu。</p><p>8、肺泡蛋白沉积症的影像表现,【目录】,病理与临床,概述与病因,影像学表现,鉴别诊断,治疗与预后,肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病,【概述】,分型： 特发性PAP：“获得性”或“成人型”PAP，约占90 继发性PAP：约占5-10 先天性PAP：约占2,【概述】,肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致 肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示GM- CSF的缺乏或其受体不足可导致PAP,【病因】,PAP的病理学改变。</p><p>9、肺泡蛋白沉积症的影像表现,【目录】,病理与临床,概述与病因,影像学表现,鉴别诊断,治疗与预后,肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病,【概述】,分型： 特发性PAP：“获得性”或“成人型”PAP，约占90 继发性PAP：约占5-10 先天性PAP：约占2,【概述】,肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致 肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示GM- CSF的缺乏或其受体不足可导致PAP,【病因】,PAP的病理学改变。</p><p>10、肺泡蛋白沉积症,普爱医院放射科李侠,肺泡蛋白沉积症（PAP）,概述1肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征；2发病原因未明，本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症至今仍沿用这一病名；,概述,3本病好发于3050岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发。</p><p>11、肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP),北大医院放射科程晓悦,Patient,female,44yearsold.Mainreference:cough,sputumandbreath-holdingforsixmonths.ChestX-ray:bilaterallungfieldsbrightnessreduced,withdiffuselyblu。</p><p>12、肺泡蛋白沉积症影像分析 Pulmonaryalveolusprotein PAP 大坪医院放射科刘春华 肺泡蛋白沉积症 是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病 以肺泡腔内沉积大量的磷脂蛋白 类表面活性物质为特征 1958年Rosen首先报道1964年国内首次对本病进行综述好发于30 50岁成人 男 女 4 3 2 2 1 偶见于儿童及老年人 发病机制 特发性 90 抗粒细胞 巨噬细胞击落刺激因子 GM。</p><p>13、肺泡蛋白沉积症的影像表现 （pulmonary alveolar proteinosis),病例1，患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳,病例2：男，44岁，反复咳嗽、气促 10个月，进行性加重3月,病例3：患者，男，39岁，体检胸透发现双肺部阴影，无咳嗽、咳痰，无胸闷气短，无胸部不适，无发热盗汗,肺泡蛋白沉积症概述,是一种原因不明的少见肺部。</p>