肺泡蛋白沉积症合并肺癌1例.doc

肺泡蛋白沉积症合并肺癌1例 作者：罗荣民 魏向平 张健鹏 夏力我院于2008年9月收住1例肺泡蛋白沉积症合并肺癌患者,现将情况总结如下。 1 病例资料 患者,男,65岁。主因“间断咳嗽咯痰2年,加重伴咯血20天”入院。于2006年8月出现咳嗽、咯痰,伴有发热、胸闷、气短症状,在当地医院,查胸部CT(图1)示双肺弥漫性间质性肺炎,行支气管镜检查,肉眼所见:管腔内可见较多白色浆液性分泌物;肺泡灌洗液及活检病理结果示:少量肺泡、壁、及间质血管扩张、充血,壁增厚,间质有少量炎细胞浸润。诊断为肺间质纤维化,给予抗感染、止咳化痰等治疗(具体不详),未用激素治疗,病情有所好转,出院后口服中药治疗7个月(具体不详),胸闷气短症状消失,2007年4月25日复查胸部CT(图2)示较前对比,双肺病灶消失。2008年9月上述症状再次出现,并伴咯血,每天量约2030 mL,无发热、盗汗,无胸闷、气短、胸痛等症状,为求进一步诊疗以“间质性肺炎、咯血原因待查”收住我科。平素体健,吸烟40年,1包/d。入科查体:体温36.6,脉搏:88次/min,呼吸:18次/min,血压:140/90mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大。咽部略充血,双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率88次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部 (-)。双下肢无水肿。辅助及实验室检查:血气分析:PO2 93.7mmHg,PCO2 35mmHg,pH 7.432;血常规、生化全项、血沉、CRP、自身抗体谱、ANCA、免疫球蛋白、病毒全项等未见明显异常;胸部CT(图3)示:双肺网格状及云雾状密度增高影,呈地图样变,右肺中叶心缘旁见大小约1.1cm1.8cm的结节影,边缘不规整,纵隔内未见肿大的淋巴结,双肺间质性病变,考虑肺泡蛋白沉积症,右肺中叶结节性质待定;肺功能示:通气储量百分比轻度不足,残气占肺总量百分比轻度升高,行两次气管镜检查,镜下见右中叶内侧开口肿物,取活检及左右下叶灌洗液送病理及PAS染色,活检病理两次均提示粘膜组织鳞状上皮不典型增生疑有癌变,第一次PAS染色阴性,第二次PAS染色阳性;随转入胸外科行右肺中叶切除术、纵隔淋巴结清扫术,术后病理结果回报:(右)中等分化鳞状细胞癌,未见淋巴结转移。肺叶病理示:肺泡蛋白沉积症。诊断肺泡蛋白症及鳞癌成立。因患者鳞癌a,未做化疗;又考虑患者近期刚做完手术及肺功能尚可未行全肺灌洗,随诊。 2 讨论 2.1 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是1958年由Rosen等首次报道的一种少见的弥漫性肺实质疾病,具体病因不明确,病理表现肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫(PAS)反应阳性的磷脂蛋白样物质。临床表现主要是咳嗽、呼吸困难,以活动后明显,多数呈渐进性加重。 2.2 目前PAP分为三种,即先天性、继发性和特发性,临床以特发性为多见,占到90%以上1。从本病例现有资料看还不能确定其分型,根据肿瘤的发展周期看,应先有PAP,后继发肺癌,但也不能排除肺癌进展缓慢,诱发PAP的可能,这需对本患者进行长期的随访,了解PAP进展情况。 2.3 PAP的诊断是一个难题,要综合多方面考虑。症状上:变异较多,有30%的患者症状不典型;体征上:多数病人表现为症状、体征分离,肺部体征不明显;肺功能上:可以表现为正常,也可以表现为限制性通气障碍和弥散障碍;影像学上:HRCT诊断意义较大,主要表现为地图样变或铺路石样变2;实验室检查:最近研究显示血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体对特发性PAP诊断的敏感性和特异性分别达到100%和98%3,但很多医院做不了;BALF检查:典型的BALF呈乳白色或浓稠浅黄色液体,PAS染色阳性,这对PAP的诊断意义最大,但PAS染色一次即出阳性结果的并不多,这需要多次灌洗,且灌洗量要多,本例就是如此;纤支镜、胸腔镜及开胸肺活检是诊断PAP的金标准,但无创能诊断的,一般不行有创检查。本例患者即在行开胸手术前以明确诊断,后开胸得到了有力证实。 2.4 治疗 目前肯定的治疗方法是全肺灌洗4。谢世光等研究结果表明实施同期双侧序贯全肺灌洗治疗PAP疗效确实5。GM-CSF治疗PAP尚有争议,有文献报道有效率仅为48%,且价格十分昂贵,目前推广较为困难6。本例患者一度曾服用中药(具体不详),胸部CT弥漫性病灶消失,不知是否为中药治疗效果,还是病情自动缓解,无法考证,目前无中药治疗PAP的相关文献。但因肺功能等情况可,且新近手术,另考虑是否为继发性PAP,不宜行全肺灌洗,随访。 2.5 肺泡蛋白沉积症属罕见病,起病隐匿,临床症状没有特征性,多数临床医师对本病缺乏足够的了解,容易误诊,因此临床上如遇到弥漫性间质性肺病时要想到PAP。 参 考 文 献 1 Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the First 44 YearsJ. Am J Respir Crit Care Med,2002,16(2):215-235. 2 李晋荣.肺泡蛋白沉积症的影像学诊断J.中国医师进修杂志,2008,31(2):46-47. 3 Kitamura T,Uchida K,Tanaka N, et al. Serological diagnosis of idiopathic pulmonary alveolar proteinosisJ. Am J Respir Crit Care Med,2000,162:658-662. 4 Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosisJ. N Engl J Med,2003,349:2527-2539. 5 谢世光,蔡柏蔷,等.同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症10例分析J.中华内科杂志,2007,46(2):118-122. 6 Seymour JF, Presneill JJ, Schoch OD, et al. Therpeutic efficacy of granulocyte-macr