骨髓增生异常综合征.

骨髓增生异常综合征.Tag内容描述：<p>1、2019/6/15,1,骨髓增生异常综合症,2019/6/15,2,一 骨髓增生异常综合症的定义,。,骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异 常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减 少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态 造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性 白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始 终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用 MDS一词，经数年应用和总结， 于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广 泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。,2019/6/15,3,分类,。</p><p>2、第十七章 骨髓增生异常综合 征,1,2019,-,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)是一种造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。其特点主要有：贫血，呈慢性进行性，对一般抗贫血药物治疗无效，有时有感染和出血现象；血象示全血细胞减少，或任一二系血细胞减少；骨髓增生明显活跃，少数患者增生正常或增生低下，常有一系或二系等多系细胞的形态异常，如病态红系生成，病态粒系生成及病态血小板生成等病态造血。由FAB协作组于1982年提出。。</p><p>3、骨髓增生异常综合征,Myelodysplastic syndrome, MDS,MDS,难治性贫血 骨髓增生异常 病态造血 全血细胞减少 转变为白血病,一、概述,1. 定义 一组异质性的综合征，临床上以难治性贫血伴白细胞和/或血小板减少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。,造血干细胞克隆性疾病 无效造血和外周血全血细胞减少 白血病前期（preleukemic disorder）,2. 病因和发病机制,- 病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变 - 经常接触苯、化疗药物、放射线等,Known molecular abnormalities in MDS,病。</p><p>4、骨髓增生异常综合征 Myelodyplastic Syndrome,MDS,MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性异质性疾病。,本病由Rhoades和Barker在1938年首先发现并诊断为RA（refractory anemia),随后观察发现其有向急性白血病转化的倾向，Hamilton-Paterson又将其称为Preleukemia anemia. 1953年Block等正式称其为白血病前期。 随后又发现了伴环状铁粒幼的RA和原始细胞增多的RA，以及慢性单核细胞白血病。 1982年FAB协作组正式命名MDS。 原发和继发MDS。,原因未明，男女均可发病，男性较多见。多发于老年人。。</p>