肌肉接头和肌肉疾病

肌肉接头和肌肉疾病Tag内容描述：<p>1、神经肌肉接头自身免疫性疾病 -临床与电生理 川北医学院神经疾病研究所 川北医学院附属医院神经内科 王晓明 概述- NMJ疾病分类 神经肌肉接头（neuromuscular junction ，NMJ)处疾 病分类： 按病因分： 自身免疫性肌无力 先天性肌无力 药物和中毒性肌无力等 按病损部位分：突触前病变 突触间隙病变 突触后病变 概述- NMJ处自身免疫性疾病 重症肌无力（myasthenia gravis,MG)：重点累及NMJ处突触后膜 (PSM)上乙酰胆碱受体(AchR)； Lambert-Eaton（肌无力样）综合征（LEMS）：累及NMJ处突触前膜 上电压控制性钙离子通道； 实验性自身免疫性节。</p><p>2、神经-肌肉接头和肌肉疾病 2011级临床医学七年制 张梦晨 病例1 l患者女，71岁 l主诉：肢体无力1月并喘憋10天 病例1 l现病史： 患者于1个月前出现全身无力，行走及上楼费力，洗衣服费力 ，咀嚼食物费力，10天前腹泻后出现喘憋，无吞咽困难及声音嘶 哑。 l既往史： 视物重影病史，曾服药物（具体不祥） 病例1 l入院查体： 体温 36度，脉搏 60次/分，血压139/60mmHg，神志清，语言清 ，精神差，半卧位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球 活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3毫米，光反应正常，双 侧咽反射存在，双侧肢体肌力4级，肌张。</p><p>3、第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病 第一节 重症肌无力 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 概 述 第二节 周期性瘫痪 第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病 第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有： 重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征 概 述 分类 主要分两类 第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病 周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病 。</p><p>4、神经-肌肉接头和肌肉疾病,2011级临床医学七年制 张梦晨,病例1,患者女，71岁 主诉：肢体无力1月并喘憋10天,病例1,现病史： 患者于1个月前出现全身无力，行走及上楼费力，洗衣服费力，咀嚼食物费力，10天前腹泻后出现喘憋，无吞咽困难及声音嘶哑。 既往史： 视物重影病史，曾服药物（具体不祥）,病例1,入院查体： 体温 36度，脉搏 60次/分，血压139/60mmHg，神志清，语言清，精神差，半卧位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3毫米，光反应正常，双侧咽反射存在，双侧肢体肌力4级，肌张力正常，感。</p><p>5、神经肌肉接头疾病与肌肉疾病,神经内科：黄敬,神经-肌肉接头疾病,第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征,神经-肌肉接头疾病,一神经-肌肉接头处的传递： 神经肌肉接头疾病（NMJ）是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病，神经肌肉接头处的传递是一个复杂的电化学过程，这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病,第一节 概述,第二章 肌细胞的收缩功能 一、 神经肌肉接头的兴奋传递,神经冲动,Ca2通道开放，Ca2内流,囊泡移动、融合、破裂，ACh释放(量子释放),ACh与N2受体结合,Na、K (尤其是Na)通透性,终板膜去极化终板电位（EPP）。</p><p>6、神经肌肉接头疾病与肌肉疾病 neuromuscular junction and muscle disease,ADD YOUR COMPANY SLOGAN,Y O U R S I T E H E R E,吉林大学第一医院 神经内科 邢英琦,2006级五年制,神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头间 （neuromuscular junction，NMJ）传递障碍所引起的疾病。 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病,概 述,神经肌肉接头结构示意图,1. 神经-肌肉接头病变,发病机制,氨基糖甙类药物 Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 高镁血症 有机磷中毒 美洲箭毒 重症肌无力,突 触 前 膜,突触间隙,突触后膜,Ach合成和 释放减少,阻碍Ca2+进 入。</p><p>7、神经-肌肉接头和肌肉疾病,Diseases of Neuromuscular Junction and muscle,神经内科2病区主任 蒙兰青教授,患者女性28岁因双眼睑下垂、复视8个月，加重伴四肢无力2周入院。 患者8个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视、晨轻暮重、休息后减轻、劳累后加重。2周来以上症状加重并出现四肢无力，上肢抬举困难，下肢抬起费力。既往体健，个人史和家族史无特殊 查体：T36.7、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂眼球活动不灵活，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双上肢肌力级，肌张力可，双下肢肌力级，肌张力可，深浅感觉未见明。</p><p>8、Progressive muscular dystrophy, PMD,第四节 进行性肌营养不良症,遗传性肌肉变性疾病 临床特征： 病情呈缓慢进行性加重 对称性肌肉无力和萎缩 无感觉障碍 遗传方式：显性、隐性和X连锁隐性,第四节 进行性肌营养不良症,电生理：肌源性损害，神经传导速度正常 病理：肌纤维大小不等、坏死、再生、脂肪及结缔组织增生 治疗：无有效的根治方法，对症治疗为主,第四节 进行性肌营养不良症,假肥大型肌营养不良症（DMD、BMD）,面 肩 肱 型 肌 营 养 不 良 症,肢 带 型 肌 营 养 不 良 症,眼 型 肌 营 养 不 良 症,Emery-Dreifuss 肌 营 养 不 良 。</p><p>9、第四节 进行性肌营养不良症,第五节 肌强直性肌病,第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病,第一节 重症肌无力,第三节 多发性肌炎和皮肌炎,概 述,第二节 周期性瘫痪,第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病,1.神经-肌肉接头疾病,（1）病变部位：神经肌肉接头处,（2）主要疾病有：,重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征,概 述,主要分两类,周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病,2.肌肉疾病,（1）病变部位：骨骼肌,（2）主要疾病有,概 述,1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢的主要 。</p><p>10、重 症 肌 无 力,Myasthenia Gravis,重症肌无力(Myasthenia Gravis),重 点,临床表现 诊断 治疗 危象的抢救,重症肌无力是 AChR-Ab介导的、 细胞免疫依赖的 及补体参与的 主要累及神经-肌肉接头突触后膜的 自身免疫性疾病。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),临床特征,起病隐袭 症状波动 缓慢进展,重症肌无力(Myasthenia Gravis),重症肌无力(Myasthenia Gravis),药物、感染、精神创伤、过度疲劳、 月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、 手术等。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),发病诱因或加重因素：,重症肌无力(Myasthenia Gravis),大多起病隐袭 首。</p><p>11、神经肌肉接头和肌肉疾病,1,第四节 进行性肌营养不良症,第五节 肌强直性肌病,第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病,第一节 重症肌无力,第三节 多发性肌炎和皮肌炎,概 述,第二节 周期性瘫痪,内 容,2,神经-肌肉接头疾病,病变部位：神经肌肉接头处,主要疾病有：,重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征,概 述,分 类,肌肉疾病,3,周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病,肌肉疾病,病变部位：骨骼肌,主要疾病,4,突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内含乙酰胆碱 （acetylc。</p><p>12、神经-肌肉接头和肌肉疾病,2011级临床医学七年制 张梦晨,病例1,患者女，71岁 主诉：肢体无力1月并喘憋10天,病例1,病例1,入院查体： 体温 36度，脉搏 60次/分，血压139/60mmHg，神志清，语言清，精神差，半卧位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3毫米，光反应正常，双侧咽反射存在，双侧肢体肌力4级，肌张力正常，感觉正常，双侧膝反射（+），双侧病理征阴性。 辅助检查暂缺。,思考题,初步诊断 需要补充的病史、进一步的检查、以及鉴别诊断。,初步诊断,重症肌无力 病史补充： 诱因，起病方式，肌。</p>