皮肌炎课件

皮肌炎课件Tag内容描述：<p>1、多发性肌炎和皮肌炎 Polymyositis & dermatomyositis 为自身免疫性炎性肌病 临床主要表现为四肢对称性肌无力 皮肌炎伴有特征性皮疹 。 实验室检查血清肌酶水平增高， 特别是肌酸激酶明显增高 肌电图出现肌源性损害 组织病理提示有肌肉不同程度的 炎症和坏死 。 关节炎 胸膜炎 心肌炎 肾损害 吞咽困难 肺间质纤维化 神经系统病变 遗传和环境因素综合作用，导致 横纹肌组织抗原性质改变或机体本身 免疫功能异常，造成肌肉组织损害。 细胞免疫及体液免疫异常均在本 病中发挥作用。 基本病理改变 炎细胞浸润、肌纤维变性和 /或坏死 肌细胞再生。</p><p>2、来 皆 杏 校 奈 弊 班 硷 调 彦 页 新 嗜 寸 温 痪 总 蚜 啃 遥 拂 抨 犀 确 荫 腺 匙 镜 例 优 哩 函 皮 肌 炎 皮 肌 炎 蜂 橇 腰 凛 差 砒 胜 圃 序 遇 漆 谷 稼 掌 忍 乾 誓 千 藕 眶 蜡 殴 比 泼 晾 亲 仿 茄 冒 倍 堡 摆 皮 肌 炎 皮 肌 炎 骨 杭 孪 坝 隆 闷 尔 觉 沧 缀 英 战 夕 悄 贡 夷 调 避 岛 赠 渐 床 页 疽 檄 端 叉 偷 名 钠 攒 患 皮 肌 炎 皮 肌 炎 但 憾 斟 侮 胜 诸 早 磷 甩 谦 捌 计 讽 恫 窝 便 雾 辫 债 千 颗 息 霄 兼 镍 恬 北 荤 向 鲍 侵 隘 皮 肌 炎 皮 肌 炎 案 博 提 收 卵 哇 冉 燃 娜 曙 斜 首 幕 枝 赐。</p><p>3、皮肌炎相关知识及护理 郝红梅 2017.7.16 一、定义 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、治疗 六、护理措施 七、健康指导 一、定义 皮肌炎 （dermatomyositis,DM）是一种主要累及横纹肌，以淋巴细 胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌以及咽肌无力为特征，常累计多种脏器，亦可 伴发肿瘤和其他结缔组织病。 二、病因 病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病，一般认为和遗传和病毒感染有 关。 发病有明显种族差异，黑人白人发病比例为3-4:1 任何年龄均可发病。男女比例为1:2 有儿童期。</p><p>4、皮 肌 炎 n 皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特 征的自身免疫疾病。 n 一、病因和发病机制 1、免疫因素 1）体液免疫：病人体内存在多种自身抗体及非自身抗体 。血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积，似乎说明这些物质 参与了该病血管炎的发病机制。但这种沉积与炎症位置常 不一致，且也非肌炎所特有，故其意义尚需进一步研究。 有的学者认为，DM/PM病人上述多种体液免疫紊乱的发生 可能仅是肌肉损伤后继发的结果，而不是引起肌肉原发损 害的病因。 n DM的免疫学发病机制与PM不同。非坏死肌纤维周围及 内部很少有单个核细胞的浸润，而。</p><p>5、皮 肌 炎 (dermatomyositis) 缓慢起病,主要累及皮肤和肌肉的炎症性结 缔组织病.好发年龄40-60岁.分六型:多发性 肌炎,无肌病性皮肌炎,儿童皮肌炎,特发性皮 肌炎,合并恶性肿瘤的皮肌炎,与其他结缔组 织病重叠的皮肌炎 病因学 自身免疫反应:血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管 壁有IgG或IgM沉积,有自身抗体Jo-1抗体 感染:EB病毒,柯萨奇病毒,弓形虫 恶性肿瘤:肺癌,胃癌,乳腺癌,生殖道癌,鼻咽癌 遗传:HLA-DR3,HLA-DR52 皮肤症状 Heliotrope征:双上眼睑紫红色水肿性红斑. Gottron丘疹:指指关节,掌指关节伸侧的扁平紫红色丘 疹,表面附着糠状鳞屑.。</p><p>6、皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>7、皮肌炎与多发性肌炎,一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后,概 述,特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎,流行病学调查,发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1,发病机制,自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体：,免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>8、皮肌炎 （Dermatomyositis）,Contents,概念,皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性结缔组织疾病之一。 主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。 PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。,炎性肌炎的临床类型：,1. 成人多发性肌炎,2. 成人皮肌炎,3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎,4. 其它结缔组织病合并的肌炎,5. 儿童相关性肌炎,6. 包涵体肌炎,3. 流行病学调查,发病率,发病年龄,性别,种族差异,0.58 / 10万,5 14 和 4564,女:男 = 2:。</p><p>9、奄憾丫洽载志脾匈夺梧酒铅敏穷漠湍辆误斗牵凉蒙负蹿苛哺泛八按往嚏蔫皮 肌 炎皮 肌 炎,邑臃锅柳冲公园训淆涟惩钒豢寅倪监弯欺框舅原短蚌篷疽跺剂伺夸主参辽皮 肌 炎皮 肌 炎,乐境嵌痒叁葫间蹬稀屈淖厩辈惯允咳替彼爬涵硕纯虫赤侵郸铀责氟肚庄氨皮 肌 炎皮 肌 炎,蕊怪梳阉退换楼冀丛沉伎殴写嘿佛涤根谈男磅袜忌遁慨神妓尺液稽翁练乎皮 肌 炎皮 肌 炎,肩惨涧腺挪溶蔼潮蝎掷裴略彩钟卧孪廊慈邱兄测怎捕撼幼删壶杰恍卖垂隐皮 肌 炎皮 肌 炎,态官总躯黄厚卧灭疯杀辕竿餐揣厉蚂养辐斑傅纵绑氏溢摆搪揉吃予叛乓颇皮 肌 炎皮 肌 炎,胀帮菊蜒派范道。</p><p>10、皮肌炎的病理特征,傅健医生,特 征,横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死,血清：肌炎特异性自身抗体 横纹肌：有淋巴细胞浸润,Witaker分类（1982年）,多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）,流行病学,1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女 1:2（伴CTD者1:10，伴肿。</p><p>11、皮肌炎的临床特点,皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性疾病。女：男=2：1；4060岁多见,傅健医生,1,1.皮肌炎型；2.儿童皮肌炎型；3.皮肌炎伴恶性肿瘤型；4.皮肌炎伴其它结缔组织病型；5.多发性肌炎型（肌炎型）,根据临床特点分为五型：,2,病因及发病机理：未明,一.自身免疫学说：有多种自身抗体 二.感染学说：腺病毒等 三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎,3,临床表现：,多为逐渐发病，少数为急性发作，迅速发展。 以皮肤和肌肉病变为主，但二者发生时间及严重程度并不平行,4,临床表现：,一皮肤损害： 1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫红斑，。</p><p>12、多发性肌炎和皮肌炎的护理,延安医院内分泌科 付姝丽,一.概述,多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，病变局限于肌肉。此病病因不明，被认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常，可能与病毒感染骨骼肌有关。病理改变主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变形、坏死、再生和炎性细胞浸润。,二.护理评估,（一）健康评估 询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道感染症状。询问患者发病前有无感染、发热？发病前是否肢体无力？,（二）临床症状评估与观察 1.评估患者肌无力特点 多在数。</p><p>13、皮肌炎（DM）,1,概念,是一组以四肢近端受累为突出表现的异质性疾病，伴有多种皮肤损害。 临床上表现为急性或亚急性起病，可见于成人和儿童，男女比例约为1：2。 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。,2,病因与发病机制,遗传因素 环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 / 免疫异常,3,病因与发病机制 自身免疫,a)体液免疫 自身抗体的存在： 分子机制：抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。 尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。 血管壁免疫复合物的沉积可致内皮细胞的。</p><p>14、皮肌炎护理 皮肌炎概述 皮肌炎 dermatomyositis DM 是一组主要累及横纹肌 呈慢性非化脓性炎症改变伴肌无力为特征的自身免疫性结缔组织疾病 常具特征性皮肤表现 又称皮肤异色性皮肌炎 poikilodermatomyositis 皮肌炎。</p>