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文档简介

皮 肌 炎 (dermatomyositis) 缓慢起病,主要累及皮肤和肌肉的炎症性结 缔组织病.好发年龄40-60岁.分六型:多发性 肌炎,无肌病性皮肌炎,儿童皮肌炎,特发性皮 肌炎,合并恶性肿瘤的皮肌炎,与其他结缔组 织病重叠的皮肌炎 病因学 自身免疫反应:血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管 壁有IgG或IgM沉积,有自身抗体Jo-1抗体 感染:EB病毒,柯萨奇病毒,弓形虫 恶性肿瘤:肺癌,胃癌,乳腺癌,生殖道癌,鼻咽癌 遗传:HLA-DR3,HLA-DR52 皮肤症状 Heliotrope征:双上眼睑紫红色水肿性红斑. Gottron丘疹:指指关节,掌指关节伸侧的扁平紫红色丘 疹,表面附着糠状鳞屑.有诊断价值. Poikeloderma(皮肤异色症):在同一部位同时存在 色素沉着,点状色素脱失,点状角化,毛细血管扩张. 甲皱襞发红,毛细血管迂曲扩张;甲小皮角化 光敏感 血管炎性损害(雷诺氏现象 ) 脱发 儿童患者可在肩带肌周围的躯干上部,肘和 手部;皮肤,皮下组织,关节附近发生软组织钙 化 可见线状红色条纹,似鞭笞状; 肌肉症状 肌无力,肿胀,自发痛和压痛 主要累及四肢近端肌群,肩胛间肌群,颈部和 咽喉部肌群.出现双上肢上举困难,不能抬起 最轻物体;梳头;赤足站立时小腿疼痛或不能 上楼梯;握力下降, 平卧时抬头困难,吞咽和 发音困难. 严重时累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难,心 率加快,心电图改变或心衰. 间质性肺炎 不规则发热,消瘦,贫血 关节炎:关节肿胀似风湿性关节炎 Mangars判别肌功能级别 0 正常肌力 上楼和梳头均感困难 需扶把上楼和不能梳头 不能上楼和上肢不能抬举过肩 全瘫 正常成人握力测定 年龄右手（公斤）左手（公斤） 20-39男45.77.040.1 7.0 女30.4 5.029.7 4.8 40-59男45.0 7.639.7 7.5 女25.8 4.724.8 4.3 实验室检查 血清肌酶:肌酸激酶(CK )和醛缩酶(ALD ) AST ALT ;乳酸脱氢酶(LDH ) 肌电图(EMG):肌源性损害 肌活检:肌纤维肿胀,断裂,横纹消失 测定肌酶临床意义 CK对DM特异性好,但敏感性稍差,治疗过程 酶水平下降快于肌力好转。 LDH对DM敏感性好，但特异性差，酶水平 降速太慢和肌力好转不符。 AST和ALD对DM诊断和判断病情较好 诊断 皮肤症状 肌肉症状 血清酶升高 EMG示肌源性损害 肌肉病理示肌炎改变 肯定诊断 3-4条加皮疹 大致诊断 2-3条加皮疹 可能诊断 1条加皮疹 治疗 泼尼松 30-60mg/d,当肌力明显提高,肌酶 水平正常和皮肤炎症明显消退,约需3个月; 才能减激素的药量. 需6月1年,治疗量才能降至维持量5- 15mg/d 维持量大小因人而异，一
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