先天性胆总管

先天性胆总管Tag内容描述：<p>1、科室讲座 2014-01-17 先天性胆管疾病先天性胆管疾病 先天性胆管疾病的常见类型 先天性胆道闭锁 先天性胆管囊状扩张症 胆总管囊状扩张症 Carolis 病 先天性胆道闭锁 新生儿持续性、梗阻性黄疸最常见原因之一 12周：进行性加重梗阻性黄疸，陶土样便 36月内：肝、脾大，肝硬化、门脉高压症 如不外科手术建立胆汁引流通路，3个月内死亡率 病因尚不能定论： 先天性：胚胎胆道发育畸形 后天性：不明原因坏死性炎症 肝内型胆道闭锁 1、肝内、外胆管全闭锁，胆囊闭塞 2、肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁 声像图表现： 肝内、外胆管不扩张 。</p><p>2、先天性胆管扩张扩张 症诊诊断和治疗疗要点 参考图书图书 及文献 发发病特点 v先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊 肿，是较常见的先天性胆道畸形。 v以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征， 可发生于肝内外胆管的任何部位。 发发病特点 v总体发病率低，东亚及东南亚多见 （1/13 000），大多数儿童期发病 ， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。 v成人 CBD表现不同于儿童，并发 症发生率（胆总管结石、胆管炎、 急性胰腺炎、肝内胆管结石）高， 癌变率高等。 病因及发发病机制 v至今C。</p><p>3、先天性胆总管囊肿 围手术期护理,肝胆外科：XX,肝胆外科九月护理教学查房,护士长查房目的,XX（护士）介绍： 先天性胆管扩张症(先天性胆总管囊肿)：又称先天性胆管扩张症，多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人少见。一般认为，与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 一、病理类型,临床表现,典型的三大临床症状： 1.肿块（90） 2.黄疸（约5070） 3.腹痛（约60） 其他临床症状：营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3）、腹水，可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。,XX（护士）介绍：,XX（护士）介。</p><p>4、先天性胆管扩张症诊断和治疗要点,参考图书及文献,发病特点,先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊肿，是较常见的先天性胆道畸形。 以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征，可发生于肝内外胆管的任何部位。,发病特点,总体发病率低，东亚及东南亚多见（1/13 000），大多数儿童期发病， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。 成人 CBD表现不同于儿童，并发症发生率（胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石）高，癌变率高等。,病因及发病机制,至今CBD确切发病机理仍不清楚，可能与以。</p><p>5、先天性胆总管囊肿 （Choledochal Cyst in Adults）,普外一科,发病率,女性发病高于男性，约占总发病率的60%80%。,一、病 因,1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936) 2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974),先天性发育异常学说。,原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化,胰胆管汇合异常学说,汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合,先天性与后天性因素共同参与学说,先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄,二、病理解剖和病理生理,1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合。</p><p>6、先天性胆总管囊肿过去被称为先天性胆总管囊肿。据总结，先天性胆总管囊肿通常发生在东方国家。男：女：1:3-4。症状可能出现在儿童早期，其中大部分发生在儿童时期，少数可发生在青年时期。van29。 van29，胆总管囊肿的原因：(有争议)，胆总管远端梗阻，胆总管壁，1。胆管和胰管异常汇合胚胎期，胆总管和胰管未分离或胆总管以直角进入胰管，距壶腹2-3.5厘米。正常胰管和胆管的共同通道只有5毫米或更短。胰。</p>