先天性胆管扩张症诊断和治疗要点PPT课件.ppt

先天性胆管扩张扩张 症诊诊断和治疗疗要点 参考图书图书 及文献 发发病特点 v先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊 肿，是较常见的先天性胆道畸形。 v以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征， 可发生于肝内外胆管的任何部位。 发发病特点 v总体发病率低，东亚及东南亚多见 （1/13 000），大多数儿童期发病 ， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。 v成人 CBD表现不同于儿童，并发 症发生率（胆总管结石、胆管炎、 急性胰腺炎、肝内胆管结石）高， 癌变率高等。 病因及发发病机制 v至今CBD确切发病机理仍不清楚，可能与以下3 种学说有关： v胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）学说 v胆管上皮异常增殖学说 v神经发育异常学说 v胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一 共同通道，长度15mm v汇合的角度也大于正常角度，汇合角度 越大，越易发生胆胰反流。 vOddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下， 胰胆管汇合处括约肌失去控制。 病因及发发病机制 胰胆管合流异常学说 v 胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆总管在十二指肠壁外提前汇合 ，形成长的共同通道，导致十二指肠乳头Oddi 括约肌无法控制胰管与胆 管的合流部，从而发生胰液与胆汁相互混合及逆流，反复的逆流的胰液 会引起胆管化学和炎症性改变，导致胆管壁的脆弱及扩张，甚至癌变。 病因及发发病机制 胆总管汇入主胰管主胰管汇人胆总管 病理特征 195919772004 Alonso-Lej首先提出 分3型，未包括肝内胆 管囊肿 分型 Todani 等完善分型，共5型（目前最常用 ） Visser 等提出新的分型 方法，未被广泛接受。 因胆管扩张的部位及程度不同，胰管-胆管汇合形态无定式，CBD 的分型方法较多。 I AI B I C ABV I型为胆总管囊状扩张 ，IA 型：弥漫性胆总管囊状扩张 ，IB 型：节段性胆总 管囊状扩张 ，IC 型：弥漫性胆总管梭状扩张 ；型为肝外胆管憩室样扩张 ； 型为胆总管末端囊肿；型分为2个亚型，A型：肝内外胆管多发性囊肿 ，B型：肝外胆管多发性囊肿；V型为Caroli 病，即肝内胆管单发 或多发性 囊肿。 Todani分型 分型与影像学表现 影像1 I型-胆总总管囊状扩张扩张 （最常见见，约约78%） 分型与影像学表现 I型-胆总总管囊状扩张扩张 影像2 分型与影像学表现 I型-胆总总管囊状扩张扩张 影像3 分型与影像学表现 型-肝外胆管憩室样扩张样扩张 （少见见，约约3% ） 影像1 分型与影像学表现 型-肝外胆管憩室样扩张样扩张 影像2 分型与影像学表现 型-胆总总管末端囊肿肿（少见见，约约3%） 影像1 分型与影像学表现 型-胆总总管末端囊肿肿 影像2 分型与影像学表现 A型-肝内外胆管多发发性囊肿肿（较较常见见，约约15%） 影像1 分型与影像学表现 A型-肝内外胆管多发发性囊 肿肿 影像2 分型与影像学表现 B型-肝外胆管多发发性囊肿肿 影像1 分型与影像学表现 V型-Caroli 病，肝内多发发性囊肿肿（旱见见，约约1%） 影像1 分型与影像学表现 V型-Caroli 病，肝内多发发性囊 肿肿 影像2 临临床表现现 v先天性胆管扩张扩张 症患者最常见见的临临床症状是右上腹痛、黄疸及腹部包块块 三联联征，大部分的患者只是出现现三联联征中12个症状。 v其中腹部包块块及梗阻性黄疸多见见于小儿患者，如果成年患者出现现腹部包 块块症状，应应考虑虑囊肿肿癌变变的可能。 v而成人患者更多地合并胆管炎、胆囊炎、胰腺炎等，而表现现出腹痛、发发 热热、黄疸等症状。 合并症-结结石 v囊肿结肿结 石是成人CBD最常见见的 合并症，发发生率可高达72%。 胆汁淤积积和感染是结结石形成的 主要促发发因素。 v肝内胆管结结石常发发生于型患 者。术术后吻合口狭窄病人亦常出 现现肝内胆管结结石。 合并症-肿肿瘤 v胆管恶恶性变变是CBD 最为严为严 重的 并发发症，其发发生率与年龄龄明显显相 关，随年龄龄增长长，恶变恶变 率迅速上 升。 vCBD 总总的癌变变率为为10% 15%，年龄龄超过过50 岁岁的CBD 患者约约有半数发发生恶恶性变变。 vCBD 发发生癌变时变时 并无特异性的 临临床表现现，部分患者可有体重下 降。老年CBD 患者，如有黄疸 和肝功能损损害应该应该 高度怀怀疑癌 变变的可能。 合并症 胆囊疾病 v胆囊疾病是CBD患者的常见见并发发症，可独立发发生，成为发现为发现 CBD的线线索，或者CBD术术后出现现。 v CBD患者无论论有无胆囊结结石都可能发发生急性或慢性胆囊炎。 其他合并症 v成年CBD患者合并急性胰腺炎较较常见见，与胰胆管汇汇合异常、囊肿结肿结 石、胆囊结结石有关。症状一般较轻较轻 ，急性起病，反复发发作，很少出 现现胰腺功能不全或慢性胰腺炎。 v合并肝脓肿脓肿 主要与反复发发作的胆管炎及胆道梗阻有关，左侧侧肝内胆 管多见见。 v合并门门静脉高压压主要与继发继发 性胆汁性肝硬化，门门静脉血栓形成有关 。 v成人囊肿肿破裂发发生率较较幼儿患者高，妊娠可能是诱发诱发 因素。 治疗疗 治疗原则 v先天性胆管囊状扩张症一旦确诊 ，应尽早手术，囊肿全切术是治 疗先天性胆管囊状扩张症的首选 手术方式。 v建议尽量一期完成标准手术，因 为前次的胆道手术史会使标准手 术由于粘连而难度增大。 v对于囊肿的不完全切除，成人患 者必须进行长期的随访，防止年 龄相关性的癌变。 治疗疗 型治疗疗要点： v肝外胆管囊肿肿全切术术合并胆囊切除术术 以及Roux-en-Y 肝胆管空肠肠吻合术术是 首选选方式。 v囊肿肿全切术术是指从肝外囊状扩张扩张 胆管 的近端及远远端完整的切除扩张扩张 胆管。 并分别别于近端和远远端切除组织组织 ，术术中 行冰冻冻病理切片检查检查 ，以排除癌症的 可能。 治疗疗 型治疗疗要点： v目前建议议行单纯单纯 胆管囊肿肿切除术术 ，此类类手术术可通过过腹腔镜进镜进 行。 胆管壁的缺损损可通过过横向缝缝合关 闭闭以防止术术后胆管狭窄。 v肝外胆管全切术术只在存在多个 型囊肿肿或明显显胰胆管合流异常的 情况下进进行。 治疗疗 型治疗疗要点： v因型胆管囊肿肿癌变变概率低， 不再推荐经经十二指肠肠囊肿肿切除 。 v首选选内镜镜下行十二指肠肠乳头头括 约约肌切开、囊肿肿去顶术顶术 ，以引 流胆汁。 v若囊肿较肿较 大，可阻塞胰胆管、 胃肠肠流出道，此时时需行十二指 肠肠切开及胆管囊肿肿全切除术术。 治疗疗 IV型治疗疗要点： v完整的切除肝外扩张扩张 胆管是必须须 的，对对于肝内囊肿肿分布范围围局限 ，伴有肝内胆管狭窄、肝内结结石 、肝段萎缩缩或者恶恶性肿肿瘤时时，应应 切除病变变肝脏脏。 v当出现现肝内弥散性的胆管结结石和 胆管狭窄，以及经经保守治疗疗无效 的反复性的胆管炎，或继发继发 的胆 汁性肝硬化等并发发症存在时时，应应 行肝脏脏移植术术治疗疗。 治疗疗 V型治疗疗要点： v肝叶切除或肝移植手术术是治疗疗 Caroli 病的唯一有效的手段。 v病变变明显显局限于一侧侧肝叶者，可行患 侧侧肝叶切除术术。 v弥漫性Caroli 病伴有复发发胆管炎发发 作、肝功能衰竭、肝硬变变、门门静脉高 压压症或已有恶恶性变变者，则则需行原位 肝移植治疗疗。 v术术前已确诊诊或术术中发现发现 癌变变的CBD患者应应按胆管癌的治疗疗原则进则进 行处处理，同时应时应 清扫扫肝门门区域淋巴结结，并骨骼化肝十二指肠韧带肠韧带 。 v若癌变发变发 生于胆管末端，应