心肌淀粉样变性

心肌淀粉样变性Tag内容描述：<p>1、心脏淀粉样变性 心脏疑难病介绍与病例分析 西安交通大学医学院第一附属医院 马爱群 吴格如 1 概念 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限 制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传 导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样 变性。 医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受 累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻 断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临 床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不显著。 2 化学性质分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 。</p><p>2、淀粉样变心肌病,病例简介,现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”，给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其他不适，为进一步治疗，就诊我院。,病例简介,既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。 入院查体：T36.5，P112次/分，R20次/分，BP。</p><p>3、病 例 讨 论,病史介绍,患者，女性，56岁 因胸闷,气促，双下肢水肿入院,超声测值,主动脉升主动脉内径:30 mm 左房前后径:46mm 左心室前后径:37mm 室间隔厚度:17mm 后壁厚度:16mm 右房左右径:47mm 右心室左右径:32mm 肺动静脉主肺动脉内径:37mm 大静脉下腔静脉内径:23mm 心功能EF:67% 心包积液左室后壁:7mm,超声描述,左、右心房增大，左室壁对称性中度增厚，心肌回声呈“毛玻璃”样改变，心包腔内可见少量积液。升主动脉不宽，主肺动脉内径增宽。静息状态下未见节段性室壁运动异常，左室整体收缩功能尚正常。各瓣膜形态结构正常，舒张期肺动。</p><p>4、Cardiac Amyloidosis,心内科小讲课： 淀粉样变性心肌病,XXX、XXX,第一节： 淀粉样变性心肌病的概念,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局。</p><p>5、淀粉样变性心肌病1例,心内4科 张瑞宁,2016-06-22,2,病史简介 现病史 女性，60岁。 主诉：间断胸闷气短2月余，加重15天 患者2月余前无明显诱因出现活动后胸闷气短，经休息后可好转，未予重视及系统诊治。15天前上述症状再次发作，伴四肢无力，伴晕厥，就诊于当地医院，诊断为“冠心病 心力衰竭”，住院期间出现咳嗽、咳痰，痰中带血，眼结膜出血，并诉“便潜血阳性”，给予利尿、减轻心脏负荷等治疗，症状未见明显好转，现为行进一步诊治收入我科。,病史简介 既往病史 慢性胃炎病史数年，偶有反酸烧心。 查 体 T 36.8，P 82次/分，R 19次/。</p><p>6、心肌淀粉样变性 （Cardiac Amyloidosis）,References,J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50 (2007), 21012110 Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses, Circulation. 2005 ;112:2047-2060,Definition,Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal brils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein. 1/100,000 person-year,Classification,AA型系统性淀粉样。</p><p>7、心肌淀粉样变性,定义：是由于淀粉样蛋白（不可溶的纤维性的淀粉物质）沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。,根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。,除脑组织以外，几乎所有的器官均可以累及，包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。,淀粉样变性（amyloidosis）,心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis） 指淀粉样物质沉积在心肌内，临床常表现为限制型心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。 心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。,分型： 根据淀粉样。</p><p>8、淀粉样变性心肌病一例,苏德淳 王珂,男性，44岁 半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；入院前7小时晕厥，窦停搏 BP 99/60 mmHg ，颈静脉怒张，右肺底呼吸音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联律，未及杂音，腹软，肝大，双下肢水肿,病例特点,心电图,心电图,心脏超声,心脏超声,印象诊断,心肌淀粉样变性 多发性骨髓瘤？ 原发性？,理化检查,血、尿、便常规、凝血象（-） 血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105 IU/L ALT 105 IU/L，AST 109 IU/L NT-proBNP 13703.6 pg/ml,理化检查,血链 0.39 g/L，血链2.37 g/L 尿链 7.4mg/L，尿链 115mg/L 免。</p><p>9、淀粉样变性心肌病1例,2,病史简介 现病史 女性，60岁。 主诉：间断胸闷气短2月余，加重15天 患者2月余前无明显诱因出现活动后胸闷气短，经休息后可好转，未予重视及系统诊治。15天前上述症状再次发作，伴四肢无力，伴晕厥，就诊于当地医院，诊断为“冠心病 心力衰竭”，住院期间出现咳嗽、咳痰，痰中带血，眼结膜出血，并诉“便潜血阳性”，给予利尿、减轻心脏负荷等治疗，症状未见明显好转，现为行进一步诊治收入我科。,病史简介 既往病史 慢性胃炎病史数年，偶有反酸烧心。 查 体 T 36.8，P 82次/分，R 19次/分，BP 100/67mmHg 神清，轻。</p><p>10、心肌淀粉样变性,马姣姣,淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病，它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。,淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积。</p><p>11、心肌淀粉样变性 （Cardiac Amyloidosis）,References,J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50 (2007), 21012110 Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses, Circulation. 2005 ;112:2047-2060,Definition,Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal brils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein. 1/100,000 person-year,Classification,AA型系统性淀粉样。</p><p>12、淀粉样变性心肌病,仁济医院心内科 幺天保,淀 粉 样 变 性,淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。 所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以-皱褶结构排列。 己知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白，甲状腺素运转蛋白(tranthyretin,TTR)，急性期反应蛋白A，纤维蛋白原Aa，及载脂蛋白A等。 确定淀粉样变的诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病和改善其预后是很重要的 Merlini G, Bellotti V. N Engl J Med 2003;349:583-96。</p><p>13、心肌淀粉样变性 （Cardiac Amyloidosis）,References,J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50 (2007), 21012110 Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses, Circulation. 2005 ;112:2047-2060,Definition,Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal brils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein. 1/100,000 person-year,Classification,AA型系统性淀粉样。</p><p>14、心肌淀粉样变性 CardiacAmyloidosis 1 References J B Selvanayagametal Evaluationandmanagementofthecardiacamyloidosis JAmCollCardiol50 2007 2101 2110RodneyH Falk MD DiagnosisandManagementoftheCardiacAmyl。</p><p>15、心脏淀粉样变性 2014 3 17 1 概念 淀粉样变性是一组蛋白质折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞之间 造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的一组疾病可以是遗传性的 也可是获得性的 沉积可以是局部的 也可是全身的 临床表现也可多样化 常见受累器官为 心 肾 肝 外周神经 心脏淀粉样变性 CardiacAmyloidosis 指淀粉样物质在心肌内沉积 临床上常表现。</p><p>16、Cardiac Amyloidosis,心内科小讲课： 淀粉样变性心肌病,XXX、XXX,第一节： 淀粉样变性心肌病的概念,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶。</p>