淀粉样变性心肌病一例_第1页
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文档简介

淀粉样变性心肌病一例,苏德淳 王珂,男性,44岁 半年前活动时胸闷气短、不能平卧,下肢肿;入院前7小时晕厥,窦停搏 BP 99/60 mmHg ,颈静脉怒张,右肺底呼吸音弱,心率约88次/分,律不齐,可闻及二联律,未及杂音,腹软,肝大,双下肢水肿,病例特点,心电图,心电图,心脏超声,心脏超声,印象诊断,心肌淀粉样变性 多发性骨髓瘤? 原发性?,理化检查,血、尿、便常规、凝血象(-) 血肌酐66umol/L,碱性磷酸酶105 IU/L ALT 105 IU/L,AST 109 IU/L NT-proBNP 13703.6 pg/ml,理化检查,血链 0.39 g/L,血链2.37 g/L 尿链 7.4mg/L,尿链 115mg/L 免疫固定电泳:IgG型(+) 2次骨穿:未见特殊异常细胞,成熟浆细胞2-4%,怀疑淀粉样变性,血和尿免疫固定电泳、游离轻链,脂肪和骨髓标本刚果红染色,阴性,排除AL,阴性,阳性,局灶性?,是,否,局部治疗,非AL淀粉样变 (转甲状腺蛋白、纤维蛋白原A、AA等),淀粉样变可能17%,高度怀疑行脏器活检,是,不确定,否,化疗,特定医疗中心就诊,阳性,诊断:AL淀粉样变性 治疗:环磷酰胺、沙利度胺、泼尼松,疑点,骨穿:未见特殊异常细胞,成熟浆细胞2-4% 病情进展迅速,心脏损伤严重,发生窦停搏、晕厥、室速,2001 WHO MM诊断标准,主要指标 骨髓浆细胞30% 活检证实浆细胞瘤 M成分 次要指标 骨髓浆细胞10-30% M成分存在,但低于主要诊断标准 溶骨性破坏 正常免疫球蛋白减少,最终诊断,多发性骨髓瘤 IgG型 心肌淀粉样变性 全心衰 心律失常 窦停搏 持续性室速,刚果红染色显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色/苹果绿。 (下图为偏振光显微镜照片),淀粉样变性分类,几点启示,活检是必要的,不能做心肌活检可以考虑脂肪 推荐免疫固定电泳 多与血液科沟通,更深入的了解AL 开展血清游离轻链

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