心肌致密化不全
四川省医学科学院&#183。小儿心肌致密化不全 武汉市儿童医院心内科 孙东明。小儿心肌致密化不全。心肌致密化不全。心肌致密化不全(NVM)是胚胎时期致密化过程停止而使丰富粗大的肌小梁及隐窝持续存在的先天性心肌病。心肌致密化不全一例临床报告。3月前无诱因上述症状加重。心肌致密化不全NVM。
心肌致密化不全Tag内容描述:<p>1、心肌致密化不全诊断与治 疗病例讨论及诊治进展 张繁之 江西省人民医院心内科 病情介绍 患者,男性,18岁。因活动后心悸9个月,加重8天入院9个月前患者 无明显诱因下出现活动后心悸、气短、胸闷,每次持续时间少于 10min,体力活动受限,无胸痛头晕及意识丧失。当地医院诊断为: “心肌炎”,予以“利尿、营养心肌”等治疗。曾使用地高辛、氢氯噻嗪 CoQ10。10天后心悸气短减轻仍感乏力纳差腹胀转入我院。入院诊断 为“扩张型心肌病”给予美托洛尔培哚普利曲美他嗪等药物治疗,一周 后好转出院。继续服药数月。8天前无明显诱因下再次感乏力。</p><p>2、孤立性心肌致密化不全 Isolated noncompaction of ventricular myocardium 概述 l孤立性心肌致密化不全(Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium,INVM或Isolated Ventricular Noncompaction,IVNC) l既往称为“海绵状心肌”(Spongy Myocardium)或“ 心肌窦状隙持续状态”(Persistance of Embryonic Myocardium) l是一种少见的先天性心肌病 l被WHO归入未分类心肌病中 l目前认为是由于胎儿时期心室肌致密化过程受阻所 导致,即可单发,亦可家族聚集 概述 l临床上主要表现为心功能障碍、室性心 律失常、血栓形成和体循。</p><p>3、心肌致密化不全心肌致密化不全- 一种并不少见的超声心动图发现一种并不少见的超声心动图发现 潘翠珍 2010.5.28 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 l心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状 心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续 状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组 织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准 ,归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正 常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病 ,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先 天性心脏畸形并存。本病均累及左心室。</p><p>4、LOGO 小儿心肌致密化不全 武汉市儿童医院心内科 孙东明 心肌致密化不全 (noncompaction of ventricular myocardium,NVM) 又称海绵样心肌。是胚胎发育过程中,心内 膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。主要特 征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷 隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞 。 【定 义】 小儿心肌致密化不全 【认识过程】 小儿心肌致密化不全 1984年 德国Engberding通过心血管造影和超声检查首次发现 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 W。</p><p>5、心肌致密化不全心肌致密化不全- 一种并不少见的超声心动图发现一种并不少见的超声心动图发现 潘翠珍 2010.5.28 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 l心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状 心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续 状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组 织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准 ,归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正 常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病 ,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先 天性心脏畸形并存。本病均累及左心室。</p><p>6、心肌致密化不全心肌致密化不全- 一种并不少见的超声心动图发现一种并不少见的超声心动图发现 潘翠珍 2010.5.28 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 l心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状 心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续 状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组 织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准 ,归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正 常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病 ,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先 天性心脏畸形并存。本病均累及左心室。</p><p>7、心肌致密化不全,目录,一、定义,二、发病机制,三、病理改变,四、临床表现,五、诊断,六、鉴别诊断,七、治疗,心肌致密化不全(NVM)是胚胎时期致密化过程停止而使丰富粗大的肌小梁及隐窝持续存在的先天性心肌病。,定义,1、发病率约为0.05%0.24%,2、又叫“海绵状心肌病”、“冠状窦隙持续开放状态”,3、常合并其他先天性心脏病畸形,如VSD、三尖瓣下移畸形、AS、左右室流出道梗阻等。没有合。</p><p>8、case report,心内科 葛萱,病史资料,楼*,女性,64岁 有高血压8年,曾服用降压药物,后停用,自诉偶测血压基本正常 有糖尿病10多年,近年来服用“二甲双胍片(4# tid)”控制血糖,未正规监测血糖 2010.1.18-1.23曾在我科住院治疗,诊断为“冠状动脉粥样硬化性心脏病、心律失常(完全性左束支传导阻滞)、心功能III级”等,当时心超提示心脏大,射血分数低,有安装CRT指征,但患者拒绝,后未再门诊随诊。,简要病史,胸闷2天,加重3小时 2天前(9am)出现胸闷,初位于剑突下,后转移至胸骨后,伴黑矇、出汗,持续约5分钟后缓解 次日晨起后胸。</p><p>9、小儿心肌致密化不全 武汉市儿童医院心内科 孙东明,心肌致密化不全 (noncompaction of ventricular myocardium,NVM),又称海绵样心肌。是胚胎发育过程中,心内膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。,【定 义】,小儿心肌致密化不全,【认识过程】,小儿心肌致密化不全,1984年 德国Engberding通过心血管造影和超声检查首次发现 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将。</p><p>10、心肌致密化不全,目录,一、定义,二、发病机制,三、病理改变,四、临床表现,五、诊断,六、鉴别诊断,七、治疗,心肌致密化不全(NVM)是胚胎时期致密化过程停止而使丰富粗大的肌小梁及隐窝持续存在的先天性心肌病。,定义,1、发病率约为0.05%0.24%,2、又叫“海绵状心肌病”、“冠状窦隙持续开放状态”,3、常合并其他先天性心脏病畸形,如VSD、三尖瓣下移畸形、AS、左右室流出道梗阻等。没有合并其他畸形称孤立性NVM。,世界卫生组织和国际心脏病学会( WHO / ISFC),美国心脏病学会(AHA),欧洲心脏病学会( ESC),1995年,2006年,2008年,未分类型心肌。</p><p>11、心肌致密化不全一例临床报告【关键词】心肌致密化不全;心肌病;心力衰竭 1临床资料 患者藏XX,男,41岁,主因间断咳痰,喘憋4年,加重3月余于2010-5-5入院。患者于4年前无诱因出现咳痰,喘憋,活动后加重,痰多,为黄色痰,间断痰中带血,伴上腹部胀满,饮食后加重。4年来上述症状间断发作,未明确诊断,症状时有反复。3月前无诱因上述症状加重,稍事活动即出现喘憋,咳痰较前增多,夜间不能平卧,为进一步诊治住入我科。查体:P:60次/分,BP90/65mmHg,强迫坐位,神志清楚,查体合作,呼吸规整,右下肺呼吸音减弱,右上肺及左肺可闻及。</p><p>12、小儿心肌致密化不全 武汉市儿童医院心内科 孙东明,心肌致密化不全 (noncompaction of ventricular myocardium,NVM),又称海绵样心肌。是胚胎发育过程中,心内膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。,【定 义】,小儿心肌致密化不全,【认识过程】,小儿心肌致密化不全,1984年 德国Engberding通过心血管造影和超声检查首次发现 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将。</p><p>13、心肌致密化不全NVM,心内科马莉,一、(NVM)概念,临床上比较少见,但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28联结区域内,有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到4。</p><p>14、心肌致密化不全,1,原发性心肌病(原因不明)扩张型心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病未分类心肌病:心内膜弹力纤维增生症左室心肌致密化不全,心肌病分类,2,心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常。</p><p>15、心肌致密化不全 原发性心肌病 原因不明 扩张型心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病未分类心肌病 心内膜弹力纤维增生症左室心肌致密化不全 心肌病分类 心肌致密化不全 NVM 是以心室内异常粗大的肌。</p>