系统性硬化病

系统性硬化病Tag内容描述：<p>1、第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄3050岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:35。患病率19/10万75/10万。【病因和发病机制】(1) 病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。1遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR。</p><p>2、系 统 性 硬 化 症,Systemic sclerosis(SSC),.,何谓系统性硬化症,系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于2050岁，男:女为1:34，年发病率约为412/（100万），发病与季节无关。,病 因,在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。,病 理,结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原纤维增生与硬化、萎缩。,临 床 表 现,起病常隐袭 雷诺现象：约为70%患。</p><p>3、系统性硬化症的诊疗,纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和内脏器官 血管内皮过度激活和增生，血栓形成,SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化,SSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生,系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因,Digital arteriopathy3,Intimal hyperplasia & proliferation Adventitial fibrosis Compromised lumen,Pulmonary arterial hypertension2,Scleroderma renal crisis1,Image courtesy of Loc Guillevin Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. Image courtesy of Eric Hachulla,Curr。</p><p>4、作者 : 郑毅,单位 : 首都医科大学附属北京朝阳医院,第十一章,系统性硬化病,重点难点,系统性硬化病（SSc）的临床表现、分类标准、鉴别诊断和治疗要点,SSc的自身抗体检查,SSc的病因、发病机制和病理特点,一、概 述,内科学（第九版）,（一）概念 系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）曾称硬皮病（scleroderma）、进行性系统性硬化，临床上以局限性或弥漫性皮肤增。</p>