系统性硬化症

系统性硬化症Tag内容描述：<p>1、第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄3050岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:35。患病率19/10万75/10万。【病因和发病机制】(1) 病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。1遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR。</p><p>2、系 统 性 硬 化 症,Systemic sclerosis(SSC),.,何谓系统性硬化症,系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于2050岁，男:女为1:34，年发病率约为412/（100万），发病与季节无关。,病 因,在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。,病 理,结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原纤维增生与硬化、萎缩。,临 床 表 现,起病常隐袭 雷诺现象：约为70%患。</p><p>3、系统性硬化症的诊疗,纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和内脏器官 血管内皮过度激活和增生，血栓形成,SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化,SSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生,系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因,Digital arteriopathy3,Intimal hyperplasia & proliferation Adventitial fibrosis Compromised lumen,Pulmonary arterial hypertension2,Scleroderma renal crisis1,Image courtesy of Loc Guillevin Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. Image courtesy of Eric Hachulla,Curr。</p><p>4、系统性硬化症诊治进展,系统性硬化症(SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的全身性自身免疫性疾病。 皮肤、消化道、肺、心脏及肾脏等受累 病因和发病机制不明确，女性多见，多数发病年龄在3050岁。,发病机制,遗传 环境因素,发病机制,遗传因素：已有研究明确多个位点上的单核苷酸多态性（SNP），尤其是位于MHC II上的 SNP与SSc的易感性以及临床亚型相关。 环境因素：暴露于二氧化硅粉尘，乙烯基氯化物和有机溶剂则会导致部分风险增加。 病毒或其他病原体可能是触发因素之一，如疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒。,发病机制,内皮细胞损。</p><p>5、硬皮病的诊断与治疗,Dept of Rheumatology,硬皮病,概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展,概述,是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病 以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见,硬皮病,Dept of Rheumatology,系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。,eular2010,轻度皮肤表现,严重的脏器受损,分类,局限性: 硬斑病，线状硬皮病等 系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病 弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征 硬皮病样疾病,病因,（一）遗传因素 1、部分患者有家族。</p><p>6、系统性硬化症治疗,北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 北京市呼吸疾病研究所 谢飞 2016-04-29,系统性硬化症,系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc) 一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。女性多见，多数发病年龄在3050岁。,中华医学会风湿病学分会.系统性硬化病诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志2011年4月第15卷第4期,分类标准1980年美国风湿病学会(ACR),主要条件： 近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。 次要条件： 指硬化：上述皮肤改变仅限手指 。</p><p>7、系统性硬化症,硬皮病（scleroderma）是一种以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚为特征，也可影响血管和内脏（包括心、肺、肾、和消化道等）的一种结缔组织病。根据病变所累及的范围，可将硬皮病分明系统性硬化症（SSc）和局限性硬皮病。其中SSc是所有结缔组织病中最具临床异质性的一种，对其的诊断和治疗都颇具挑战性。,流行病学 病因 发病机制 病理学 临床分型 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治。</p><p>8、系统性硬化症,硬皮病( scleroderma ),概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚,硬皮病的分类,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病（Localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,弥漫型系统性硬化症（Diffused S。</p>