硬皮病PPT

硬皮病PPTTag内容描述：<p>1、一例硬皮病肾危象病例汇报 天津市人民医院肾内科 一般情况及主诉 患者张某 女 56岁 汉族 已婚 天津人第一次入院时间 2010年1月18日主诉 关节肿痛 手指红肿 发现血压高半年 双下肢水肿2月 加重伴恶心 呕吐10天 现病史 患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛 呈游走性 以双手指间关节肿痛为著 严重时不能持物 伴双手指遇冷后皮肤红白交替 麻木僵硬 有饮水多 口干 眼干症状 无低热 红斑。</p><p>2、硬皮病scleroderma 李晶冰 系统性硬化 systemicsclerosis 是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病 除皮肤受累外 它也可影响内脏 心 肺和消化道等器官 本病女性多见 发病率大约为男性的4倍 儿童相对少见发病年龄以20 50岁多见 病因 遗传因素1 部分患者有明显家族史2 患者亲属中有染色体异常3 与HLA的相关性DR1 DR2 DR3 D。</p><p>3、系统性硬化症,山东省立医院 曹金,1,硬皮病( scleroderma ),概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚,2,硬皮病的分类,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病（Localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,3,弥漫。</p><p>4、硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis, SRC),李军 赵岩,系统性硬化症（SSc）,系统性硬化症 弥漫型和局限型 （CREST综合征） MCTD UCTD 没有硬皮的系统性硬化症 MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同,混合性结缔组织病,临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体 SLE表现：心包积。</p><p>5、系统性硬化症 山东省立医院曹金 硬皮病 scleroderma 概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心 肺 肾和消化道等多器官病因尚不清楚 硬皮病的分类 系统性硬皮病 SystemicScleroderma 弥漫型系统性硬化症。</p><p>6、硬皮病,1,概述,病因不明免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；环境因素等是自身免疫性疾病以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。,2,硬皮病的分类,根据临床表现分类局部型硬皮病 硬斑病条形硬皮病嗜酸粒细胞性筋膜炎系统性硬化症 弥漫皮肤型局限皮肤型,3,系统性硬化症,结缔组织异常增生皮肤肿胀 变厚变硬 萎缩累及血管、肺、消化道、肾、心等血清中出现多种特异性的自身抗体弥漫皮肤型和局限皮肤。</p><p>7、硬皮病 scleroderma 硬皮病 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 病程慢性 80 发病年龄为11 50岁 男女之比1 3 病因 目前病因尚不清楚 有免疫学说 胶原合成学说及血管学说等 患者血中可检测到多种自身抗体 如 ANA ScI 70 抗着丝点抗体 ACA 等 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管内皮细胞增生 管腔狭窄 管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变。</p><p>8、硬皮病X线诊断,硬皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。,硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。,局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。硬皮病患者女性明显多于男性，比率约为3：1，可发生于任何年龄，以2050岁多见，基本的病理变化是结缔。</p><p>9、硬皮病X线诊断 硬皮病 scleroderma 是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚 纤维化为特征 可累及心 肺 肾 消化道等多个系统的自身免疫性疾病 硬皮病患者的皮肤出现变硬 变厚和萎缩的改变 依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位 可分为局限性和系统性两型 局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化 系统性硬皮病 又称为系统性硬化症 可累及皮肤 滑膜及内脏 特别是胃肠道 肺 肾 心 血管 骨骼肌系统等 引起相应。</p><p>10、,硬皮病(scleroderma),.,硬皮病,硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。病程慢性。80%发病年龄为11-50岁。男女之比1:3。,.,病因,目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等。患者血中可检测到多种自身抗体，如:ANA、ScI-70、抗着丝点抗体（ACA）等。皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样。</p><p>11、硬皮病 scleroderma 1 硬皮病 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 病程慢性 80 发病年龄为11 50岁 男女之比1 3 2 病因 目前病因尚不清楚 有免疫学说 胶原合成学说及血管学说等 患者血。</p><p>12、系统性硬化 第四军医大学唐都医院张岩 0 硬皮病 scleroderma 概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心 肺 肾和消化道等多器官病因尚不清楚 0 硬皮病的分类 系统性硬皮病 SystemicScleroderma 弥漫型系。</p><p>13、硬皮病肾危象 (Scleroderma renal crisis, SRC),李军 赵岩,系统性硬化症（SSc）,系统性硬化症 弥漫型和局限型 （CREST综合征） MCTD UCTD 没有硬皮的系统性硬化症 MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同,混合性结缔组织病,临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体 SLE表现：心包积液、蛋白尿 PM表现：肌无力、肌酶升高 RA表现：关节炎 SSc表现：雷诺现象、腊肠指,SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生 SRC在日本人发生率 5%，在高加索人发生率20%,SRC发。</p><p>14、,1,一例硬皮病肾危象病例汇报,.,2,一般情况及主诉,患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人 第一次入院时间：2010年1月18日 主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿2月，加重伴恶心、呕吐10天,.,3,现病史,患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热。</p><p>15、,0,系统性硬化,第四军医大学唐都医院张岩,.,0,硬皮病(scleroderma),概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚,.,3,硬皮病的分类,系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化局限型系统性硬化局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病,.,0,弥漫型系统性硬化（D。</p><p>16、硬皮病肾危象(Sclerodermarenalcrisis,SRC),李军赵岩,1,系统性硬化症（SSc）,系统性硬化症弥漫型和局限型（CREST综合征）MCTDUCTD没有硬皮的系统性硬化症MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同,2,混合性结缔组织病,临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体SLE表现：心包积液、蛋白尿PM表现：肌无。</p>