课件：硬皮病肾危象.ppt

硬皮病肾危象 (Scleroderma renal crisis, SRC),李军 赵岩,系统性硬化症（SSc）,系统性硬化症 弥漫型和局限型 （CREST综合征） MCTD UCTD 没有硬皮的系统性硬化症 MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同,混合性结缔组织病,临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体 SLE表现：心包积液、蛋白尿 PM表现：肌无力、肌酶升高 RA表现：关节炎 SSc表现：雷诺现象、腊肠指,SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生 SRC在日本人发生率 5%，在高加索人发生率20%,SRC发病机制,在内膜增生的基础上血管收缩 在内膜增生的基础上血栓形成（正常血压性SRC） 导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩,SRC的高危因素,弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 贫血和/或血小板减少 血压升高 心包积液 充血性心衰 应用大剂量激素 抗RNA聚合酶抗体阳性,临床表现,恶性高血压 快速进行性肾功能不全 高肾素血症 微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolysis）,实验室检查,重度贫血和血小板减少 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP 血肌酐、尿素氮升高 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%,肾脏组织学改变,主要累及小动脉和微血管 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积 血管炎少见,2019/9/3,10,可编辑,治 疗,首选ACE I 血液透析或腹膜透析 血浆置换（针对MHA或TTP） 前列腺素 血管紧张素II受体拮抗剂,血管紧张素转化酶抑制剂,在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100% ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压 肌酐3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析,前 列 腺 素,存在争议，益处： 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 减少雷诺现象的发作和严重程度 降低肾血管的阻力,糖皮质激素,糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致肾血管损伤 有报道表明大剂量激素（强的松30mg/d）可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性并发症,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特征 在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的基础上机械性破坏血细胞膜 外周血涂片可见到破碎红细胞 血浆置换有效,针对MHA或TTP的治疗,血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg 抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林,预 后,SSc并发SRC：61%患者预后良好，约一半患者透析3-18月，生存率与无肾危象的弥漫型SSc相同；39%患者预后差（死亡或终身透析）,影响预后的