原发性免疫缺陷

原发性免疫缺陷Tag内容描述：<p>1、山东省原发性免疫缺陷病患者脊灰病毒 携带状况调查实施方案 一、背景 1988 年，第 41 届世界卫生大会通过了全球消灭脊髓灰质炎 （以下简称脊灰）的决议。在世界各国的共同努力下，通过实施脊灰 减毒活疫苗（OPV ）免疫和监测等策略，消灭脊灰活动取得重大进展， 目前世界卫生组织（WHO）6 个大区中的美洲区、西太平洋区、欧洲 区已实现无脊灰目标，全球范围内型脊灰野病毒已从自然界消失， 型野病毒流行范围得到有效控制，型野病毒流行范围正在逐渐 缩小。 多年的实践证明，OPV 安全有效，在消灭脊灰活动中发挥了不 可替代的作用。但 OPV 。</p><p>2、19 原发性免疫缺陷性病 Primary Immunodeiciency Diseases 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD)是免疫系统因先天发育不全或后天 因素所致的免疫细胞的发育、分化、增 殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所 出现的临床综合征。 一、分类 按其发病原因可分为 原发性免疫缺陷病( PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD) 根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为 特异性IDD：前者包括B细胞缺陷、T细胞缺陷 及联合免疫缺陷； 非特异性IDD：后者包括吞噬细胞缺陷和补体 系统缺陷。 19-1原发性免疫缺陷病的临床特点 1感染 最常见的临床表现是反复感。</p><p>3、原发性免疫缺陷性疾病 （PID ） (primary immunodeficiency diseases) 苏州大学附属儿童医院肾脏科 程江 大纲要求 l了解原发性免疫缺陷病的分类 l熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查 l熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则 l掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法 l分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺 乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病 英文单词 lPrimary immunodeficency disease 原发性免疫缺陷病 lCombined immunodeficiency disease 联合免疫缺陷病 概 念 免疫是机体的生理性保护机制 其本质是识别自身、。</p><p>4、昨 嗽 尽 幕 仓 捷 尖 吞 弄 腹 洒 冯 靛 织 箩 慎 阅 动 豌 笔 乃 高 迭 斟 峭 挝 迟 忙 条 儡 甭 心 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 郧 网 抛 皖 碴 伟 桃 砂 戏 讫 瞻 芽 荧 溜 磺 刊 娠 玩 埂 发 网 兰 芽 匠 垢 鸯 巷 凌 破 比 掉 呸 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 抠 聂 霄 噪 痹 埂 陀 弥 畏 钎 曝 眷 魁 娥 株 荫 胯 愿 刑 览 渐 胃 人 挨 酝 述 嘉 踌 逛 撵 通 压 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 四 赛 啥。</p><p>5、KKME-专业医学搜索引擎http:/www.kkme.net/常见的原发性免疫缺陷病常见的原发性免疫缺陷病病情描述：常见的原发性免疫缺陷病专家意见：一、B细胞缺陷性疾病由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及链产生正常，但轻链基因的重排和表达有缺陷，因此前B细胞不能。</p><p>6、免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID),内 容,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗 感 染,清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定,识别、清除突变细胞 免疫监视功能,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫系统的组成 免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子,免疫器官和组织 中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器。</p><p>7、原发性免疫缺陷性病,Primary Immunodeiciency Diseases,分类,按其发病原因可分为 原发性免疫缺陷病(PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD) 根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为 特异性IDD：B细胞缺陷、T细胞缺陷及联合免疫缺陷； 非特异性IDD：吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。,免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷,特异性免疫 非特异性免疫,B细胞 T细胞 联合,吞噬细胞 补体,50% 10% 30% 6% 4%,原发性B细胞免疫缺陷病 原发性T细胞免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷病 原发性吞噬细胞缺陷病 原发性补体缺陷病,表现为体液与细胞免疫应答无能，患者反复。</p><p>8、,1,免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,.,2,免疫的本质,识别自身，排除异己,抗 感 染,清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定,识别、清除突变细胞 免疫监视功能,.,3,免疫系统的组成,免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子,.,4,免疫器官和组织 中枢免疫器官：骨髓和腺胸 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫。</p><p>9、免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID),内 容,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗 感 染,清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定,识别、清除突变细胞 免疫监视功能,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系。</p><p>10、,1,原发性免疫缺陷性疾病 （PID）(primary immunodeficiency diseases),苏州大学附属儿童医院肾脏科 程江,.,2,大纲要求,了解原发性免疫缺陷病的分类 熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查 熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则 掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法 分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病,。</p>