肢端肥大症

肢端肥大症Tag内容描述：<p>1、2 肢端肥大症 临床路径 （ 2017 年版 ） 一、 肢端肥大症 临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为 肢端肥大症 （ 。 （二）诊断依据。 根据临床治疗指南 中华医学会编著，人民卫生出版社 ， 2016 年 ） ； 中国肢端肥大症诊治指南 (中华医学会内分泌学分会， 2013 版 )。 明显的 临床特征 ： （ 1） 特殊面容和体态： 皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉， 颧骨、眶上嵴及下颌骨增大突出 ， 牙缝增宽，咬合错位 ， 四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大 。 （ 2）内分泌代谢紊乱：女性月经失。</p><p>2、肢端肥大症诊治共识,我国肢端肥大症诊治中的问题,1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大症患者的就诊率很低，医生和患者对该病缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常未能早期发现和诊断该病。,2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水平参差不齐：主要表现为反映病情活动性的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子-1（IGF-1）的测定不普及（大城市才有，测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）,3）治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到治愈标准的血GH水平不统一。</p><p>3、垂体瘤的诊治指南 中国肢端肥大症诊治共识,垂体的结构,FSHLH,GH,PRL,ACTH,MSH,TSH,下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用,垂体门脉系统,GnRH,TRH,CRH,PIF,GHRH,GH瘤的流行病学资料,在美国, 其发病率为40 /100万60 /100万, 且每年新增病例3 /100万4 /100万我国目前尚没有准确的流行病学调查数据 北京协和医院曾统计了19992001年各年的肢端肥大症病例数, 分别占当年总病例数的6 /100万18 /100万,我国肢端肥大症诊治中的问题,就诊率低，就诊不及时各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊。</p><p>4、肢端肥大症诊疗新进展,顾 锋,2,Causes of Acromegaly,Shlomo Melmed. Engl J Med 2006;355:2558-73.,3,肢端肥大症的流行病学,肢端肥大症是一种少见疾病国内尚无流行病学研究资料国外报道：患病率：50-70/百万人每年新发病例3-4/百万人患病人群主要为青壮年,4,肢端肥大症的临床表现（1）,头痛视野受损高泌乳素血症垂体功能低下垂体卒中,肿瘤的直接作用,软组织及皮肤改变,颜面、肢端增大，软组织肥厚多汗皮赘及黑棘皮症,头痛视野受损高泌乳素血症垂体功能低下垂体卒中,5,肢端肥大症的临床表现（2）,高血压左心室肥厚心室功能衰竭缺血性心脏。</p><p>5、肢端肥大症诊断和治疗,江苏省中医院内分泌科安晓飞,法老的故事,埃及法老阿克汉顿（公元前1372-1354年）历史对他容貌的记载：突出的颧骨，前伸的下巴和嘴唇，很大的鼻子，宽厚的手掌。专家分析出阿克汉顿法老可能是有史料记载的第一个肢端肥大症患者。,他是谁？,病 因,脑垂体（神经内分泌）,垂体肿瘤(腺瘤),生长激素过量分泌,身体生长、代谢异常,肢端肥大症,主要病因,病理机制,GH （生长激素）、IGF-I（生长介素）超常分泌对躯体、脏器的影响：实质细胞和结缔组织增生躯体过度生长，导致容貌、四肢的改变。心室壁增厚，引起难治性高血压；。</p><p>6、病例讨论 肢端肥大症 1 病史 患者男性， 39岁，回族，农民 主诉 ：手足增粗增大伴面容改变 24年。 现病史 ：患者自 15岁开始出现双手及双足增大增粗， 伴有下颌增大，眉弓及颧骨突出，鼻厚，鼻大，舌 大，一直未重视。近日于当地医院体检发现白细胞 水平低，建议转上级医院进一步诊治。于门诊完善 垂体 MRI提示垂体腺瘤（ 1.25*0.63cm），泌乳素 11.33ng/ml，生长激素 5.83ng/ml，糖化血红蛋白 6.7mmol/L，随机血糖 7.31mmol/L。 2 病史 现病史 ：病程中患者精神一般，略有记忆力减 退、反应迟钝，无头痛、视野缺损，无眼球 运动障碍，有。</p><p>7、病例讨论 肢端肥大症 1 病史 患者男性， 39岁，回族，农民 主诉 ：手足增粗增大伴面容改变 24年。 现病史 ：患者自 15岁开始出现双手及双足增大增粗， 伴有下颌增大，眉弓及颧骨突出，鼻厚，鼻大，舌 大，一直未重视。近日于当地医院体检发现白细胞 水平低，建议转上级医院进一步诊治。于门诊完善 垂体 MRI提示垂体腺瘤（ 1.25*0.63cm），泌乳素 11.33ng/ml，生长激素 5.83ng/ml，糖化血红蛋白 6.7mmol/L，随机血糖 7.31mmol/L。 2 病史 现病史 ：病程中患者精神一般，略有记忆力减 退、反应迟钝，无头痛、视野缺损，无眼球 运动障碍，有。</p><p>8、巨人症 肢端肥大症 罗伯特沃德洛 2.72 (1918-1940) 无可争议的 最高的人 8岁-1.88 10岁-1.98 14岁-2.24 快速长高的 原因是脑垂体瘤 中国近代史上著名巨 人传言达到3.19米 的清代人詹世钗 (1841-1893) 1880年摄于香港 未经过现代医学考证 曾金莲 2.48 世界女子身高最 高纪录 1964年生于湖南 14岁时2.34米 15岁查出垂体瘤 1982年去世，年 仅18岁。垂体瘤 出血。 姚德芬 2.36 1972-2012 安徽舒城 15岁身高2.05 1987年视力下降， 确诊垂体瘤 2006瑞金医院 苏丹克森 2.47 2009年26岁的土耳 其人克森成为“世界 第一高人”。 10岁患上巨人症， 。</p><p>9、关注微信平台“shijiejiankang” 了解更多医学资讯！ 垂 体 瘤 +常见 约11 +1. 无功能垂体瘤 +2.有功能垂体瘤 + 多见 催乳素瘤，生产激素瘤 ，POMC瘤 + 少见 促性腺激素瘤，促甲状腺激素瘤 +分类根据 +1.激素分泌细胞的起源 +2.肿瘤大小 + 微腺瘤（直径10mm）可向鞍外伸展 少见 +3.有无侵袭周围组织 +4.免疫组化和电镜特征 +1.占位病变的扩张作用 +鞍膈 头痛 +视神经交叉 视力减退 视野缺损 +下丘脑 尿崩症 睡眠 食欲 性格改变 +脑神经 睑下垂 复视 +2. 激素的异常分泌 + 或分泌过多 + 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使 + 激素分泌减少 肿。</p><p>10、,1,肢端肥大症诊疗新进展,顾锋,-,2,CausesofAcromegaly,ShlomoMelmed.EnglJMed2006;355:2558-73.,-,3,肢端肥大症的流行病学,肢端肥大症是一种少见疾病国内尚无流行病学研究资料国外报道：患病率：50-70/百万人每年新发病例3-4/百万人患病人群主要为青壮年,-,4,肢端肥大症的临床表现（1）,头痛视野受损高泌乳素血症垂体功能低。</p><p>11、肢端肥大症,Case 6 内分泌系统,肢端肥大症,概述 病因及发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗,概述,肢端肥大症是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。 生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。,病因,引起垂体GH分泌增多的病变可位于下丘脑、垂体、甚至颅外。 多为腺脑垂体GH细胞增生或腺瘤。 本病有明显遗传倾向。,发病机制,垂体GH腺瘤形成的机制不明。 很多证据证明腺瘤为单克隆来源。约40%的GH瘤与体细胞的G蛋白（G。</p><p>12、Liyaoli,肢端肥大症护理查房,2,巨人症,肢端肥大症,侏儒症,2,3,病例介绍,阿扎提，男，57岁，哈萨克族。2011年7月4日以“口干，多饮，多尿15年”为主诉入院。患者15年前无明显诱因出现口干，多饮（每日约3000-4000ml。</p><p>13、垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治共识,垂体的结构,FSHLH,GH,PRL,ACTH,MSH,TSH,下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用,垂体门脉系统,GnRH,TRH,CRH,PIF,GHRH,GH瘤的流行病学资料,在美国,其发。</p><p>14、病例讨论肢端肥大症,1,.,病史,患者男性，39岁，回族，农民主诉：手足增粗增大伴面容改变24年。现病史：患者自15岁开始出现双手及双足增大增粗，伴有下颌增大，眉弓及颧骨突出，鼻厚，鼻大，舌大，一直未重视。近日于。</p><p>15、肢端肥大症诊治共识 我国肢端肥大症诊治中的问题 1 就诊率低 就诊不及时 我国肢端肥大症患者的就诊率很低 医生和患者对该病缺乏足够认识 一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期 如糖尿病 高血压 心肌肥大等 才意。</p>